ASD、VSD、PDA、法樂氏四聯(lián)癥在成人先心病中占60%；診斷途徑通過病史、體檢、心電圖、CXR、超聲心動（解剖異常、分流大小、肺動脈壓）；

QP:QS=肺循環(huán)血量:體循環(huán)血量=1（正常人），比值越大癥狀出現(xiàn)越早，肺動脈越容易高壓（手術(shù)風(fēng)險加大）；

房間隔缺損：

病理生理：

初生的嬰兒由于左右心房壓力相近，幾乎無分流；隨著肺動脈壓力下降，左向右分流逐漸增加；導(dǎo)致右心房、右心室擴張，肺動脈擴張，大量血液進(jìn)入肺動脈導(dǎo)致肺動脈相對狹窄（產(chǎn)生雜音）；肺動脈梗阻性高壓、右心房、右心室肥厚導(dǎo)致右心壓力逐漸升高，分流量減少；右心壓力高于左心時出現(xiàn)右向左分流，導(dǎo)致紫紺（埃森曼格綜合征）

臨床表現(xiàn)：

勞力性氣促、乏力、心悸、呼吸道容易感染；肺動脈高壓時發(fā)生紫紺；

胸骨左緣2-3肋間2-3級吹風(fēng)樣雜音、無震顫、不傳導(dǎo)；P2固定分裂（一般人吸氣時回心血增加，P2分裂更明顯）、P2亢進(jìn)；雜音的產(chǎn)生是由于肺動脈相對狹窄；需要與PS鑒別（雜音粗糙、有震顫、向頸部傳導(dǎo)、P2低）；

心衰時肝大、腹水、下肢水腫；

心電圖：

電軸右偏、RBBB（完全或不完全）、肺性P波、右室肥厚；

CXR：

右心房、右心室增大；肺動脈段突出、主動脈結(jié)縮??；肺門舞蹈

超聲心動圖：

缺損的解剖部位、分流量大小、測量肺動脈壓力；

感染性心內(nèi)膜炎發(fā)生幾率小，不用預(yù)防；肺動脈高壓的患者不能妊娠；

室間隔缺損：

病理：

左向右分流，右心作為過路通道，大量血液又回到左心，導(dǎo)致左心房和左心室容量負(fù)荷增加而擴大；如果分流量更大可導(dǎo)致肺小動脈痙攣、肺動脈高壓、右室肥厚；右心壓力高于左心時出現(xiàn)右向左分流，導(dǎo)致紫紺（埃森曼格綜合征）

臨床表現(xiàn)：

氣促、乏力、心悸、呼吸道感染多；體弱、發(fā)育不良；容易發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎，需要預(yù)防；

胸骨左緣3-4肋間全收縮期粗糙3級以上雜音，可有震顫（舒張期左右心室壓力相等，無分流也無雜音）；肺動脈高壓后雜音變小，P2亢進(jìn)；

心電圖：

正常或左室肥厚；

CXR：

左心房、左心室、右心室增大；肺動脈段突出、主動脈結(jié)縮?。环伍T舞蹈

超聲心動圖：

動脈導(dǎo)管未閉：

病理生理：

由于主動脈壓力在收縮和舒張期都高于肺動脈，持續(xù)分流；左心房回心血增加，左心容量負(fù)荷加大，左心肥大；肺血流增加導(dǎo)致小動脈痙攣，肺動脈高壓；肺動脈壓高于舒張壓時，只有收縮期有分流；肺動脈壓進(jìn)一步升高后，可出現(xiàn)右向左分流；脈壓增加；

臨床表現(xiàn)：

胸骨左緣2肋間連續(xù)的機器樣雜音，有震顫；水沖脈、股動脈槍擊音；

CXR：

左心房、左心室增大；肺動脈段突出、主動脈結(jié)突出；肺門舞蹈

預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎；肺動脈高壓的患者不能妊娠；

法羅氏四聯(lián)癥：

主動脈騎跨、VSD、肺動脈狹窄（RV流出道狹窄伴或不伴肺動脈狹窄）、右心室肥厚（繼發(fā)性）；

病理生理：

分流方向取決于右心室流出道的梗阻程度；重度梗阻時大量血液進(jìn)入體循環(huán)，紫紺嚴(yán)重；中度梗阻分流較少，紫紺輕微；輕度梗阻形成雙向分流或左向右分流，紫紺輕或無；

臨床表現(xiàn)：

紫紺（出生就有、哭鬧時加重）、蹲踞（提高體循環(huán)阻力使血液進(jìn)入肺循環(huán)）、缺氧發(fā)作（暈厥、抽搐、昏迷）；

紫紺、杵狀指；胸骨左緣2-4肋間2-3級收縮期雜音，肺動脈嚴(yán)重梗阻者雜音輕微，P2低微；

CXR：

肺動脈段凹陷形成靴形心；

血常規(guī)：

嚴(yán)重缺氧刺激骨髓造血，Hct高、Hgb高；

肺動脈瓣狹窄：

病理生理：

右心室排血受阻、右心室肥厚、肺動脈壓力降低；

臨床表現(xiàn)：

??? 癥狀-心悸、氣促、咳嗽、乏力、易呼吸道感染；

體征-胸骨左緣2肋間粗糙的收縮期雜音，伴有震顫；P2長分裂、P2減弱；

輔助檢查：

CXR-右心室增大、肺動脈段突出，心影呈葫蘆形；

心電圖-心電軸右偏、右室肥厚伴勞損、右房增大、RBBB；

超聲心動-可確診；

治療：

??? 直視下切開狹窄的瓣膜或球囊擴張；