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“自身免疫性腸平滑肌炎”與“自身免疫性腸病”是一回事嗎?

2022-11-23 15:46 作者:小腸移植朱長真  | 我要投稿

答案是否定的。兩個并不是一回事,雖然名字聽著差不多。聽我跟大家細(xì)細(xì)講來。

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自身免疫性平滑肌炎

自身免疫性腸平滑肌炎是由于腸壁固有肌層受到大量T淋巴細(xì)胞攻擊所致,多見于兒童患者,是獲得性慢性假性腸梗阻的極其罕見的病因。截止2005年為止,文獻(xiàn)共報道11例,包括5例成人、1例兒童、5例嬰幼兒。自2005年-2022年的17年間,未再有此類患者報道。這些患者的臨床經(jīng)過都表現(xiàn)為,急性炎癥腹瀉后的腸功能不全狀態(tài),即腸梗阻狀態(tài)。病人的主要表現(xiàn)是,腹脹,巨大的腸管擴(kuò)張。該病變只累及小腸、大腸,不累及食管、胃及其他空腔富含平滑肌的器官。

需要注意的是,自身免疫性腸平滑肌炎的診斷必須要病變腸管的全層腸壁病理檢查,內(nèi)鏡的黏膜活檢獲取的有效信息太少,往往只能診斷為慢性炎癥,會造成誤診。因為“自身免疫性腸平滑肌炎”的主要病變部位在腸壁固有肌層,腸壁其他部位炎癥并不重。內(nèi)鏡黏膜活檢取不到固有肌層,所以,可能會誤診。

腸壁固有肌層的浸潤以CD8陽性淋巴細(xì)胞為主。部分患者固有肌層還約有淋巴細(xì)胞表達(dá)穿孔素和顆粒酶B,這表明,細(xì)胞毒性致敏T淋巴細(xì)胞參與導(dǎo)致平滑肌纖維變性的炎癥反應(yīng)。大量的細(xì)胞毒性T淋巴細(xì)胞浸潤于腸壁固有肌層多見于該病的早期。隨診疾病的進(jìn)展,逐步出現(xiàn)嚴(yán)重的平滑肌變性、丟失甚至腸壁神經(jīng)節(jié)變性。纖維化的臨床后果可能是對皮質(zhì)激素治療的抵抗,也就是,晚期的話,激素等免疫抑制治療無效。

總結(jié)如下:

???臨床表現(xiàn)為慢性假性腸梗阻;

???發(fā)病經(jīng)過多表現(xiàn)為:首發(fā)癥狀為急性腹瀉,即急性胃腸炎的表現(xiàn)。待病情好轉(zhuǎn)后,出現(xiàn)難以糾正的腸梗阻表現(xiàn):腹脹、腹痛、惡心、嘔吐等。

???病理表現(xiàn)為:大量淋巴細(xì)胞侵潤腸壁肌層,彌漫性、透壁性,以CD3、CD8陽性淋巴細(xì)胞為主,偶見B淋巴細(xì)胞。主要集中在固有肌層血管周圍。病情重者,固有肌層淋巴細(xì)胞浸潤密度之高足以將環(huán)形肌遮掩。內(nèi)層環(huán)形肌平滑肌肌動蛋白免疫反應(yīng)性消失。隨著病情進(jìn)展,環(huán)形肌層出現(xiàn)進(jìn)行性肌壞死。黏膜少量炎癥細(xì)胞侵染,表現(xiàn)為慢性炎癥。不伴神經(jīng)細(xì)胞損害,腸肌神經(jīng)叢可見散在淋巴細(xì)胞浸潤。肌肉組織增生、肥厚和膠原沉積可使固有肌層變厚。

???病理病變只累及十二指腸、小腸、結(jié)腸,且以十二指腸、小腸為主,不累及食管、胃、直腸和其他空腔富含平滑肌的臟器。

???可檢出幾種自身抗體:抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)、抗核抗體、抗DNA抗體、抗平滑肌抗體。但也可陰性。

???免疫抑制劑可緩解癥狀,但有激素依賴性,即停藥后,腸梗阻再次發(fā)作。隨著治療進(jìn)展,同等劑量的激素難以奏效,需要加用其他類型免疫抑制藥,如驍悉、環(huán)孢素、他克莫司等,雖病情一過性改善,但病理仍在進(jìn)展,主要表現(xiàn)為雖然淋巴細(xì)胞明顯減少,但腸壁肌肉壞死、變性,健康肌肉數(shù)量變少。


自身免疫性腸病

自身免疫性腸病是一種罕見的、病因未明的腸道疾病,發(fā)病率不足1/10萬,多見于6月齡以內(nèi)的嬰兒,近年來發(fā)現(xiàn)亦可見于成人。

???特征性臨床表現(xiàn),慢性頑固性難治性腹瀉、電解質(zhì)紊亂、嚴(yán)重營養(yǎng)不良。病變可累及結(jié)直腸和小腸,組織學(xué)改變可很輕或僅呈斑片狀??砂橛衅渌陨砻庖咝约膊?,如膜性腎小球腎炎、胰島素依賴性糖尿病、溶血性貧血或自身免疫性肝炎、硬化性膽管炎和甲狀腺功能低下等。

???內(nèi)鏡下表現(xiàn),小腸絨毛短縮,組織病理學(xué)改變?yōu)榻q毛萎縮、固有膜炎細(xì)胞浸潤。

???病理表現(xiàn),較特征性的表現(xiàn)為杯狀細(xì)胞、潘氏細(xì)胞明顯減少,甚至可完全消失。隱窩內(nèi)凋亡小體增多也是常見的表現(xiàn)。可同時伴有中性粒細(xì)胞的浸潤。結(jié)腸的表現(xiàn)主要為淋巴漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞的浸潤和調(diào)亡小體的增多。

???實驗室檢查,自身免疫性腸病的患者常可檢出多種自身抗體,較為特異的是抗腸上皮細(xì)胞抗體、抗杯狀細(xì)胞抗體,對診斷有所幫助。但需注意一些其他疾病如乳糜瀉、自身免疫性肝炎、病毒性肝炎等也能有此種抗體。發(fā)病考慮與T或B細(xì)胞的異常調(diào)節(jié)有關(guān)。

???臨床檢查,鑒于小腸鏡檢查費用昂貴、操作有一定難度,亦往往不作為疾病診斷首選內(nèi)鏡檢查。 因此在臨床工作 中,需要重視胃鏡取十二指腸黏膜多點活檢的意義。

臨床治療,自身免疫性腸病的治療主要是糖皮質(zhì)激素單獨或聯(lián)合其他免疫抑制劑,有些患者可獲得良好的療效,但也有難以治療的患者,有些可嘗試骨髓移植。


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