副癌（伴癌）綜合征與類癌綜合征
一文全面解析：
（1）副癌綜合征又稱伴癌綜合征或副腫瘤綜合征，是指那些與腫瘤有關(guān)但并非
由原發(fā)腫瘤或轉(zhuǎn)移灶侵襲所直接引起的癥狀以外的其他癥狀（因而得名“副癌”
綜合征），如內(nèi)分泌、神經(jīng)、消化、造血、骨關(guān)節(jié)、腎臟及皮膚等系統(tǒng)的病變出
現(xiàn)對應(yīng)的臨床表現(xiàn)，約 51%的惡性腫瘤具有這類綜合征的表現(xiàn)，所有癌癥中最
常出現(xiàn)副癌綜合征就是肺癌，有的患者在腫瘤發(fā)病之前就可以出現(xiàn)，主要表現(xiàn)是
內(nèi)分泌代謝的紊亂。肺癌患者引起的杵狀指（考點）、肥大性骨關(guān)節(jié)病、其他皮
膚病變，像皮肌炎、黑色棘皮病，還有神經(jīng)肌肉系統(tǒng)的改變、心血管系統(tǒng)的改變，
心律失常等。副癌綜合征是腫瘤伴生的癥狀，如果經(jīng)過治療腫瘤消除，它的癥狀
也可以隨之緩解，但是如果癥狀十分明顯，就需要正規(guī)干預(yù)和治療。
（2）要搞清什么是類癌綜合征，首先需要了解什么是類癌？
①腫瘤起源：類癌又稱類癌瘤或嗜銀細胞癌，是一組發(fā)生于胃腸道和其他器官嗜
銀細胞（又稱嗜鉻細胞，神經(jīng)內(nèi)分泌細胞，起源于神經(jīng)嵴、神經(jīng)外胚層或外胚層
基板，有強烈的嗜銀性，用硝酸銀液染色可見胞漿內(nèi)出現(xiàn)棕黑色銀反應(yīng)顆粒，因
此叫嗜銀細胞，又稱 Kultschitsky 細胞）的低度惡性腫瘤，細胞多呈局限性、
浸潤性緩慢生長，盡管組織結(jié)構(gòu)像癌，但較少發(fā)生轉(zhuǎn)移（淋巴轉(zhuǎn)移率低，約
0.4%），故稱類癌（本質(zhì)上不應(yīng)該叫“癌”，因為癌是起源于上皮細胞，而類癌
起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細胞）。在近期舉行的類癌腫瘤研討會上,許多病理學(xué)家建議將
類癌更名為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。
②好發(fā)部位：類癌可發(fā)生于全身的各個部位，其中胃腸道類癌最常見（約占
90%，尤其是闌尾，是消化道類癌最常見部位，闌尾類癌約占胃腸道類癌的
45%，多位于黏膜下層，直徑多＜2cm），呼吸道（支氣管）類癌約占 10%（次
常見）。
③類癌綜合征：發(fā)生類癌的神經(jīng)內(nèi)分泌細胞（嗜銀細胞/嗜鉻細胞/Kultschitsky
細胞）屬于 APUD 細胞，即“攝取胺前體脫羧細胞”（消化道的內(nèi)分泌細胞都具
有攝取胺前體、進行脫羧而產(chǎn)生肽類或活性胺的能力，9 版生理學(xué) P180），可從
細胞外攝取胺前體，并通過細胞內(nèi)脫羧酶的作用，使胺前體形成相應(yīng)的具有血管
活性的胺［多巴胺、組胺、5-HT 等，最主要的是 5-HT（血清素）］，導(dǎo)致如皮
膚潮紅（見于 90%以上患者，為主要臨床表現(xiàn)，多為面頸部皮膚呈鮮紅色的發(fā)
作性改變，開始僅持續(xù) 10～15 分鐘，數(shù)周 1 次，以后可增加至每天數(shù)次，持續(xù)
時間也越來越長，可達幾小時）、腹瀉、支氣管痙攣等一系列臨床癥狀，我們稱
之為類癌綜合征。
綜上總結(jié)：
（1）副癌（伴癌）綜合征=與腫瘤有關(guān)但除去由腫瘤直接侵襲引起的癥狀。
（2）類癌綜合征=類癌的神經(jīng)內(nèi)分泌細胞分泌的胺類引起的一系列癥狀。
類癌綜合征其實是一種特殊的副癌（伴癌）綜合征，如原發(fā)性肝癌的副
癌（伴癌）綜合征包括類癌綜合征。
PS：神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（APUD 瘤）?？贾R點總結(jié)：
（1）生理學(xué) P188：位于胃泌酸區(qū)黏膜內(nèi)的分泌組胺（刺激胃酸分泌）的腸嗜
鉻細胞（ECL）就屬于神經(jīng)內(nèi)分泌細胞（嗜銀細胞/嗜鉻細胞/Kultschitsky 細胞
/APUD 細胞)。
（2）類癌細胞鏡下呈方形、柱狀、多邊形或圓形，細胞形態(tài)較一致，很少有核
分裂象，胞質(zhì)內(nèi)含有嗜酸性顆粒，較少發(fā)生轉(zhuǎn)移（淋巴轉(zhuǎn)移率低，約 0.4%）。
（3）肺（支氣管）類癌和肺小細胞癌均起源于這種 Kultschitsky 細胞（APUD
細胞），兩種都可以分泌 ACTH 和 5-HT，前者屬于低度惡性（肺癌中惡性最
低），后者屬于高度惡性（肺癌中惡性最高）。
（4）?？嫉纳窠?jīng)內(nèi)分泌癌/APUD 瘤——肺小細胞癌、部分肺大細胞癌（大細
胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌）、類癌、甲狀腺髓樣癌。