嗜鉻細(xì)胞瘤

起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織，可以持續(xù)或間斷產(chǎn)生兒茶酚胺，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個(gè)器官功能、代謝紊亂；

病理：

10%惡性、10%是多發(fā)、10%是腎上腺外、10%兒童；

大多為良性；80-90%發(fā)生于腎上腺，其他部位的最多位于腹主動(dòng)脈旁；腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞瘤可分泌去甲腎上腺素和腎上腺素，腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤只能分泌去甲腎上腺素（主動(dòng)脈旁嗜鉻體除外）；

病理生理和臨床表現(xiàn)：

心血管系統(tǒng)：

陣發(fā)性高血壓-是本病的特征性表現(xiàn)；平時(shí)血壓不高，發(fā)作時(shí)血壓驟升，>200/130mmHg，伴有劇烈頭痛、大汗淋漓、心動(dòng)過(guò)速（三聯(lián)征）、面色蒼白；每次持續(xù)一般數(shù)分鐘；發(fā)作過(guò)后有迷走神經(jīng)興奮的表現(xiàn)：皮膚潮紅、流口水、瞳孔縮??；可能發(fā)展為持續(xù)性高血壓陣發(fā)性加重；

持續(xù)性高血壓-從陣發(fā)性發(fā)展而來(lái)，或在高血壓基礎(chǔ)上陣發(fā)性加重可能考慮本病，否則不易與高血壓病鑒別；常用降壓要無(wú)效，但對(duì)血管擴(kuò)張藥物有效；伴有交感神經(jīng)興奮表現(xiàn)；血壓波動(dòng)大、可有體位性低血壓；

低血壓-高血壓和低血壓、休克交替發(fā)生，血壓突然降低時(shí)要考慮本?。?/span>

心臟-長(zhǎng)期后負(fù)荷增加導(dǎo)致肥厚、擴(kuò)張、心衰；心律失常；

代謝紊亂：

基礎(chǔ)代謝增高-耗氧增加、發(fā)熱、消瘦；

糖代謝-血糖過(guò)高、糖耐量降低、糖尿??；

脂代謝-脂肪分解增加、血游離脂肪酸增加；

輔助檢查：

血尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物測(cè)定：

持續(xù)性高血壓平時(shí)和陣發(fā)性高血壓發(fā)作時(shí)可發(fā)現(xiàn)異常；

血兒茶酚胺水平升高，不能被可樂(lè)定抑制；尿兒茶酚胺、VMA排泄量增加；

藥理試驗(yàn)：

若陣發(fā)性患者始終不發(fā)作，可作胰升糖素激發(fā)試驗(yàn)，患者靜注胰升糖素后血兒茶酚胺升高>3倍；

影像學(xué)檢查：

必須在用α受體阻滯劑控制血壓后進(jìn)行，否則造影劑可能加重高血壓；

腎上腺Bus、CT、MRI、核素（標(biāo)記的奧曲肽）；

治療：

嗜鉻細(xì)胞瘤大多為良性，可手術(shù)切除獲得根治；術(shù)前用口服酚芐明、哌唑嗪等a受體阻滯劑先控制高血壓至少2w+擴(kuò)容；如患者有心律失?？捎忙伦铚?，使用之前必須先用a阻滯劑，否則單純阻斷β受體的血管舒張作用，血壓會(huì)驟升；

高血壓危象-靜脈推注酚妥拉明，血壓降低到160/100mmHg時(shí)改為滴注；