英國(guó)著名影星湯姆·希德勒斯頓(Tom Hiddleston)，因深受中國(guó)人民喜愛(ài)，而被親切地稱呼為“抖森”。之所以被冠上這一昵稱，只是因?yàn)樗男帐稀癏iddleston” 發(fā)音讀快了很像“dousen”，而并不是他真的愛(ài)“抖”。

　　然而，生活中卻真真切切地存在著“抖Sir”這一群體，他們總是控制不住地“抖”起來(lái)，頭抖、手抖、腳抖……一刻不停地抖。其實(shí)這是一種惱人的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病——特發(fā)性震顫。

　　越“抖”越重的病情

　　特發(fā)性震顫(essential tremor，ET)是臨床常見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病之一，臨床上以雙上肢姿勢(shì)性或運(yùn)動(dòng)性震顫為特點(diǎn)，可伴有頭部、口面部或聲音震顫，但下肢震顫較少見(jiàn)。

　　許先生(化名)就是一名特發(fā)性震顫患者，起病于15年前。一開(kāi)始，除了頭部不自主輕微抖動(dòng)，許先生自覺(jué)沒(méi)有其他明顯不適，也就沒(méi)有太在意。直到5年前，他發(fā)現(xiàn)雙側(cè)上肢也開(kāi)始出現(xiàn)震顫，端飯碗、舉杯子、系扣子時(shí)出現(xiàn)明顯“手抖”。尤其在情緒緊張、身體疲勞時(shí)，“手抖”加劇，放松和休息時(shí)減輕或消失。

　　由于基本日常生活受到影響，許先生遂至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就醫(yī)檢查。并在確診為特發(fā)性震顫后，長(zhǎng)期接受藥物治療，控制病情，但效果不佳。

　　隨著時(shí)間的推移，他自覺(jué)上肢不自主抖動(dòng)愈發(fā)嚴(yán)重，無(wú)法自行順利完成飲水、進(jìn)食等動(dòng)作，并開(kāi)始出現(xiàn)情緒焦躁、難以入眠等問(wèn)題。藥物治療效不佳已成定勢(shì)，只能尋求新的治療途徑和治療方式，經(jīng)親友推薦，他慕名來(lái)到上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院。

　　科學(xué)評(píng)估 確定DBS手術(shù)計(jì)劃

　　根據(jù)《特發(fā)性震顫診療指南》，特發(fā)性震顫的治療主要分為藥物治療和手術(shù)治療。其治療原則為：

　　1、輕度震顫無(wú)需治療;

　　2、輕到中度患者由于工作或社交需要，可選擇事前半小時(shí)服藥以間歇性減輕癥狀;

　　3、影響日常生活和工作的中重度震顫，需要藥物治療;

　　4、藥物難治性重癥患者，可考慮手術(shù)治療。

　　上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院功能神經(jīng)外科專家，劉偉欽主任結(jié)合患者病史，進(jìn)一步開(kāi)展了神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查，并嚴(yán)格排除患者由于其他原因(如顱內(nèi)病灶、小腦疾病)等引起震顫的可能性。

▲ 通過(guò)抑制過(guò)度興奮的神經(jīng)元，減輕癥狀

　　經(jīng)科學(xué)審慎評(píng)估，許先生明確診斷為特發(fā)性震顫，且已嚴(yán)重影響生活。在藥物治療效果不佳，手術(shù)指征明確，無(wú)明顯手術(shù)禁忌的情況下，將手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)明確告知患者家屬并獲得簽字同意后，劉偉欽主任與醫(yī)院功能神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)為許先生展開(kāi)了DBS(腦深部電刺激)手術(shù)。

　　一站式服務(wù) 重拾生活自信

　　術(shù)中，劉偉欽主任將微小的電極，準(zhǔn)確安放到事先計(jì)算設(shè)定好的雙側(cè)丘腦Vim核靶點(diǎn)坐標(biāo)，不容許絲毫偏差。隨后，植入腦深部電刺激脈沖發(fā)生器，檢查連接無(wú)誤……歷時(shí)近三個(gè)半小時(shí)，手術(shù)順利完成。

▲劉偉欽主任開(kāi)展DBS手術(shù)

　　如今，許先生恢復(fù)情況良好?！俺燥埡人祭щy，這樣的生活太不方便了，現(xiàn)在終于有盼頭了?！痹S先生對(duì)未來(lái)又重拾起了信心。

　　在一個(gè)月的術(shù)后康復(fù)后，醫(yī)療團(tuán)隊(duì)將為他完成腦起搏器的開(kāi)機(jī)程控、調(diào)試工作。

　　劉偉欽主任表示，DBS手術(shù)是結(jié)合術(shù)前評(píng)估、術(shù)中定位及術(shù)后管理的綜合性治療措施。特發(fā)性震顫患者后續(xù)仍然要積極配合醫(yī)生，做好相應(yīng)的術(shù)后管理和定期復(fù)查，以提高生活質(zhì)量。

　　謹(jǐn)防特發(fā)性震顫的二次傷害

　　一般來(lái)講，特發(fā)性震顫起病隱匿，病情進(jìn)展較為緩慢。按照以往傳統(tǒng)觀念，該病單純表現(xiàn)為震顫，不會(huì)影響預(yù)期壽命，是一種良性運(yùn)動(dòng)障礙疾病。

　　然而，隨著近年來(lái)對(duì)疾病研究的不斷深入，研究人員發(fā)現(xiàn)，特發(fā)性震顫可對(duì)患者的健康和正常生活構(gòu)成嚴(yán)重影響。在《特發(fā)性震顫基層診療指南》中，首次對(duì)震顫程度進(jìn)行了臨床分級(jí)：

　　0級(jí)：無(wú)震顫;

　　1級(jí)：輕微，震顫不易察覺(jué);

　　2級(jí)：中度，震顫幅度<2cm，非致殘;

　　3級(jí)：明顯，震顫幅度為2~4cm，部分致殘;

　　4級(jí)：嚴(yán)重，震顫幅度>4cm，致殘。

　　劉偉欽主任解讀道，隨著病程和年齡的增加，大多數(shù)特發(fā)性震顫患者表現(xiàn)為震顫頻率逐漸降低，但幅度逐漸增加。此時(shí)，包括飲水、進(jìn)食、系紐扣、書(shū)寫(xiě)乃至言語(yǔ)等基本的行為能力受到極大的限制，甚至無(wú)法自理。

　　由于生活長(zhǎng)期無(wú)法自理，患者的社交活動(dòng)減少，可進(jìn)一步對(duì)患者的心理健康造成損害，使患者產(chǎn)生焦慮、抑郁等心理障礙，甚至致殘。

　　劉偉欽主任提醒——注意震顫

▲ 特發(fā)性震顫是常染色體顯性遺傳病

　　需要引起注意的是，特發(fā)性震顫已被證實(shí)是一種常染色體顯性遺傳病，30%~70%的特發(fā)性震顫患者有家族病史。而有家族病史的患者，其發(fā)病年齡相較于散發(fā)性(無(wú)家族病史)患者往往更早。

　　劉偉欽主任提醒，若父母輩或家族中有特發(fā)性震顫患病史者，需特別留意自身是否有震顫表現(xiàn)。一旦發(fā)現(xiàn)，應(yīng)及早就醫(yī)，明確診斷并及時(shí)干預(yù)治療。

　　小知識(shí)

　　DBS(腦深部電刺激)，又稱腦起搏器，通過(guò)在腦內(nèi)特定的神經(jīng)核團(tuán)植入電極，釋放高頻電刺激，抑制過(guò)度興奮的神經(jīng)元，從而減輕特發(fā)性震顫的癥狀。相較于雙側(cè)丘腦毀損手術(shù)等外科治療方法，DBS手術(shù)具有低創(chuàng)傷性、可逆性、可調(diào)控等優(yōu)點(diǎn)。