運動神經(jīng)元病與重癥肌無力在臨床上均可以出現(xiàn)四肢無力、言語不清、吞咽困難、飲水嗆咳，尤其在發(fā)病初期不易區(qū)別。主要區(qū)別點如下：

(1)．癥狀與體征：運動神經(jīng)元病有肌肉顫動及肌肉萎縮，而重癥肌無力一般無肌肉顫動，雖然有肌無力但沒有肌肉萎縮，而且肌無力有晨輕幕重的特點，眼外肌最常受累。

(2)．肌電圖：肌電圖可以完全區(qū)別兩者。運動神經(jīng)元病顯示典型的神經(jīng)源性異常，而重癥肌無力低頻重復電刺激衰減明顯。

(3)、新斯的明試驗：重癥肌無力新斯的明試驗陽性，而運動神經(jīng)元病試驗陰性。

(4)．運動神經(jīng)元病發(fā)病緩慢，病情呈進行性加重，而重癥肌無力一般發(fā)病較快，經(jīng)治療可以出現(xiàn)緩解甚至臨床痊愈。