肌營養(yǎng)不良能活多久?
肌營養(yǎng)不良癥患者,也被稱為假肥大進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良,多于男性患病,女性攜帶,母親是致病基因的攜帶者。通常,患者在3-5歲時發(fā)病,隨著病情惡化,逐漸出現(xiàn)腿部無力、肌肉萎縮和骨骼肌退化等癥狀。通常,他們在12歲左右逐漸失去行走能力,由于病情嚴(yán)重,導(dǎo)致臥床,長期癱瘓,生活不能自理的狀態(tài),導(dǎo)致出現(xiàn)各種并發(fā)癥,如褥瘡、肺炎和心肌疾病,患者在20歲以上死亡。
一般肌營養(yǎng)不良患兒多于3~5歲逐漸出現(xiàn)癥狀,嬰幼兒期多無癥狀。隨著病情進(jìn)一步發(fā)展,患者肌無力癥狀會越來越重,小腿肌肉發(fā)涼、發(fā)硬、粗大。10歲以下多見,男性多于女性。大約12歲左右患兒失去獨立行走能力。在3-5歲時,癥狀逐漸變得明顯。由于骨盆帶肌肉力量較弱,上下樓梯難以下蹲,行走姿勢異常,腰椎過度突出,骨盆向兩側(cè)擺動,呈現(xiàn)典型的“鴨步”步態(tài)。
進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良屬于遺傳性肌肉變性疾病,根據(jù)基因突變的方式分不同的類型,發(fā)病年齡也不同。假肥大型肌營養(yǎng)不良常常3-5歲開始發(fā)病,Becker型肌營養(yǎng)不良癥一般在5-15歲左右起病。面肩肱型肌營養(yǎng)不良常在青少年期起病,肢帶型肌營養(yǎng)不良在10-20多歲發(fā)病。先天性肌營養(yǎng)不良,在出生和嬰兒時即可發(fā)病,眼肌型肌營養(yǎng)不良較少見,30歲左右緩慢起病。
肌營養(yǎng)不良是一種先天性遺傳病,是一種由肌肉蛋白損傷導(dǎo)致肌肉變性,導(dǎo)致骨骼肌萎縮和受累而引起的進(jìn)行性加重疾病,嚴(yán)重的可影響心肌。這是一種慢性進(jìn)行性疾病,必須及時控制,就像俗話說的那樣:人心不足蛇吞象。如果病情得不到及時控制,會逐漸損害患者的身心健康,導(dǎo)致嚴(yán)重后果,影響患者的生命進(jìn)程。
中醫(yī)認(rèn)為,人體的體質(zhì)對疾病的發(fā)生、發(fā)展、轉(zhuǎn)歸等都有很大影響。對于肌營養(yǎng)不良患者,中醫(yī)的治療首先要從調(diào)整體質(zhì)入手。中醫(yī)認(rèn)為,肝主筋脈,腎主骨髓,脾主肌肉,肺主皮膚。因此,中醫(yī)治療肌營養(yǎng)不良主要是通過調(diào)理肝腎脾肺等臟腑功能,調(diào)整氣血陰陽平衡,改善機(jī)體的免疫功能,從而提高機(jī)體的抗病能力和自愈能力。中藥【復(fù)原奇方的飲】是中醫(yī)常用的治療手段之一,對于肌營養(yǎng)不良患者也有一定的治療作用。中藥治療肌營養(yǎng)不良的主要目的是通過調(diào)節(jié)氣血陰陽平衡、調(diào)節(jié)臟腑功能、強(qiáng)化機(jī)體免疫功能等方面來改善患者的癥狀和體質(zhì)。