房間隔缺損

一。定義

胚胎時期原始心房間隔發(fā)育不全，導致雙房之間出現(xiàn)異常通道及房水平分流的疾病。

二。胚胎時期房間隔的發(fā)育

發(fā)育過程中先后形成原發(fā)隔、原發(fā)孔、繼發(fā)孔、繼發(fā)隔、卵圓孔。

原發(fā)隔：：是一種膜性結(jié)構(gòu)，由房間隔頂部向心內(nèi)膜墊方向生長，原發(fā)孔為原發(fā)隔下方與心內(nèi)膜墊之間的孔，隨著發(fā)育逐漸融合。

繼發(fā)孔：原發(fā)隔在發(fā)育過程中原發(fā)隔上方的細胞逐漸被吸收形成繼發(fā)孔。

繼發(fā)隔：由原始心房后方的肌性組織向內(nèi)折疊形成，位于原發(fā)隔右側(cè)。

卵圓孔：繼發(fā)隔向下生長遮蓋左側(cè)的繼發(fā)孔后，與心內(nèi)膜墊之間形成一空性結(jié)構(gòu)，稱為卵圓孔。胚胎第8周原發(fā)隔與繼發(fā)隔相互融合，心房見通過卵圓孔交通。

三。解剖分型

（1）原發(fā)孔型（1孔型）：位于房間隔下方與心內(nèi)膜墊之間愛你的缺損。亦稱心內(nèi)膜墊缺損。

（2）繼發(fā)孔型（2孔型）：繼發(fā)隔發(fā)育不良或原發(fā)隔吸收過度造成的缺損，中央型最常見。

靜脈竇型（上腔型和下腔型）

冠狀靜脈竇型：不是真正意義上得房間隔缺損，是冠狀靜脈竇與左房后壁之間的相通，因血流動力學與房間隔缺損一致，亦稱為冠狀靜脈竇型缺損。

混合型：

四。血流動力學

房間隔左向右分流——右心容量負荷過重——肺循環(huán)血流量增多——肺動脈高壓——右向左分流——紫紺（艾森曼格綜合征）

正常：右房壓（3-5mmHg），左房壓（8-10mmHg）。房缺時是舒張期為主的雙期左向右分流。

五。二維超聲

直接征象:房間隔回聲連續(xù)性中斷。

間接征象：右房、右室擴大，右室流出道增寬，肺動脈及其分支擴張。M型超聲可表現(xiàn)為室間隔與左室后壁同向運動。其中左室長軸切面觀察到右心室擴大是房間隔缺損最主要的間接征象。

CDFI：房間隔缺損處顯示左向右穿隔分流血流束，呈紅色為主的血流信號。由于分流速度不高，湍流不明顯，但分流信號色彩一般較為鮮亮。當合并重度肺動脈高壓出現(xiàn)心房水平右向左分流時，在缺損處可顯示為右向左的藍色分流信號。

頻譜多普勒：顯示全心動周期的正向（左向右）分流頻譜，頻譜呈典型的雙峰或三峰波形，分別出現(xiàn)在心室收縮期、舒張早中期和舒張晚期。

室間隔缺損

一。定義

胚胎時期室間隔發(fā)育不全，導致心室之間出現(xiàn)異常通道及室水平分流的疾病。

二。分型

（1）膜周部型（最常見80%）：A隔瓣下型? B單純膜部型? C 嵴下型

（2）肌部型

（3）漏斗部型

三。血流動力學

收縮期室水平左向右分流——左心容量負荷增加——左心擴大——長時間肺血流量增多—肺動脈高壓——右心容量負荷過重——右向左分流或雙向分流（艾森曼格綜合征）。

四。超聲表現(xiàn)

（1）多個切面觀察與顯示室間隔連續(xù)型中斷，斷端回聲增強。

（2）左房、左室擴大，左室流出道增寬。

（3）肺動脈高壓時，右心系統(tǒng)擴大，左心縮小。

CDFI：收縮期室水平左向右五彩鑲嵌高速過隔分流束，隨著肺動脈高壓的出現(xiàn)，可出現(xiàn)右向左分流或雙向分流。

頻譜多普勒：收縮期基線以上左向右過隔血流信號。

動脈導管未閉

一。定義

胎兒時期連接肺動脈與主動脈的動脈導管出生后未能閉合，導致肺動脈與主動脈之間出現(xiàn)異常血流交通的先天性心臟病。

二。分型

管型，漏斗型，窗型，啞鈴型，瘤型

三。血流動力學

雙期左向右分流——左心容量負荷增大——長時間肺循環(huán)血容量增多——肺動脈高壓——右心容量負荷過重——右向左分流為著（雙期雙向分流）——紫紺（艾森曼格綜合征）

四。超聲表現(xiàn)

（1）直接征象：胸骨旁主動脈根部短軸切面肺動脈分叉處或左肺動脈根部有管道與后方的降主動脈相連。

（2）間接征象：左房左室增大。

（3）CDFI：顯示上述異常通道內(nèi)由降主動脈至肺動脈干間可見五彩鑲嵌紅色為主的明亮血流束。（異常血流束）

（4）頻譜多普勒：獲得全心動周期左向右分流頻譜。