一組不同類型的疾病群構(gòu)成的臨床-病理實(shí)體的總稱；大部分原因不明，發(fā)病機(jī)制不清，表現(xiàn)為活動(dòng)性呼吸困難，主要病理改變是肺泡炎和間質(zhì)纖維化；影像學(xué)肺泡炎表現(xiàn)為毛玻璃樣改變（不利索），纖維化表現(xiàn)為廣泛散在斑點(diǎn)、結(jié)節(jié)狀陰影，部分網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影、嚴(yán)重者出現(xiàn)蜂窩肺（病變干凈）；肺順應(yīng)性低，肺內(nèi)容量減少，呈限制通氣功能障礙和彌散功能障礙；

肺間質(zhì)的概念：

肺實(shí)質(zhì)-各級(jí)支氣管和肺泡；

肺間質(zhì)-肺泡間和終末氣道上皮之外的支持組織，包括血管和淋巴管；

細(xì)胞成分占75%有間葉細(xì)胞、炎癥細(xì)胞、免疫活性細(xì)胞，其余為細(xì)胞外基質(zhì)；

相鄰肺泡之間的空隙稱為間質(zhì)腔，其中有毛細(xì)血管和淋巴管；毛細(xì)血管一側(cè)緊貼肺泡壁（間質(zhì)薄層腔）利于氣體彌散，另一側(cè)為間質(zhì)厚層腔；毛細(xì)淋巴管可以吸引間質(zhì)腔內(nèi)的水分和蛋白防止間質(zhì)水腫；

發(fā)病機(jī)制:

不同病種的間質(zhì)纖維化都從肺泡炎開(kāi)始，在發(fā)展和修復(fù)過(guò)程中導(dǎo)致肺纖維化的傾向有共同之處；

肺泡炎階段如能去除致病因素、積極治療，病變可逆轉(zhuǎn)；病變進(jìn)行性加重，間質(zhì)內(nèi)膠原紊亂，大量纖維組織增生，破壞的肺泡壁不能復(fù)原，進(jìn)一步發(fā)展導(dǎo)致肺泡結(jié)構(gòu)完全破壞，形成廣泛的囊性纖維化；

診斷依據(jù)：

影像學(xué)-彌漫性浸潤(rùn)性陰影（清晰的結(jié)節(jié)、網(wǎng)狀、線狀），早期為彌漫的毛玻璃樣，晚期可見(jiàn)區(qū)域性囊性變，蜂窩肺形成、肺容積減少；HRCT最好；

肺功能-限制性通氣功能障礙，彌散功能DLCO降低，低氧血癥，由于氣道阻力不增加，過(guò)度通氣可導(dǎo)致呼堿；

BALF-中性粒細(xì)胞型肺泡炎-IPF、淋巴細(xì)胞型肺泡炎-結(jié)節(jié)??；

經(jīng)纖支鏡肺活檢TBLB、開(kāi)胸肺活檢、胸腔鏡肺活檢；

預(yù)后：

組織學(xué)上以細(xì)胞豐富的活動(dòng)性炎癥為主，纖維化程度很輕（亦即早期病變）者對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)較好，預(yù)后也相對(duì)較好（非IPF的IIP）

明顯纖維化而較少炎癥表現(xiàn)者治療反應(yīng)差，預(yù)后也差（IPF）

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特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化：

癥狀：

多于40-50歲發(fā)病，男稍多于女，平均病程5-6年；

隱襲性進(jìn)行性加重的呼吸困難，不動(dòng)沒(méi)事一動(dòng)就喘；

刺激性干咳，合并感染時(shí)有痰；

咯血、胸痛相對(duì)少見(jiàn)；

可有乏力、厭食、消瘦；

容易發(fā)生自發(fā)性氣胸，最終死于呼吸衰竭和感染（使用激素的矛盾）

體征：

呼吸淺快、肺底部聞及Velcro羅音、杵狀指、紫紺（吸氧效果不好）；

輔助檢查：

CXR-早期正?；蛎Ａ痈淖儯型砥诳沙霈F(xiàn)兩肺中下野彌散性網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)陰影，下肺周邊部嚴(yán)重，外周部牽張性支氣管擴(kuò)張；肺容積縮?。ㄕｋ跷挥诤罄?0）；

肺功能-限制性通氣障礙（肺總量、功能殘氣量減少，1秒率正常或增加）、彌散功能明顯下降（肺泡毛細(xì)血管氧分壓差增加）、低氧血癥、過(guò)度通氣導(dǎo)致低碳酸血癥；

支氣管肺泡灌洗液（BALF）-中性粒細(xì)胞增多；

肺活檢-纖維支氣管鏡活檢、胸腔鏡肺活檢、開(kāi)胸肺活檢；

臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)（許文兵）：

進(jìn)行性活動(dòng)性呼吸困難；雙肺底吸氣相爆裂音；胸片上雙肺間質(zhì)浸潤(rùn)影或網(wǎng)格樣影；肺功能呈限制性通氣功能障礙，彌散障礙；

治療：

首選口服強(qiáng)的松，減量中病情復(fù)發(fā)可重新加量；

病情危重時(shí)可用甲強(qiáng)龍沖擊療法；

治療無(wú)效時(shí)可加用免疫抑制劑；

肺泡蛋白沉積癥：

肺泡和細(xì)支氣管腔內(nèi)充滿PAS染色陽(yáng)性的不可溶的蛋白物質(zhì)，II型肺泡細(xì)胞分泌的表面活性物質(zhì)與肺泡內(nèi)液體中的蛋白質(zhì)的結(jié)合物；

診斷主要通過(guò)BALF、肺活檢；

治療針對(duì)清除沉著于肺內(nèi)的蛋白樣物質(zhì)，雙腔氣管插管用生理鹽水交替進(jìn)行肺灌洗；

肺組織細(xì)胞增多癥：

單核-巨嗜細(xì)胞異常增生和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)形成的間質(zhì)性肉芽腫；

多見(jiàn)于20-40歲男性，與重度吸煙明顯相關(guān)；干咳、活動(dòng)后氣促；可以自行緩解，但容易反復(fù)發(fā)生，可能發(fā)生自發(fā)性氣胸；常出現(xiàn)尿崩（累及垂體）、骨改變（累及骨）

X線表現(xiàn)為彌散性、微小、邊緣不清的斑點(diǎn)狀陰影；晚期纖維化為蜂窩肺

HRCT中上肺野彌漫的小囊腫、小結(jié)節(jié)影；肋膈角不受累；

肺泡灌洗液組織細(xì)胞明顯增加；TBLB病理是診斷依據(jù)；

糖皮質(zhì)激素、化療可能有效；

慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎：

肺部嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)性疾??；

病理為肺間質(zhì)、肺泡、細(xì)支氣管內(nèi)成熟嗜酸性粒細(xì)胞的浸潤(rùn)；

表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、多粘痰、咯血、氣促、消瘦、盜汗，外周血EOS 20-70%；

CXR-雙側(cè)片狀陰影，非葉或段分布，可反復(fù)發(fā)作，最終成為蜂窩肺；

需要鑒別由于寄生蟲(chóng)、過(guò)敏、曲菌感染、絲蟲(chóng)等導(dǎo)致的嗜酸性細(xì)胞增多；

GC效果顯著，療程應(yīng)>1年；

藥物性肺間質(zhì)疾?。?/strong>

化療藥和抗心律失常藥；六羥季胺、麥角新堿、肼苯噠嗪、苯妥英鈉、呋喃、胺碘酮、細(xì)胞毒藥物；患者出現(xiàn)氣促或間質(zhì)炎性改變時(shí)停藥可以恢復(fù)，發(fā)展為間質(zhì)纖維化就不可逆了

結(jié)締組織病性肺間質(zhì)疾?。?/strong>

一般是免疫癥狀先出現(xiàn)，隨后出現(xiàn)肺功能損害

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著：

肺毛細(xì)血管反復(fù)出血進(jìn)入間質(zhì)，含鐵血黃素沉積在肺間質(zhì)中；需要除外由于MS導(dǎo)致的肺淤血形成的繼發(fā)性鐵血黃素沉著

咳嗽、咯血，晚期肺纖維化后出現(xiàn)氣促；繼發(fā)缺鐵性貧血導(dǎo)致面色蒼白、疲乏、無(wú)力、頭暈、眼花等貧血癥狀；

CXR可見(jiàn)肺門(mén)或中下內(nèi)帶散在小結(jié)節(jié)影，晚期融合為毛玻璃樣影；痰內(nèi)可見(jiàn)含有含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞；

糖皮質(zhì)激素可以控制出血但不能控制復(fù)發(fā)；

肺出血腎炎綜合征：

肺彌散性出血、肺泡內(nèi)纖維素沉著、腎小球腎炎；

認(rèn)為是一種自身免疫性疾病，肺基底膜抗原性發(fā)生改變產(chǎn)生了自身抗體，與腎小球基底膜發(fā)生交叉反應(yīng)，形成肺出血和腎炎

咯血、咳嗽、呼吸困難；血尿、蛋白尿；繼發(fā)貧血；

GBM抗體滴度增加，CXR示彌散性點(diǎn)狀浸潤(rùn)影；

按照急進(jìn)性腎炎治療；

外源性過(guò)敏性肺泡炎：EAA

吸入外界有機(jī)粉塵引起的過(guò)敏性肺泡炎；

表現(xiàn)為抗原接觸后立即出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難、干咳，或反復(fù)接觸抗原后進(jìn)行性加重的呼吸困難；急性期CXR表現(xiàn)為中下肺野彌漫性、細(xì)小、邊緣模糊的結(jié)節(jié)狀陰影，脫離抗原或使用激素后可吸收，慢性期呈蜂窩肺；

脫離抗原+激素可終止急性發(fā)作，但對(duì)纖維化無(wú)效；

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矽肺：

病因：

吸入大量SiO2顆粒被巨噬細(xì)胞吞噬，SiO2顆?？梢云茐娜苊阁w穩(wěn)定性造成巨噬細(xì)胞自溶，裂解的巨噬細(xì)胞釋放致纖維化因子；

病理：

矽結(jié)節(jié)和彌漫性肺間質(zhì)纖維化；肺門(mén)淋巴結(jié)腫大；胸膜增厚、粘連

癥狀和體征：

進(jìn)行性加重的氣促、刺激性咳嗽、胸悶、胸痛（輕微，與活動(dòng)、體位無(wú)關(guān)）

大塊纖維化導(dǎo)致肺收縮，有實(shí)變的體征和氣管移位

輔助檢查：

限制性通氣障礙、如合并慢支可有混合性通氣障礙（診斷意義不大）

CXR-結(jié)節(jié)陰影、網(wǎng)狀陰影、大片融合病灶；肺門(mén)上移、肺紋理增粗呈柳條狀、氣管縱隔移位、肺門(mén)淋巴結(jié)蛋殼樣鈣化、胸膜增厚

鑒別診斷：

粟粒性肺結(jié)核、結(jié)節(jié)病、細(xì)支氣管肺泡癌、肺含鐵血黃素沉積病

并發(fā)癥：

??? 肺結(jié)核，最常見(jiàn)的并發(fā)癥

感染、慢性支氣管炎、肺氣腫、自發(fā)性氣胸、

治療：

沒(méi)有逆轉(zhuǎn)的藥物，克矽平、漢防已堿可以阻止和延緩病情進(jìn)展，改善癥狀

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