肥厚性心肌病

肥厚性心肌病特點(diǎn)為左心室或右心室肥厚，通常是左室壁非對(duì)稱性肥厚，以室間隔肥厚最多見。常染色體顯性遺傳。

一。血流動(dòng)力學(xué)

室間隔增厚，室腔狹小——左室充盈受阻，順應(yīng)性降低（左室射血減少——暈厥

）——左房壓力負(fù)荷過重——左房增大 ——肺靜脈擴(kuò)張——肺淤血、水腫——呼吸困難

室間隔增厚，室腔狹小——收縮時(shí)耗氧量增加——冠狀動(dòng)脈供血不足——心肌供血不足——心絞痛、猝死

二。M超以及二維超聲

（1）左室壁非對(duì)稱性肥厚：室間隔增厚明顯，左室后壁正?；蜉p度增加。室間隔厚度與左室后壁厚度之比大于1.5。肥厚的心肌回聲增強(qiáng)，不均勻，呈斑點(diǎn)狀。

（2）左室乳頭肌水平短軸切面：乳頭肌肥厚，位置前移。

M超：

（1）二尖瓣波群：二尖瓣EF下降斜率減慢，E峰常與室間隔相撞。收縮期二尖瓣前葉CD段向室間隔呈弓形移動(dòng)，稱為SAM現(xiàn)象，從而造成左室流出道狹窄。

（2）心底波群：重度梗阻者主動(dòng)脈瓣出現(xiàn)收縮中晚期提前關(guān)閉現(xiàn)象，右冠瓣呈"M"型，無(wú)冠瓣呈“W”型，出現(xiàn)收縮期半關(guān)閉狀態(tài)。

（3）收縮功能：肥厚的室間隔運(yùn)動(dòng)幅度減低，左室后壁運(yùn)動(dòng)幅度增強(qiáng)，總體心肌收縮功能增強(qiáng)，晚期收縮功能降低。

（4）左室舒張功能受損：二尖瓣口血流頻譜異常，E峰減低，A峰增高，E\A＜1.

（5）CDFI：梗阻者左室流出道內(nèi)收縮早期充滿你五彩鑲嵌的細(xì)窄血流束，狹窄越重，色彩混疊越重。彩色血流最窄的部位即為左室流出道梗阻部位。