? ? ? 先天性外耳道狹窄及閉鎖是胚胎發(fā)育障礙，是由第一腮溝和第一、二腮弓后部的發(fā)育畸形所致，故常伴有頜面骨發(fā)育不全。根據(jù)畸形的程度可分為輕、中、重三種。

　　臨床上中度畸形較常見，男性較女性發(fā)病率高；單側(cè)性畸形高于雙側(cè)4倍。

　　先天性外耳道狹窄畸形的特點(diǎn)

　　1、耳道直徑小于4mm，可近乎垂直

　　2、耳道口位置低至下頜角水平

　　3、外耳畸形較重，中耳畸形較外年道骨性閉鎖或單純中耳畸形程度更為復(fù)雜

　　4、合并膽脂瘤比率高

　　5、面神經(jīng)畸形發(fā)生率極高(60.9%以上)，如分支畸形，短路畸形等

　　6、聽骨鏈畸形嚴(yán)重，鐙骨畸形占28%，無(wú)窗占

　　7、手術(shù)難度高、風(fēng)險(xiǎn)大。

　　臨床表現(xiàn)是什么

　　先天性外耳道狹窄及閉鎖常伴有耳廓和中耳畸形；常合并有耳聾及下頜骨發(fā)育不全。

　　診斷依據(jù)

　　1.先天性耳廓畸形、外耳道無(wú)孔或僅有一小窩,常與中耳畸形同時(shí)存在。

　　2.耳聾:雙側(cè)者因耳聾而影響患兒學(xué)習(xí)語(yǔ)言。

　　3.可合并下頜骨發(fā)育不全。

　　先天性外耳道閉鎖手術(shù)時(shí)期

　　單側(cè)外耳道閉鎖伴有感染性瘺管或膽脂瘤者，可視具體情況提前考慮手術(shù)

　　手術(shù)年齡：雙側(cè)患者以6-7歲為宜(亦有學(xué)者提出4-5歲)；單側(cè)患者手術(shù)可待成年后施行。

　　雙耳畸形伴中度以上傳導(dǎo)性耳聾者應(yīng)及早對(duì)畸形較輕的耳進(jìn)行手術(shù)，以提高聽力，促使患兒語(yǔ)言智力發(fā)育。

　　先天性外耳道狹窄及閉鎖與遺傳或胚胎病有關(guān)，因此孕婦要加強(qiáng)保健措施，特別在妊娠前3個(gè)月內(nèi)應(yīng)避免病毒感染(如風(fēng)疹等)。

　　外耳畸形分為輕、中、重三種，輕者畸形聽力尚可，可不治療；重者因有內(nèi)耳功能受損，不應(yīng)手術(shù)治療；中度者宜手術(shù)治療，但手術(shù)難度大，易損傷面神經(jīng)，甚至發(fā)生術(shù)后外耳道再度狹窄，故術(shù)前應(yīng)有足夠的認(rèn)識(shí)。

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