出血性疾病

因先天性或獲得性原因?qū)е卵鼙?、血小板、凝血及纖維蛋白溶解等機(jī)制的缺陷或異常而引起的一組以自發(fā)性出血或輕度外傷后過度出血為特征的疾病；

正常止血機(jī)制：

血管機(jī)制：

局部血管發(fā)生收縮；

內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)血管性血友病因子(vWF)導(dǎo)致血小板聚集；

血管受損傷后膠原暴露激活12因子，啟動(dòng)內(nèi)源性凝血途徑；

內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)組織因子TF，啟動(dòng)外源性途徑；

釋放t-PA激活纖溶系統(tǒng)；

血小板機(jī)制：

血管損傷后內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)vWF因子，使血小板粘附于損傷處；vWF-GPIb

通過纖維蛋白原的交聯(lián)作用導(dǎo)致血小板聚集，形成血小板血栓機(jī)械性修復(fù)；

釋放PF3血小板第3因子直接參與凝血反應(yīng)（10、5、Ca、PF3），也可直接激活12和11因子；

凝血機(jī)制：

I-纖維蛋白原；Ⅱ-凝血酶原；Ⅲ-內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生的組織因子；

Ⅳ、Ⅵ-Ca；

Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XIII-纖維蛋白穩(wěn)定因子，使纖維蛋白交聯(lián)

TF由于血管內(nèi)皮細(xì)胞受損而釋放；

血管受損后膠原暴露活化Ⅻ因子；

Xa-Va-Ca-PF3是凝血活酶；

外源性途徑涉及的凝血因子：Ⅲ、Ⅶ、（Ⅴ、Ⅹ、Ⅱ、I、XIII）、Ca

內(nèi)源性途徑涉及的凝血因子：Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、（Ⅴ、Ⅹ、Ⅱ、I、XIII）、Ca

與VK相關(guān)的凝血因子：Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ；都被華法令抑制

抗凝系統(tǒng)：

AT-Ⅲ起作用需要肝素改變其構(gòu)型，是循環(huán)中最主要的抗凝物質(zhì)；滅活Xa和凝血酶；

蛋白質(zhì)C系統(tǒng)-滅活Ⅴ、Ⅷ，凝血酶+TM+PC活化后在PS輔助下滅或5和8；

組織因子途徑抑制物TFPI-滅活TF/Ⅶ復(fù)合物、Xa

纖溶系統(tǒng)：

內(nèi)源性途徑-內(nèi)皮細(xì)胞暴露膠原激活12因子，12因子活化纖溶酶原PLG成為纖溶酶；

外源性途徑-內(nèi)皮損傷釋放t-PA和u-PA，活化PLG為纖溶酶；

纖溶酶作用于纖維蛋白（原），使其變?yōu)槔w維蛋白（原）降解產(chǎn)物（FDP）

出血性疾病分類：

血管壁異常（血管性紫癜）：

過敏性紫癜、單純性紫癜、遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、血管炎；

血小板異常：

數(shù)量不足-生成減少（再障、白血病、MDS、巨幼貧、MF）、破壞過多（特發(fā)性血小板減少性紫癜、Evan、SLE、干燥、病毒、結(jié)核、腫瘤、藥物）、消耗過多（血栓性血小板減少性紫癜-Plt減少+微血管病性溶血性貧血就可診斷、DIC）、分部異常（肝硬化脾功能亢進(jìn)）；

質(zhì)量異常-粘附異常（巨大血小板綜合征）、聚集異常（血小板無力癥）、釋放異常（灰色血小板綜合征）；

凝血功能異常：

先天性-血友病

獲得性-肝病和VK缺乏

抗凝和纖溶異常：

基本是獲得性的，肝素、華法令、蛇咬傷、溶栓藥物過量；

常用的出血性疾病試驗(yàn)：

反映血管壁功能：

毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)-在手臂局部加壓使靜脈回流受阻，給毛細(xì)血管一定負(fù)荷，檢查一定范圍內(nèi)新出現(xiàn)的出血點(diǎn)的數(shù)目；反映血管壁功能、血小板質(zhì)和量、vWF；

出血時(shí)間-皮膚毛細(xì)血管刺破后，出血自然停止需要的時(shí)間；反映血管壁功能、血小板質(zhì)和量、vWF；3-8min為正常

反映血小板數(shù)量和功能：

毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)、出血時(shí)間：

血小板計(jì)數(shù)、粘附試驗(yàn)、聚集試驗(yàn)；

血塊收縮試驗(yàn)-反映血小板收縮血塊的能力；

反映凝血功能：

PT-外源性凝血途徑，口服抗凝藥監(jiān)測(cè)；

APTT-內(nèi)源性凝血途徑，肝素監(jiān)測(cè)；

纖維蛋白原測(cè)定；

反映纖溶功能：

優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間-優(yōu)球蛋白含有纖維蛋白原、PLG、纖溶酶原激活物，先加入凝血酶使纖維蛋白原變?yōu)槔w維蛋白形成凝塊，再觀察凝塊溶解需要的時(shí)間，反映總纖溶活性；

纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物-FDP增高說明纖溶亢進(jìn)；

D-dimer-是交聯(lián)的纖維蛋白的降解產(chǎn)物，說明是繼發(fā)纖溶亢進(jìn)的產(chǎn)物，原發(fā)纖溶亢進(jìn)不產(chǎn)生D-dimer；

3P試驗(yàn)-與D-dimer意義相同，反應(yīng)繼發(fā)纖溶活性增強(qiáng)；

基本診斷思路：

血管性疾病-血管性紫癜（過敏性紫癜、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、單純性紫癜）；

血小板異常-特發(fā)性血小板減少性紫癜；急性型內(nèi)臟出血多，慢性型月經(jīng)量異常多見；

凝血因子異常-血友病、血管性血友病、VK缺乏、肝臟疾病；