血管炎

病理基礎(chǔ)是大小不等的動(dòng)脈、靜脈、微血管管壁及其周圍的炎癥性改變，使管腔變窄、循環(huán)受阻、受累器官出現(xiàn)功能障礙；臨床表現(xiàn)多樣、預(yù)后與受累器官嚴(yán)重程度有關(guān)；

分類：

大血管炎-大動(dòng)脈炎、顳動(dòng)脈炎；

中等血管炎-結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，川琦?。?/span>

小血管炎-韋格納肉芽腫、顯微鏡下多血管炎、Churg-strauss綜合征、過敏性紫癜；

白塞病-大中小動(dòng)脈和靜脈都可以受累；

發(fā)病機(jī)制：

ANCA可出現(xiàn)，但也有無ANCA的血管炎；

大動(dòng)脈炎：

主動(dòng)脈及其分支的慢性進(jìn)行性炎癥引起血管不同部位的狹窄或閉塞；主要累及主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓及其分支、升主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、肺動(dòng)脈；

臨床表現(xiàn)：

多發(fā)于青年女性，可急性發(fā)作，發(fā)熱、肌痛、關(guān)節(jié)腫痛、納差、厭食、消瘦；

頭臂動(dòng)脈型－頭部缺血導(dǎo)致頭痛、眩暈、記憶力減退，嚴(yán)重的出現(xiàn)暈厥、抽搐、偏癱、失語、昏迷；上肢缺血導(dǎo)致無力、酸痛、麻木、發(fā)涼；頸部和鎖骨上窩有雜音，上肢脈搏減弱；

主動(dòng)脈或腎動(dòng)脈型－由于腎缺血導(dǎo)致腎素分泌增多出現(xiàn)腎性高血壓，可有頭暈、頭痛、心悸，下至缺血出現(xiàn)乏力、發(fā)涼、酸痛、間歇性跛行；腹部可有血管雜音，下肢血壓和上肢血壓的差不足20mmHg；

廣泛型－具有上述類型的特點(diǎn)；

肺動(dòng)脈型－有肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)，上述三型都可累及肺動(dòng)脈，肺動(dòng)脈不單獨(dú)受累；

輔助檢查：

CRP和ESR增高是炎癥活動(dòng)的指標(biāo)；

CXR可見由于高血壓導(dǎo)致的左心擴(kuò)大；

血管造影可見狹窄和閉塞；

診斷標(biāo)準(zhǔn)：3/6

年齡≤40歲、肢體間歇性跛行、肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱、上肢血壓差>10mmHg、鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音、動(dòng)脈造影異常；

需要滿足3條；

鑒別診斷：

血栓閉塞性脈管炎-多見于大量吸煙的青年男性，女性很少，主要累及下肢和上肢血管，DSA可見閉塞段以外的血管正常，可伴有游走性靜脈炎；

動(dòng)脈硬化性閉塞-多見于老年，常有三高，下肢多部位受累，上肢受累少，DSA可見病變血管迂曲、擴(kuò)張、狹窄、鈣化；

先天性主動(dòng)脈狹窄-男性多，無炎性指標(biāo)增高，DSA可見在主動(dòng)脈峽部或動(dòng)脈導(dǎo)管開口處狹窄；

腎動(dòng)脈纖維肌結(jié)構(gòu)不良-腎動(dòng)脈遠(yuǎn)端狹窄，不適開口狹窄，無炎性活動(dòng)指標(biāo)；

白塞累及動(dòng)脈；

治療：

急性活動(dòng)期GC 30-60mg qd，合用免疫抑制劑可減少GC用量，提高療效；

對(duì)于腎臟明顯萎縮的要切除腎臟，血管重建，主要是為了治療高血壓；

顳動(dòng)脈炎（巨細(xì)胞動(dòng)脈炎）：

又稱為巨細(xì)胞動(dòng)脈炎，累及一個(gè)或多個(gè)頸動(dòng)脈分支，尤其是顳動(dòng)脈，典型的三聯(lián)征為顳部頭痛、間歇性下頜運(yùn)動(dòng)障礙、失明；

病理：

??? 主要累及頸動(dòng)脈分支，如顳動(dòng)脈、眼動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、睫狀動(dòng)脈，病變部位是跳躍性的；

臨床表現(xiàn)：

??? 老年多見，起病緩慢，發(fā)熱和頭痛是常見癥狀；

頭痛-一側(cè)或雙側(cè)顳部頭痛、頭皮觸痛、顳動(dòng)脈增粗變硬、結(jié)節(jié)狀、壓痛；

間歇性頜部運(yùn)動(dòng)障礙-如長期咀嚼、說話，休息后緩解；

眼受累-視力模糊、復(fù)視、幻視、眼球和眼眶疼痛、最嚴(yán)重的失明；

輔助檢查：

ESR高（＞50mm/hr）、CRP高、輕度貧血、白蛋白降低、球蛋白升高；

P-ANCA陽性；

診斷標(biāo)準(zhǔn)：3/5

發(fā)病年齡≥50歲、ESR≥50mm/hr、新出現(xiàn)的頭痛或新類型頭痛、顳動(dòng)脈觸痛或壓痛或搏動(dòng)異常、活檢陽性發(fā)現(xiàn)；

需要符合3條；

鑒別診斷：

??? 注意是否合并PMR；

治療：

NSAIDs對(duì)癥止痛；

激素40-60mg qd 控制癥狀、防止失明，4w后減量、維持7.5-15mg/d 2y；

少數(shù)激素?zé)o效的可用免疫抑制劑；

風(fēng)濕性多肌痛：

??? 最早把以四肢近端肌肉疼痛和發(fā)僵為特征的綜合征稱為PMR，極少發(fā)生于50歲以下患者，40-60% TA合并PMR，15% PMR合并TA；

臨床表現(xiàn)：

肌痛和肌肉僵硬-肌痛為對(duì)稱性，首先累及肩胛帶肌，可累及股盆帶肌，頸背部，導(dǎo)致上樓、下蹲、晨起起床、梳頭、穿衣困難，無肌力減退、無壓痛、無皮疹；

關(guān)節(jié)痛-多不侵犯骨質(zhì)，發(fā)生較少且短暫；

全身表現(xiàn)-發(fā)熱、乏力、困倦、納差、消瘦；

輔助檢查：

ESR＞50mm/hr、CRP增高；

肌酶譜、肌電圖；

肌活檢陰性；

診斷標(biāo)準(zhǔn)：

年齡＞50歲、ESR＞50mm/hr、持續(xù)4w以上的多肌痛或關(guān)節(jié)痛、10-20mg激素4天內(nèi)見效；

排除性診斷- RA、PM、慢性感染、惡性腫瘤等；

鑒別：

病毒感染-導(dǎo)致的肌痛和發(fā)僵＜1w；

PM-肌無力、肌萎縮、壓痛、CK高、EMG異常、活檢異常；

RA-無骨侵蝕和關(guān)節(jié)畸形，X線可鑒別；

纖維風(fēng)濕性肌痛征-年輕人多，多有情緒因素，固定的壓痛點(diǎn)，ESR不高，激素反應(yīng)差；

治療：

10-20mg qd強(qiáng)的松有戲劇性效果，如果1周無效要考慮診斷的正確性；

病情穩(wěn)定2-4w后可減量，維持量5-7.5mg qd，療程1-1.5y；

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎：PAN

主要影響中小動(dòng)脈的壞死性、炎癥性疾病，因受累動(dòng)脈出現(xiàn)炎性滲出及增殖形成節(jié)段性結(jié)節(jié)得名，皮膚、關(guān)節(jié)、外周神經(jīng)最容易受累；發(fā)病率不及SLE1%；

病理：

??? 活檢取材以骨骼肌、腓腸肌、腎、睪丸、肝、直腸為佳；

臨床表現(xiàn)：

全身表現(xiàn)-發(fā)熱、乏力、納差、消瘦、頭痛；

皮膚-下肢網(wǎng)狀青斑（特異）、紫癲、潰瘍、指趾缺血性改變，皮下沿動(dòng)脈分布的結(jié)節(jié)；

關(guān)節(jié)肌肉-關(guān)節(jié)疼為多發(fā)、非對(duì)稱的，不留畸形，肌肉可有肌痛、肌無力、壓痛；

心臟-冠狀動(dòng)脈炎（臨床表現(xiàn)少），可導(dǎo)致心絞痛、心梗、心律失常（室上速）；

消化系統(tǒng)-腹痛最多見，腸系膜動(dòng)脈血栓可導(dǎo)致血便、不完全性腸梗阻，膽囊動(dòng)脈受累導(dǎo)致急性壞死性膽囊炎，可有急性壞死性胰腺炎；

腎-血尿、蛋白尿、管型，腎性高血壓、腎衰，尿毒癥為常見死因；

神經(jīng)系統(tǒng)-多發(fā)性單神經(jīng)炎多見，感覺異常出現(xiàn)手套襪套感，運(yùn)動(dòng)也可受累；

輔助檢查：

WBC升高、ESR、CRP升高，RF(+)、冷球蛋白陽性、γ球蛋白增加、CH50和C3降低；ANA一般陰性、C-ANCA可陽性；

動(dòng)脈造影-可見中等大小動(dòng)脈有微小動(dòng)脈瘤和節(jié)段性狹窄；

活檢-皮損、周圍神經(jīng)、睪丸、肌肉活檢陽性率高；

診斷標(biāo)準(zhǔn)：3/10

體重減輕≥4kg；

睪丸疼痛或壓痛；

皮膚網(wǎng)狀青斑；

肌痛、肌無力、下肢壓痛；

高血壓（舒張壓≥90mmHg）；

BUN＞40mg/dl、Cr＞1.5mg/dl；

單發(fā)或多發(fā)神經(jīng)炎；

乙肝；

動(dòng)脈造影異常；

活檢；

治療：

強(qiáng)的松初始劑量1mg/kg/d，病情嚴(yán)重的可沖擊甲強(qiáng)龍1g/d 3-5d；

合用CTX 0.2qod 0.4qw 1g qm；注意白細(xì)胞不小于3000；

容易合并血栓，常規(guī)阿司匹林抗凝；

韋格納肉芽腫：WG

壞死性肉芽腫性血管炎，主要侵犯上下呼吸道和腎，常表現(xiàn)為鼻和鼻竇炎、肺病變、進(jìn)行性腎功能衰竭；

臨床表現(xiàn)：

典型三聯(lián)征是上呼吸道、肺、腎病變；

一般狀況-發(fā)熱、乏力、納差、消瘦、關(guān)節(jié)痛；

上呼吸道-鼻竇炎、膿涕、鼻粘膜潰瘍、鼻出血、鼻中隔穿孔、鞍鼻，繼發(fā)中耳炎、聽力降低；

肺-咳嗽、咯血、痰中帶血、胸悶、氣短，肺泡出血可導(dǎo)致呼吸衰竭；

腎-幾乎不能避免，血尿、蛋白尿、管型尿、高血壓、NS，腎衰是常見死因；

輔助檢查：

貧血、WBC升高、ESR和CRP升高、免疫球蛋白增加、ANA(-)；

C-ANCA特異性較高，與病變活動(dòng)性相關(guān)、腎受累的陽性率更高；

CXR-雙肺多發(fā)性病變，圓形結(jié)節(jié)樣陰影，變?yōu)楸”诳斩?，戲劇性改變、遷移性、可自行消失為特征；

活檢-上下呼吸道粘膜和腎；

診斷標(biāo)準(zhǔn)：2/4；

鼻炎或口腔炎-口腔潰瘍、膿涕或血涕；

CXR-結(jié)節(jié)、浸潤灶、空洞；

尿沉渣-RBC＞5/HP或RBC管型；

活檢-肉芽腫炎性改變；

治療：

活動(dòng)期可用強(qiáng)的松1.0mg/kg/d，CTX 0.2qod或0.4qw；

危重的沖擊甲強(qiáng) 1g/d 3d，CTX 1g；

CSS：

主要受累組織為心、肺、消化道、腎、外周神經(jīng)、皮膚，典型病理改變?yōu)榇罅渴人嵝粤＜?xì)胞浸潤和血管外肉芽腫形成，常伴有外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，和哮喘或變應(yīng)性鼻炎；

臨床表現(xiàn)：

皮膚-紅斑丘疹、出血性皮疹、皮膚或皮下結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)活檢陽性率高；

關(guān)節(jié)和肌肉-游走性關(guān)節(jié)痛，腓腸肌痙攣性疼痛特異性高；

呼吸系統(tǒng)-多以變應(yīng)性鼻炎發(fā)病，鼻塞、膿性分泌物、血性分泌物，哮喘是CSS的主要表現(xiàn)，藥物不易控制,CXR可見多片的浸潤影；

心臟-常是CSS主要死因，表現(xiàn)為急性縮窄性心包炎、心衰、AMI，由于嗜酸性粒細(xì)胞浸潤心肌和導(dǎo)致冠脈炎癥；

消化道-嗜酸性粒細(xì)胞胃腸炎，腹痛、腹瀉、消化道出血常見，侵犯漿膜將出現(xiàn)腹水，含大量嗜酸性粒細(xì)胞；

腎-受累輕，很少出現(xiàn)腎衰；

神經(jīng)系統(tǒng)-外周神經(jīng)多受累；

輔助檢查：

??? 嗜酸性粒細(xì)胞和IgE水平增高，C-ANCA可陽性；

診斷標(biāo)準(zhǔn)：4/6；

哮喘；

鼻竇炎；

非固定性肺浸潤；

周圍神經(jīng)受累（手套襪套）；

嗜酸性粒細(xì)胞大于WBC10%；

病理提示血管外嗜酸性粒細(xì)胞浸潤；

治療：

首選GC，1-2mg/kg/d qd，危重的可沖擊3d后改為口服激素；

20%患者需要合并使用免疫抑制劑；

顯微鏡下多動(dòng)脈炎：MPA

病變主要累及皮膚、腎、肺、消化道，腎病理提示局灶性節(jié)段性腎小球腎炎，有新月體形成；

臨床表現(xiàn)：

一般-發(fā)熱、乏力、納差、關(guān)節(jié)痛、消瘦；

皮膚-各種皮疹；

腎-最常見的表現(xiàn)，血尿、蛋白尿、管型尿、水腫、腎性高血壓、腎衰為主死因；

肺-肺間質(zhì)病變、肺泡壁毛細(xì)血管炎，咳嗽、咯血、肺出血；

消化道-腹痛、消化道出血；

神經(jīng)系統(tǒng)-周圍神經(jīng)受累；

診斷：

無診斷標(biāo)準(zhǔn)，P-ANCA對(duì)診斷重要，MAPN確診需要腎活檢；

治療：

??? 強(qiáng)的松60mg qd+CTX，對(duì)CTX耐藥的可以用IVIG；

白塞?。?/strong>

口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎、皮膚損害為特征，累及多個(gè)系統(tǒng)的慢性疾病，病程為反復(fù)發(fā)作和緩解交替；

病理：

病變?yōu)檠苎?，大中小微血管都可受累?/span>

臨床表現(xiàn)：

典型表現(xiàn)：

復(fù)發(fā)性口腔潰瘍-每年3次，疼痛劇烈，1-2w自行愈合不留瘢痕，可位于頰粘膜、唇、舌面、軟腭處；

復(fù)發(fā)性外陰潰瘍-常發(fā)生于口腔病變后，丘疹-膿皰-潰瘍，疼痛劇烈，1-3w自行愈合，可有瘢痕；

皮膚病變-下肢結(jié)節(jié)紅斑最具特異性（銅錢大小、表面紅色的浸潤性皮下結(jié)節(jié)，留色素沉著），毛囊炎類似青春痘；

眼炎-視物模糊、視力減退、眼球充血疼痛、畏光、流淚，可導(dǎo)致失明；

針刺陽性反應(yīng)-針刺24-48h后局部出現(xiàn)紅色丘疹或伴白色皰疹；

非特異表現(xiàn)：多出現(xiàn)在典型表現(xiàn)之后

白塞腦病-腦和脊髓的各個(gè)部位都能受累，腦膜腦炎最多見，發(fā)熱、頭痛、頸強(qiáng)直、腦膜刺激征、顱壓升高；

血管白塞病-主要是大中動(dòng)靜脈受累，動(dòng)脈受累類似大動(dòng)脈炎表現(xiàn)，常累及上腔靜脈、下腔靜脈、肝靜脈、下肢靜脈，形成血栓；

消化系統(tǒng)-消化道潰瘍可導(dǎo)致腹痛，回盲部受累多，右下腹痛多見；

關(guān)節(jié)炎-多累及膝關(guān)節(jié)，有晨僵但無關(guān)節(jié)畸形；

其他-心、腎、肺、消化到都可累及；

診斷標(biāo)準(zhǔn)：

復(fù)發(fā)性口腔潰瘍至少每年3次+3條

反復(fù)生殖器潰瘍、眼病變、皮膚病變（假性毛囊炎、結(jié)節(jié)紅斑、痤瘡）、針刺反應(yīng)陽性；

鑒別：

Raiter綜合征-典型3聯(lián)征為無菌性尿道炎+結(jié)膜炎+關(guān)節(jié)炎，外陰皮疹最典型的是漩渦狀龜頭炎、不痛、無瘢痕；口腔潰瘍少見，不痛；皮膚損害膿溢性皮膚角化??；系統(tǒng)受累輕；

抗磷脂綜合征-血栓形成、PLT減少、習(xí)慣性流產(chǎn)、精神癥狀；與白塞類似點(diǎn)是都可有靜脈血栓、都可有CNS表現(xiàn)，但PLT降低、APL陽性，多繼發(fā)于其他免疫病或腫瘤和感染，也可以是原發(fā)；

治療：

免疫抑制劑是主要藥物，CsA 5mg/kg/d，CTX 1g靜脈沖擊/月，WBC不少于3000；輔助激素1mg/kg/d，危重時(shí)可甲強(qiáng)龍沖擊治療；

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