干燥綜合征腎損害（一）

一、概述

干燥綜合征(Sjogren syndrome, SS) 是-一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。

為一常見的結(jié)締組織病，其發(fā)病率僅次于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎及系統(tǒng)性紅斑狼瘡。由于其免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細(xì)胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌病。

本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，前者指不具另一診斷明確的結(jié)締組織病(CTD) 的干燥綜合征。后者是指發(fā)生于另一診斷明確的CTD如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE):類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等的干燥 綜合征。 受累 組織的病理特 點(diǎn)是慢性淋巴細(xì) 胞與漿細(xì)胞浸潤 。 從而 導(dǎo)致腺體組織破壞。 部分患者 可出現(xiàn)單株B細(xì)胞增殖 性病變?nèi)缇耷虻鞍籽?癥、輕鏈病等球蛋白病。 在良性淋巴細(xì)胞大量浸潤基礎(chǔ)上可形成惡性淋巴瘤及介于良、惡性淋巴細(xì)胞浸潤之間的假性淋巴瘤 。

原發(fā)性干燥綜合征屬全球性疾病，在我國人群的患病率為0.3%~0. 7%，多發(fā)生在30- -65歲的中年婦女，在老年人群中患病率為3%~4%。女男發(fā)病比例可達(dá)9- -10: 1, 兒童患者罕見。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚可累及呼吸、消化、皮膚、腎臟、內(nèi)分泌、神經(jīng)、肌肉以及血液等系統(tǒng)，以抗ss- -A、 抗ss- -B抗體陽性為其免疫特征。

腎臟表現(xiàn)干燥綜合征(SS)為常見的伴腎臟損害的自身免疫性疾病，國內(nèi)報道約有25% ~50%病人有腎損害，臨床癥狀輕重不一，輕者無癥狀，重者可因腎功能衰竭而死亡。損傷的部位以遠(yuǎn)端腎小管最多見且突出，占腎損傷90%，近端腎小管和腎小球受損較少見。

sS腎臟損害表現(xiàn)為間質(zhì)性腎炎:腎小管性酸中毒，腎性尿崩癥，泌尿系結(jié)石，腎鈣化，范可尼綜合征，腎小管性蛋白尿，尿路感染:血管炎:小動脈炎、壞死性動脈炎;腎小球腎炎(GN):膜型腎小球腎炎，膜增生型腎小球腎炎，局灶節(jié)段增生性腎小球腎炎，系膜增生性腎小球腎炎。

①腎小管性酸中毒(RTA) 干燥綜合征腎臟受 累的主要表現(xiàn)是腎小管功能障礙。大部分患者有遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒，腎小管泌氫泌銨功能降低，高氯性酸中毒、低血鉀、低鉀性周期性麻痹。尿輕度丟失碳酸氫鹽、血碳酸氫鹽正常。少數(shù)患者表現(xiàn)為近曲小管損害為主的腎小管性酸中毒:碳酸氫鹽重吸收障礙，尿中大量堿酸氫鹽丟失。部分患者無明顯腎小管性酸中毒的臨床癥狀，常規(guī)生化檢查無異常，但多次晨尿PH>6,僅氯化銨負(fù)荷試驗(yàn)后出現(xiàn)腎小管酸化功能缺陷。