對主動脈夾層分型的一點疑惑及答案
在《超聲心動圖學》書上，對我們常用的主動脈夾層分型介紹有兩種，Stanford分型和DeBakey分型。
DeBakey分型：以內膜撕裂的部位及夾層血腫波及的范圍為根據，① I型：夾層起源于升主動脈，累及弓部，甚至更遠處；② II型：起源于升主，局限于升主；③ III型：由左鎖骨下動脈起始開始，若擴展至胸降主為IIIa，若再往下累及腹主為IIIb，若逆行擴展至主動脈弓和升主動脈，為逆行性夾層。Stanford分型：①A型：主動脈夾層累及升主動脈；②B型：夾層僅累及降主動脈。書上對DeBakey分型的描述符合在1965年發(fā)表文章中的定義（PMID:14261867，如下圖所示）。
在1970年Daily等的文獻中，表述A型累及升主動脈，其破口多位于如下圖1處，也可以位于2、3處，B型則僅累及降主，破口多位于近左鎖骨下動脈遠端約2-5cm處（PMID:5458238，如下圖所示）
籠統來講，Stanford A型＝DeBakey I型＋ DeBakey II型；Stanford B型＝ DeBakey III 型。DeBakey分型依據內膜撕裂部位及夾層累及范圍；而Stanford只談累及，不管內膜撕裂部位。
但是對于以上兩種分型，有個疑問我想了很久，不知道有沒有同道和我有一樣的疑問，就是當破口位于弓部且止于弓部或弓部以遠的時候，歸屬于哪一類？最近在兩篇歐洲心胸外科協會（EACTS）的專家共識中找到了相關的信息。不僅解決了歸類的問題，而且指出了兩種新的方法來描述夾層。（有疏漏之處，請各位同道批評指正）
既然累及升主動脈的夾層為Stanford A型，那么累及弓部但不累及升部的夾層考慮為Stanford B型。在2010年AHA指南中將起于弓部累及降主的夾層稱為近端B型夾層，將起于左鎖骨下動脈遠端累及降主的稱為遠端B型夾層。但由于90%的B型夾層發(fā)生在左鎖骨下動脈遠端，關于B型夾層的大部分研究都不適用于弓部夾層。所以提出了“非A非B夾層”的概念（如下圖所示）。“非A非B夾層”的臨床表現、治療、結局與常規(guī)的急性B型夾層不一樣。（PMID: 30312382）
急性主動脈夾層中，“非A非B夾層”患者約占11%，其中破口位于無名動脈及左頸總動脈的占28%，位于左椎動脈的占16%（PMID: 28582524）。
?通過Ishimaru Zones可以將主動脈分節(jié)段來描述主動疾?。?span style="text-decoration-line: underline;">并非專指夾層）累及范圍，不足之處是不能表示破口在哪。累及的形式包括假腔、血栓化的假腔和壁間血腫（PMID: 20888533）。方法如下：
O區(qū)：主動脈竇一升主動脈移行處至無名動脈開口遠端；1區(qū)：無名動脈開口遠端至左頸總動脈開口遠端；2區(qū)：左頸總動脈開口遠端至左鎖骨下動脈開口遠端；3區(qū)：左鎖骨下動脈開口遠端至左鎖骨下動脈開口以遠2 cm處；4區(qū)：左鎖骨下動脈開口以遠2 cm處至胸降主動脈中點(約T6水平)；5 區(qū)：胸降主動脈中點(約T6水平)至腹腔干開口近端；6區(qū)：腹腔干開口近端至腸系膜上動脈開口近端；7區(qū)：腸系膜上動脈開口近端至高位腎動脈開口近端；8區(qū)：高位腎動脈開口近端至低位腎動脈開口遠端；9區(qū)：低位腎動脈開口遠端至主動脈分叉處；10區(qū)：主動脈分叉處至髂總動脈分叉處；11區(qū)：髂外動脈段；
夾層原發(fā)破口起自0區(qū)即為A型，遠端累及的范圍用區(qū)域命名。例如：A型夾層遠端累及到9區(qū)，即命名為A9；原發(fā)破口起自1區(qū)及以遠的即為B型，例如：原發(fā)破口在3區(qū)，近端累及至1區(qū)，遠端累及至 9區(qū)，則命名為B1,9；逆撕型A型命名為B（0,D），0即0區(qū)，D為遠端累及到的區(qū)域，例如B0,9表示破口在1～9區(qū)，近端累及至0區(qū)，遠端至9區(qū)；腹主動脈的孤立性夾層可按照此方法表述；對于原發(fā)破口不清楚的夾層，用I(indeterminate)表示，這些夾層往往累及0區(qū)．故無法直接歸為B型。這類夾層的命名和 A型一樣．例如破口不清楚．遠端累及至9區(qū)．即命名為I9。
通過TEM (type/entry location/malperfusion) 系統，即類型/破口位置/缺血系統可以對急性主動脈夾層分類（PMID: 33011773）。
類型：A型、B型、非A非B型；破口位置：E0即破口不可見；E1即破口位于主動脈根部或升主動脈；E2即破口位于弓部；E3即位于降主；缺血情況：M0即無缺血情況；M1即冠脈缺血；M2即弓部分支缺血；M3即內臟/腎臟/肢端/復合缺血。M-即無缺血的臨床癥狀，M+即某區(qū)域有缺血的臨床癥狀。
以上就是我?guī)еP于主動脈夾層分型的疑問所搜集到的一些信息，希望同樣對各位同道有幫助。
