肌營養(yǎng)不良癥狀
肌營養(yǎng)不良癥狀
肌營養(yǎng)不良主要是由于遺傳因素引起的肌肉變性疾病,另外,除遺傳因素外,患者自身基因突變也可以導致本病的發(fā)生。肌營養(yǎng)不良對患者的危害也是很大的。
?面—肩—肱型:本病常在10~20歲發(fā)病,出現肌無力癥狀,臨床表現為:面肌無力,表情淡漠,無額紋,閉眼不緊,吹氣力弱等,上臂,肩胛萎縮常與面肌癱瘓、萎縮同時發(fā)生,兩上臂和肩胛帶肌肉萎縮常伴有胸大肌萎縮,病者表現為兩肩下垂,臂平舉,前舉困難,鎖骨呈水平支撐,胸廓平凹致整個上胸部略向后仰。肩胛部游離而活動過度,稱“游離肩”,肩帶部肌肉萎縮,早期出現胸大肌上部萎縮。因此,鎖骨第一肋骨突出明顯。面—肩—肱型肌營養(yǎng)不良癥患者,病程進展緩慢,多數患者在面肌,上臂,肩胛帶肌肉受累后10多年后仍可堅持步行或負重,或堅持部分工作,但也有一部分患者伴有腓腸肌、臀肌的假性肥大性改變。
肢帶型:此型常在15~20歲之間隱襲起病,見于7~49歲,大多數病人以骨盆帶肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀,表現為步履緩慢、走路鴨步、上下樓梯困難、起蹲困難等,37%的肢帶型肌營養(yǎng)不良癥患者,在肌無力和肌萎縮同時伴有肌肉酸痛或壓痛,腓腸肌壓痛較明顯。面部肌肉和其它腦神經支配肌肉一般不受影響。神經系統(tǒng)檢查可見二頭肌、三頭肌腱、踝反射正常,偶有膝反射低下。
遠端型:此型病者男多于女,男女比約為5:1。常在40~60歲之間開始發(fā)病。首先表現為手指運動笨拙,精細動作困難,少數病人可以垂足為首發(fā)癥狀。手或足的肌肉萎縮,逐步出現伸腕、足背屈等肌無力、賽跑不能和肌肉萎縮等。神經系統(tǒng)檢查楞見手和足的骨間肌、蚓狀肌萎縮,特別是魚際肌萎縮最明顯。疾病早期,肌腱反射正常,隨疾病發(fā)展而逐步出現踝反射消失。