尿崩癥

抗利尿激素缺乏（中樞性尿崩）或腎對抗利尿激素不敏感（腎性尿崩,低鉀導(dǎo)致腎小管對ADH不敏感，補鉀后好轉(zhuǎn)），導(dǎo)致的多尿、低比重尿、低滲尿、煩渴、多飲為特征的綜合征；

病因：

特發(fā)性-30%，原因不明；

遺傳性-

繼發(fā)性-下丘腦-神經(jīng)垂體部位的占位顱咽管瘤、松果體瘤，垂體部位損傷，涉及下丘腦垂體的手術(shù)后；

臨床表現(xiàn)：

起病急驟，可明確發(fā)病日期；由于尿多導(dǎo)致口渴而多飲，不喝照樣尿；

多尿、低滲尿、低比重尿-可達到5-10L/d（>2500ml/d為多尿），日夜尿量相近，尿比重<1.005，滲透壓<200mmol/L，淡如清水；

煩渴-由于大量水排出，導(dǎo)致血漿滲透壓輕度升高，刺激口渴中樞，患者喜大量飲水；若水份不能及時補充（繼發(fā)性尿崩者），出現(xiàn)高鈉血癥；只要充分喝水，不影響生命，影響生活質(zhì)量；

合并垂體前葉功能不全時癥狀減輕，GC替代治療后癥狀反而加重；GC有促進水排泄的作用

部分性尿崩-尿量2.5-5L/d，控制飲水尿比重>1.010，滲透壓可超過血；

診斷步驟：

多尿是否為尿崩-確診試驗是禁水試驗，正常人禁水后由于血漿滲透壓提高，促進ADH分泌，導(dǎo)致尿滲透壓提高>800mmol/L，比重>1.020；患者禁水后ADH不分泌，血滲透壓升高，但尿滲透壓<2.5倍血滲透壓為尿崩（<1倍血滲透壓為完全性尿崩、1-2.5倍血滲透壓為部分性尿崩）；

尿崩是中樞性還是腎性-禁水后當(dāng)尿滲透壓不能進一步提高時，注射ADH，正常人尿滲透壓不再升高，或升高<5%；患者尿滲透壓至少升高>9%；腎性尿崩禁水試驗和禁水加壓試驗?zāi)蚨际堑蜐B的；對內(nèi)外源ADH都無反應(yīng)；

中樞性尿崩者有無垂體下丘腦器質(zhì)性疾病-鞍區(qū)MRI；

輔助檢查：

血漿ADH水平：

低于正常，禁水后不升高或升高不多；

治療：

病因治療；

ADH替代治療-首選去氨加壓素（人工合成ADH/彌凝）口服或長效尿崩停肌肉注射；

非激素類抗利尿藥物-雙氫可加強ADH的作用，長期使用可能導(dǎo)致低血鉀，注意補鉀；氯磺丙脲-刺激ADH從神經(jīng)垂體釋放，增強ADH對腎小管的作用；

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抗利尿激素的生理：

在下丘腦合成，運送到神經(jīng)垂體分泌；

提高腎臟遠曲小管和集合管對水的通透性，增加水的重吸收，濃縮尿液；

血漿晶體滲透壓提高可以促進ADH的分泌；大量飲清水后，血漿晶體滲透壓降低，ADH分泌減少；

血容量增加、血壓升高時可以抑制ADH的分泌；

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