參考書(shū)籍：威廉姆斯血液學(xué)/（美）Kenneth Kaushansky主編；陳竺，陳賽娟主譯.北京：人民衛(wèi)生出版社，2018

第一篇 臨床評(píng)估

第一章 血液病患者的初次評(píng)估：病史和體檢

摘要：
1.診斷思路：
首先——病史詢問(wèn)：病情、一般健康狀況、遺傳與環(huán)境因素、用藥情況、營(yíng)養(yǎng)狀況、性生活
接下來(lái)——查體：皮膚改變、肝脾淋巴結(jié)腫大。（體檢發(fā)現(xiàn)存在與之前考慮不同的疾病時(shí)，返回去繼續(xù)詢問(wèn)病史）
繼續(xù)——外周血和骨髓檢查、影像檢查、活檢
2.思維：出現(xiàn)相應(yīng)癥狀時(shí)，考慮原發(fā)性血液系統(tǒng)疾病與繼發(fā)于其他疾病的血液學(xué)表現(xiàn)相鑒別。

一、需要血液學(xué)會(huì)診的情況：包含原發(fā)與繼發(fā)
1.紅系：
1）Hb：減少（貧血）、增加（紅細(xì)胞增多癥）
2）血清鐵蛋白
3）外周血出現(xiàn)有核紅細(xì)胞
2.粒系：
1）粒細(xì)胞減少
2）粒細(xì)胞增多：中性粒、嗜酸性、嗜堿性、肥大
3.單核細(xì)胞增多
4.淋巴系：
1）淋巴細(xì)胞增多
2）淋巴結(jié)病
3）脾大
4）高免疫球蛋白血癥
5.巨核系：
1）血小板：減少、增加
2）紫癜
3）出血不止
4）APTT延長(zhǎng)
5）靜脈血栓栓塞
6）血栓形成
6.血細(xì)胞：
1）全血細(xì)胞減少
2）血沉加速

二、病史采集
1.行為狀態(tài)
1）意義：評(píng)估病人致殘程度、是否耐受細(xì)胞毒性治療、評(píng)估療效
2）標(biāo)準(zhǔn)：行為狀態(tài)分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)、美國(guó)東部腫瘤協(xié)作組標(biāo)準(zhǔn)
2.常見(jiàn)癥狀體征
1）體重下降：大多數(shù)血液病并不表現(xiàn)明顯體重減輕（出現(xiàn)極度消瘦時(shí)的貧血不是原發(fā)）
2）發(fā)熱：
（1）侵襲性淋巴瘤、急性白血病的早期表現(xiàn)
（2）化療：毒性造成的造血細(xì)胞減少、免疫缺陷導(dǎo)致的感染
（3）不明原因發(fā)熱應(yīng)考慮霍奇金淋巴瘤
3）疲勞不適：貧血、缺鐵
4）無(wú)力：
（1）局部身體無(wú)力：VitB12缺乏時(shí)出現(xiàn)患者下肢無(wú)力、伴麻木、麻刺感、步態(tài)不穩(wěn)。
（2）單克隆免疫球蛋白血癥可出現(xiàn)外周神經(jīng)病（肌電圖明晰）
（3）三大惡性腫瘤（骨髓瘤、白血病、淋巴瘤）出現(xiàn)肢體虛弱：腫瘤的神經(jīng)系統(tǒng)侵入
（4）長(zhǎng)春新堿vincristine治療引起腳下垂、腕下垂
3.特異癥狀體征
1）神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、感覺(jué)異常（外周神經(jīng)病變）、意識(shí)模糊（惡性貧血、顱內(nèi)感染、高熱）、意識(shí)障礙（顱壓升高）
2）眼：結(jié)膜多血質(zhì)（紅細(xì)胞增多癥）、結(jié)膜蒼白（貧血）、視覺(jué)模糊（血液粘滯性增高）
3）耳：眩暈耳鳴（嚴(yán)重貧血、紅細(xì)胞增多癥、高白細(xì)胞性白血?。?br>4）口鼻咽：鼻出血、嗅覺(jué)缺失（惡性貧血）、舌痛、巨舌（淀粉樣變性）、牙齦出血、口腔干燥（MM的高鈣血癥）、吞咽困難
5）頸部：頸部無(wú)痛性腫大（淋巴瘤）、淋巴結(jié)觸痛（炎癥性：傳單）
6）胸腔：氣急心悸（貧血）、胸痛（腫瘤累及胸骨肋骨）、胸骨觸痛
7）胃腸：食欲降低惡心嘔吐（高鈣血癥、氮質(zhì)血癥）、腹痛、腹瀉、嘔血黑便
8）泌尿生殖：血尿、閉經(jīng)、月經(jīng)過(guò)多（缺鐵）
9）背部四肢：背痛（骨髓瘤）、關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)痛、骨痛、骨髓纖維化、下肢水腫
10）皮膚：
（1）缺鐵性貧血：皮膚干燥、頭發(fā)干而細(xì)，指甲脆
（2）惡性貧血：黃疸、蒼白（檸檬黃）
（3）移植物抗宿主病
（4）霍奇金淋巴瘤：皮膚瘙癢
（5）ITP：瘀點(diǎn)瘀斑
（6）惡性腫瘤皮膚浸潤(rùn)
（7）鐮狀細(xì)胞貧血：腿部潰瘍
4.用藥史：處方藥、自備藥、替代藥
5.化學(xué)物品接觸史：職業(yè)史等
6.預(yù)防接種史：麻風(fēng)腮疫苗，引發(fā)免疫性血小板減少
7.營(yíng)養(yǎng)史：缺鐵性貧血
8.家族史
9.血液病預(yù)防：識(shí)別遺傳危險(xiǎn)因素、預(yù)防性治療、消除鉛污染、產(chǎn)前診斷

三、體格檢查
1.皮膚
1）蒼白與潮紅：
（1）皮膚顏色的影響因素——皮膚色素、通過(guò)皮膚毛細(xì)血管的血液（血流量、血紅蛋白量）
（2）黏膜和甲床
2）發(fā)紺
3）黃疸
4）瘀點(diǎn)瘀斑：瘀點(diǎn)壓之不褪色
5）表皮脫落：皮膚嚴(yán)重瘙癢癥（抓撓導(dǎo)致皮膚表皮脫落）
6）腿部潰瘍：鐮狀細(xì)胞貧血
2.眼：黃疸（鞏膜黃染）、視網(wǎng)膜出血（貧血、PLT↓→火焰狀出血）、靜脈擴(kuò)張（巨球蛋白血癥：節(jié)段性靜脈擴(kuò)張）
3.淋巴結(jié)：觸診；觸痛淋巴結(jié)（炎癥）
4.胸骨觸痛：白血病、骨髓瘤
5.脾臟觸診：兩種體位（點(diǎn)擊查看脾臟觸診方法）

6.肝臟：肝濁音界叩診、觸診、影像學(xué)三者結(jié)合判斷肝臟是否腫大
7.神經(jīng)系統(tǒng)：
1）VitB12缺乏：神經(jīng)性退行性變
2）白血病腦膜炎：頭痛、視覺(jué)受損、腦神經(jīng)功能紊亂
3）腫瘤引起腦脊髓壓迫、腫瘤浸潤(rùn)
4）單克隆免疫球蛋白：感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病變
8.關(guān)節(jié)畸形：血友病