人體神經(jīng)系統(tǒng)是由神經(jīng)元組成的,中,負(fù)責(zé)運動功能的為運動神經(jīng)元。人體運動神經(jīng)元受損而逐漸進展的-組疾病,被稱為運動神經(jīng)元病( MND),主要包括為肌萎縮側(cè)索硬化 ( ALS ,又被稱為漸凍癥)、進行性延髓麻痹、原發(fā)性側(cè)索硬化和進行性肌萎縮。

運動神經(jīng)元病是累及到脊髓前角細(xì)胞的一組神經(jīng)系統(tǒng)變性病，目前認(rèn)為損傷范圍更廣，包括脊髓側(cè)索以及大腦，特別是額葉皮層的運動神經(jīng)元，主要表現(xiàn)是運動神經(jīng)細(xì)胞逐步死亡導(dǎo)致功能缺損，患者可出現(xiàn)肌肉無力、萎縮和跳動的癥狀，是一種比較惡性進行性病變。

?

早期癥狀：?首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指活動笨拙、動,手指僵硬,隨后出現(xiàn)手部小肌肉萎縮;首發(fā)于上肢遠(yuǎn)端，表現(xiàn)為手部肌肉萎縮、無力，逐漸向前臂、上臂和肩胛帶發(fā)展;萎縮肌肉有明顯的肌束顫動;此時下肢則呈上運動神經(jīng)元癱瘓，表現(xiàn)為肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性。舌肌萎縮纖顫、吞咽困難和言含糊;晚期影響抬頭肌力和呼吸肌，在疾病晚期,可出現(xiàn)伸舌無力、咀嚼無力和發(fā)音不清等;

運動神經(jīng)元病的癥狀主要是以上下運動神經(jīng)元受累為主要表現(xiàn)，包括肌肉無力、肌肉萎縮、肌搐、震顫以及肌張力增高，腱反射亢進，病理征陽性。一般情況下，沒有感覺異常以及大小便失禁這種情況。運動神經(jīng)元病的癥狀主要是以上下運動神經(jīng)元受累為主要表現(xiàn)，包括肌肉無力、肌肉萎縮、肌搐、震顫以及肌張力增高，腱反射亢進，病理征陽性。一般情況下，沒有感覺異常以及大小便失禁這種情況并擴展到全身的其他肌肉，進入了病程的后期除了眼球活動以外，全身各運動系統(tǒng)都會受累，累及呼吸肌出現(xiàn)呼吸困難、呼吸衰竭等。多數(shù)患者最終有可能會死于呼吸衰竭或者其它嚴(yán)重的并發(fā)癥，對于運動神經(jīng)元病在癥狀表現(xiàn)上一般都有逐步發(fā)展的過程。

運動神經(jīng)元病的癥狀主要是以上下運動神經(jīng)元受累為主要表現(xiàn)，包括肌肉無力、肌肉萎縮、肌搐、震顫以及肌張力增高，腱反射亢進，病理征陽性。一般情況下，沒有感覺異常以及大小便失禁這種情況。運動神經(jīng)元病的癥狀主要是以上下運動神經(jīng)元受累為主要表現(xiàn)，包括肌肉無力、肌肉萎縮、肌搐、震顫以及肌張力增高，腱反射亢進，病理征陽性。一般情況下，沒有感覺異常以及大小便失禁這種情況并擴展到全身的其他肌肉，進入了病程的后期除了眼球活動以外，全身各運動系統(tǒng)都會受累，累及呼吸肌出現(xiàn)呼吸困難、呼吸衰竭等。多數(shù)患者最終有可能會死于呼吸衰竭或者其它嚴(yán)重的并發(fā)癥，對于運動神經(jīng)元病在癥狀表現(xiàn)上一般都有逐步發(fā)展的過程。

肌肉萎縮：是由于肌肉營養(yǎng)不良導(dǎo)致的骨骼肌體積縮小、肌纖維變細(xì)甚至消失，通常是下運動神經(jīng)元病變或肌肉病變的結(jié)果，大致可分為神經(jīng)源性肌萎縮和肌源性肌萎縮。神經(jīng)源性肌萎縮是指神經(jīng)肌肉接頭之前的神經(jīng)結(jié)構(gòu)病變引起的肌肉萎縮，見于肌萎縮側(cè)索硬化癥、急性脊髓灰質(zhì)炎、頸椎病等，而肌源性肌萎縮是由于神經(jīng)肌肉接頭突觸后病變引起的肌肉萎縮，見于進行性肌營養(yǎng)不良、強直性肌營養(yǎng)不良、肌炎等。

?

本病迄今病因未明有學(xué)者認(rèn)為是慢性病毒感染引起，起病后病情呈緩慢進行性加重，尚無特效的措施能阻止病情的進展，患者往往在后期出現(xiàn)并發(fā)癥。但是目前中醫(yī)中藥可以加強對癥支持綜合治療，緩解癥狀、延長生命。發(fā)病后應(yīng)到有條件有經(jīng)驗的神經(jīng)疾病的醫(yī)生診治本病為一進行性疾病，但不同類型的病人病程有所不同，即使同一類型病人其進展快慢亦有差異。肌萎縮側(cè)索硬化癥平均病程約3年左右，進展快的甚至起病后1年內(nèi)即可死亡，進展慢的病程有時可達(dá)10年以上。成人型脊肌萎縮癥一般發(fā)展較慢，病程常達(dá)10年以上。原發(fā)性側(cè)索硬化癥臨床罕見，一般發(fā)展較為緩慢。死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。