脊髓亞急性聯(lián)合變性?
脊髓亞急性聯(lián)合變性簡(jiǎn)稱亞急性聯(lián)合變性(SCD),是由于維生素B12的攝入、吸收、結(jié)合、轉(zhuǎn)運(yùn)或代謝障礙導(dǎo)致體內(nèi)含量不足而引起的中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)變性的疾病。病變主要累及脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)等,臨床表現(xiàn)為雙下肢深感覺(jué)缺失、感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓及周圍性神經(jīng)病變等,常伴有貧血的臨床征象。

本病與維生素B12缺乏有關(guān)。從食物攝取的游離維生素B12必需與胃底腺壁細(xì)胞中內(nèi)質(zhì)網(wǎng)微粒體分泌的內(nèi)因子結(jié)合成穩(wěn)定復(fù)合物,才能不被腸道細(xì)菌利用,在回腸遠(yuǎn)端與黏膜受體結(jié)合,吸收入黏膜細(xì)胞。維生素B12攝取、吸收、結(jié)合及轉(zhuǎn)運(yùn)任意一環(huán)節(jié)出現(xiàn)障礙均可致病。這一過(guò)程還與唾液中R蛋白、轉(zhuǎn)運(yùn)維生素蛋白有關(guān)。先天性內(nèi)因子分泌缺陷、萎縮性胃炎、胃大部分切除術(shù)等因素導(dǎo)致內(nèi)因子缺乏或不足,回腸切除術(shù)、局限性腸炎影響維生素B12的吸收,血液中運(yùn)鈷胺蛋白缺乏等均可導(dǎo)致維生素B12代謝障礙。維生素B12缺乏偶可伴其它吸收障礙性疾病,如乳糜瀉、小腸盲袢、吻合術(shù)后、憩室及其他疾病導(dǎo)致腸管阻滯菌落過(guò)度生長(zhǎng),鈷胺素代謝性魚(yú)絳蟲(chóng)等寄生蟲(chóng)感染。維生素B12缺乏偶見(jiàn)于乳品素食者,也可由罕見(jiàn)的甲基丙二酰輔酶A變位脫輔基酶遺傳缺陷所致。多在中年以后隱匿起病,男女無(wú)明顯差異,呈亞急性或慢性病程,逐漸進(jìn)展。在神經(jīng)癥狀出現(xiàn)前,多數(shù)患者出現(xiàn)貧血表現(xiàn),部分胃酸缺乏患者合并輕度或嚴(yán)重貧血,出現(xiàn)倦怠、無(wú)力、心慌、頭昏、腹瀉、輕微舌炎及水腫等,部分患者神經(jīng)癥狀可早于貧血。伴胃腸道疾病時(shí)患者食欲減退、便秘或腹瀉、黏膜蒼白等。

神經(jīng)癥狀常表現(xiàn)手指及足趾對(duì)稱的感覺(jué)異常,如刺痛、麻木及灼燒感,呈持續(xù)性,下肢較重,感覺(jué)異??上蛏涎由熘淋|干,肢端感覺(jué)客觀查體多正常,少數(shù)患者有對(duì)稱的手套、襪套樣感覺(jué)減退。脊髓后索受損逐漸出現(xiàn)肢體動(dòng)作笨拙、易跌倒、走路踩棉感、閉目或在黑暗中行走困難,走路不穩(wěn)、步態(tài)蹣跚、步基增寬、Romberg征陽(yáng)性等。運(yùn)動(dòng)障礙通常較感覺(jué)障礙出現(xiàn)晚,雙下肢可呈不完全性痙攣性截癱,查體可見(jiàn)雙下肢無(wú)力、肌張力增高、腱反射亢進(jìn)及病理征陽(yáng)性。如周圍神經(jīng)病變較重時(shí),則表現(xiàn)為肌張力減低、腱反射減弱,但病理征常為陽(yáng)性。尿失禁等括約肌功能障礙出現(xiàn)較晚。還有少部分患者會(huì)出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮及雙側(cè)中心暗點(diǎn),視野縮小,視力減退或失明,視神經(jīng)病變導(dǎo)致視力減退偶為惡性貧血最早或惟一臨床表現(xiàn),提示大腦白質(zhì)與視神經(jīng)廣泛受累,但很少波及其他顱神經(jīng)。少數(shù)患者也可見(jiàn)淡漠、嗜睡、激惹、猜疑、抑郁及情緒不穩(wěn)等精神癥狀,嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)精神錯(cuò)亂、瞻望、妄想、幻覺(jué)、類偏執(zhí)狂傾向、認(rèn)知功能減退、記憶力減退及Korsakoff綜合征等,甚至可發(fā)展為癡呆。

復(fù)元生髓湯,中醫(yī)藥方劑名。具有健脾升清,益氣養(yǎng)血,清肝補(bǔ)腎,舒筋通絡(luò),祛濕化痰、開(kāi)竅等。臨床常用于治療脊髓或神經(jīng)系統(tǒng)疾病。如面色蒼白、身弱體虛、頭暈耳鳴、四肢麻木、大小便障礙、性功能障礙,月經(jīng)不調(diào),舌體肥胖或潰瘍、脈搏虛弱,經(jīng)脈失養(yǎng),嗜睡,癡呆等。
中醫(yī)治療脊髓本病主要通過(guò),健脾升清,益氣養(yǎng)血;清肝養(yǎng)肝,潤(rùn)燥舒筋;補(bǔ)肝腎,滋陰清熱;祛濕化痰,活血通絡(luò),開(kāi)竅等四個(gè)方面著手治療。首先,“脾為后天之本,氣血生化之源”,脾胃是血液生化之源,飲食有節(jié),脾胃運(yùn)化功能正常,則血液生成自然源源不斷。所以,補(bǔ)血必須先健運(yùn)脾胃,脾胃強(qiáng)健則生化之源不絕。其次,氣可以推動(dòng)血液的生成和運(yùn)行,如氣的功能減退,化生血液的功能也就減退,又因“氣為血帥,血為氣母”,血虛均伴不同程度的氣虛癥狀,故在補(bǔ)血時(shí)不宜單用血藥,而應(yīng)適當(dāng)配伍補(bǔ)氣藥,以達(dá)到益氣生血之效。