【概述】

肺隔離癥（pulmonarysequestration）是指一部分肺從正常肺組織分離、不與正常的支氣管相溝通，并有體循環(huán)供血的一種肺內(nèi)病變。肺隔離癥可分為葉外型和葉內(nèi)型。葉內(nèi)型肺隔離癥，隔離的肺組織與正常肺組織相連續(xù)且位于同一臟層胸膜內(nèi)。葉外型肺隔離癥，隔離的肺組織與正常肺組織分離，由單獨的胸膜包裹。肺隔離癥罕見，占肺部先天性病變1.15%～6%。其中約90%為葉內(nèi)型肺隔離癥，葉外型較少見。發(fā)病機制尚不清楚，為先天發(fā)育異常所致，可能病因：①胚胎發(fā)育期間異常肺胚芽離斷；②前腸下部重復畸形；③局部肺動脈發(fā)育不良，由體循環(huán)供血，80%引流入體靜脈，而非肺靜脈，與葉內(nèi)型不同；常伴有先天性異常，如先天性心臟病，先天性囊性腺瘤樣畸形（Ⅱ型常見）及膈肌膨隆膈疝等。該異常多見于左肺下葉脊柱旁，少數(shù)位于右肺下葉，左右側發(fā)病比例約1.5～2∶1，可為實性或囊實性病變。其供血動脈多數(shù)來自胸主動脈，少數(shù)來自腹主動脈、肋間動脈、胸廓內(nèi)動脈等。95%葉內(nèi)型回流至肺靜脈，80%葉外型可回流至下腔靜脈、奇靜脈或半奇靜脈，產(chǎn)生左向右分流。

【臨床表現(xiàn)】

1.葉內(nèi)型肺隔離癥 臨床表現(xiàn)沒有明顯的特異性，診斷較晚，常于兒童期或青年時期診斷。臨床上主要表現(xiàn)為長期反復呼吸道感染所引起的癥狀，比如長期反復咳嗽、咳痰、痰中帶血、發(fā)熱、胸痛等。少數(shù)患者可無明顯臨床癥狀，至成年后體檢或因其他原因行肺部檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。

2.葉外型肺隔離癥 葉外型肺隔離癥多無癥狀，合并其他先天性異常時可出現(xiàn)相應的臨床表現(xiàn)，如合并Ⅱ型先天性囊性腺瘤樣畸形時可出現(xiàn)發(fā)紺、呼吸困難等；合并先天性心血管畸形時可產(chǎn)生左向右分流所致的長期慢性缺氧的癥狀，如端坐呼吸、口唇發(fā)紺、杵狀指等。

3.主要體征合并其他先天性心血管畸形出現(xiàn)左向右分流時可出現(xiàn)皮膚、口唇發(fā)紺，聽診可出現(xiàn)血管雜音等。合并呼吸道感染可出現(xiàn)患者呼吸音增粗、固定部位的濕啰音，以左肺下葉后、內(nèi)基底段最為常見，少見于右肺下葉。

【實驗室檢查】

肺隔離癥實驗室檢查沒有明顯特異性，主要是反復呼吸道感染相關的實驗室異常，如白細胞計數(shù)增高，中性粒細胞比例增加，C反應蛋白增高等。支氣管鏡檢查，肺隔離癥合并感染時可見中央引流支氣管黏膜紅腫、充血、分泌物增多等改變。

【影像學表現(xiàn)】

1.葉內(nèi)型肺隔離癥

（1）好發(fā)部位：多見于左肺下葉脊柱旁，少數(shù)位于右肺下葉后、內(nèi)基底段。特定的發(fā)病部位具有重要鑒別意義。

（2）CT表現(xiàn)：葉內(nèi)型肺隔離癥密度多種多樣，可表現(xiàn)為含氣囊腔透亮影，提示病變與周圍肺組織或支氣管有交通；囊內(nèi)可見線樣分隔，合并感染時囊腔內(nèi)可含氣-液平面，囊壁厚薄不均，邊緣模糊；亦可表現(xiàn)為軟組織密度，呈結節(jié)或腫塊，密度不均，可見囊變及鈣化影。病變形態(tài)呈圓形、橢圓形或分葉狀、條帶狀密度增高影，部分病變呈不規(guī)則斑片影，內(nèi)有不規(guī)則囊性成分。當病變初次檢查呈薄壁囊狀透亮影，隔段時間復查密度增高、病變增大，邊緣模糊，應考慮到感染可能性。MRI在鑒別腫塊的囊性、實性、出血及黏液成分時具有優(yōu)勢，MRI血管造影也可準確顯示供血動脈。

（3）病變周圍組織結構改變：病變周圍肺組織內(nèi)常見肺氣腫或空氣潴留，當合并感染囊腔張力增大時可見鄰近肺組織受壓肺不張呈囊壁一部分，增強掃描可見明顯強化。

（1）好發(fā)部位：葉外型肺隔離癥常表現(xiàn)為雙肺下葉脊柱旁邊界清楚的三角形陰影，左側最多，與橫膈相鄰，少數(shù)病灶表現(xiàn)左側橫膈小腫塊，病灶較小時X線胸片易漏診。葉外型肺隔離癥可異位于其他部位，如心包、縱隔、膈肌及腹膜后等。

（2）CT表現(xiàn)：多為脊柱旁軟組織密度腫塊，密度均勻、邊界清楚，偶可見囊性區(qū)。增強掃描呈輕中度強化；CT增強或血管造影可見從胸主動脈下段或腹主動脈下段分出的供血動脈，具有確診意義。

3.肺隔離癥供血動脈發(fā)現(xiàn)體循環(huán)供血動脈對診斷肺隔離癥具有確診意義。主動脈造影及增強CT薄層重建、多平面重組可以準確評價肺隔離癥體循環(huán)供血動脈及引流靜脈。供血動脈通?？蓮男刂鲃用}下段及腹主動脈上段走行至下肺韌帶進入隔離的肺組織。

【診斷依據(jù)】

（1）常見于嬰幼兒或青年人，葉內(nèi)型肺隔離癥發(fā)現(xiàn)較晚。臨床上反復呼吸道感染病史，少數(shù)患者可出現(xiàn)其他相關癥狀及體征，如咯血、發(fā)紺等。

（2）影像學上雙肺下葉內(nèi)基底段囊性或軟組織腫塊，由胸主動脈下段及腹主動脈上段發(fā)出分支供血。

【鑒別診斷】

1.左下肺體循環(huán)異常供血可見胸主動脈分支供應肺組織，易與肺隔離癥相混淆。主要表現(xiàn)為主動脈旁異常增粗的血管影，供應下葉肺組織，肺組織正常，幾乎均位于左側；血管分支直徑大于伴行的支氣管，受累肺葉的肺動脈纖細或缺如。而肺隔離癥體循環(huán)供血血管供應的為異常肺組織，呈囊性、實性或混合性腫塊，其內(nèi)無正常支氣管影走行。

2.先天性囊性腺瘤樣畸形臨床癥狀與肺隔離癥相似，表現(xiàn)為反復感染的病史。影像學上常表現(xiàn)為較大的囊腔周圍環(huán)以多發(fā)小囊或大小均勻的囊腔性病變，可發(fā)生于雙肺任何位置，合并感染時囊壁厚薄不均，邊界模糊。CT增強無體循環(huán)供血有助于兩者鑒別。