肌萎縮側(cè)索硬化癥（簡稱 ALS）是一種神經(jīng)系統(tǒng)疾病，可累及大腦和脊髓中的神經(jīng)細胞。ALS?會導(dǎo)致肌肉失去控制。這種疾病會日漸惡化。

ALS?也常被稱為盧賈里格癥，盧·賈里格是一位罹患該病的棒球運動員。該疾病的確切病因仍未知。少數(shù)病例是來自遺傳。

ALS?的初始癥狀通常包括手臂或腿部肌肉抽搐和無力、吞咽困難或言語不清。ALS?最終會導(dǎo)致無法控制移動、說話、進食和呼吸所需的肌肉。這種致命疾病目前尚無治愈方法。

產(chǎn)品介紹：Atibuclimab 是一種針對 CD14 的嵌合單克隆抗體，由小鼠可變區(qū)和人類 IgG4 Fc 區(qū)組成。Atibuclimab 可用于肌萎縮側(cè)索硬化癥的研究。Atibuclimab 可減輕 LPS 誘導(dǎo)的癥狀，并強烈抑制 LPS 誘導(dǎo)的促炎細胞因子釋放，同時僅延遲抗炎細胞因子可溶性 TNF 受體 I 型和 IL-1 受體拮抗劑的釋放。

貨號：DHC33701

產(chǎn)品鏈接：http://www.atagenix.com/product_detail-75416.html

產(chǎn)品購買聯(lián)系方式：027-65279366

通用名：Atibuclimab

純度：>95% by SDS-PAGE.

濃度：1mg/ml

Formulationicon：0.01M PBS, pH 7.4.

內(nèi)毒素：Please contact with the lab for this information.

別名：28C5, termed IC14

靶點;物種：Human CD14

種類：Chimeric

受體鑒定：IgG4-kappa

CAS: 2417175-94-9

存儲條件：Use a manual defrost freezer and avoid repeated freeze-thaw cycles.

Store at +4°C short term (1-2 weeks).

Store at -20 °C 12 months.

Store at -80°C long term.

參考文獻：

Safety and activity of anti-CD14 antibody IC14 (atibuclimab) in ALS: Experience with expanded access protocol. PMID: 36533976

Phase 1b dose-escalation, safety, and pharmacokinetic study of IC14, a monoclonal antibody against CD14, for the treatment of amyotrophic lateral sclerosis. PMID: 34678870

關(guān)于肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）

病因

ALS?會影響控制行走和說話等隨意肌運動的神經(jīng)細胞。這些神經(jīng)細胞被稱為運動神經(jīng)元。運動神經(jīng)元分為兩類。一類從大腦延伸到脊髓，再到全身肌肉。它們被稱為上運動神經(jīng)元。另一類從脊髓延伸到全身肌肉。它們被稱為下運動神經(jīng)元。

ALS?會導(dǎo)致兩種運動神經(jīng)元逐漸退化，最后死亡。運動神經(jīng)元受損后，會停止向肌肉發(fā)送信息。結(jié)果導(dǎo)致肌肉無法發(fā)揮正常功能。

大約 10% 的?ALS?患者具有明確的遺傳誘因。其余患者的病因尚不清楚。

研究人員會繼續(xù)研究?ALS?的可能病因。大多數(shù)理論主要關(guān)注基因和環(huán)境因素之間復(fù)雜的相互作用。

風(fēng)險因素

導(dǎo)致?ALS?的已知風(fēng)險因素包括：

• 遺傳。大約 10% 的?ALS?患者從某個家庭成員處遺傳了風(fēng)險基因。這稱為遺傳性?ALS。對于大多數(shù)遺傳性?ALS?患者，其子女有 50% 的幾率遺傳這一基因。

• 年齡。在 75 歲之前，患病風(fēng)險隨著年齡的增長而增加。ALS?最常見于 60 至 80 多歲的人群。

• 性別。在 65 歲之前，男性?ALS?患者數(shù)量略多于女性患者。這一性別差異在 70 歲之后消失。

某些環(huán)境因素會導(dǎo)致?ALS?風(fēng)險增加，例如：

• 抽煙。有證據(jù)表明抽煙是?ALS?的環(huán)境風(fēng)險因素。對于女性，尤其是絕經(jīng)后女性，抽煙似乎會明顯增加患病風(fēng)險。

• 接觸環(huán)境中的毒素。有證據(jù)表明，ALS?可能與在工作場所或家中接觸到鉛或其他物質(zhì)有關(guān)。盡管人們進行了很多研究，但并未發(fā)現(xiàn)某一種試劑或化學(xué)物質(zhì)始終與?ALS?相關(guān)。

• 兵役。研究表明，曾在軍隊服役的軍人患上?ALS?的風(fēng)險更高。尚不清楚服兵役時的哪些因素會誘發(fā)?ALS。這些因素可能包括接觸某些金屬或化學(xué)物質(zhì)、外傷、病毒感染或劇烈活動。