神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位定性診斷大全
神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷,是根據(jù)一般查體與神經(jīng)系統(tǒng)檢查所獲得的資料,結(jié)合有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查,加以分析而推斷出來(lái)的。一般分為定位和定性診斷兩方面。
由于神經(jīng)系統(tǒng)各部位的解剖結(jié)構(gòu)和生理功能不同,當(dāng)損傷時(shí)即出現(xiàn)不同的神經(jīng)功能障礙,表現(xiàn)出不同的臨床癥狀和體征,定位診斷是根據(jù)這些癥狀和體征,結(jié)合神經(jīng)解剖、生理和病理知識(shí),推斷其病灶部位的一種診斷過(guò)程。定性診斷乃系確定病變的病理性質(zhì)和原因,即對(duì)疾病作出病理、病因診斷的過(guò)程。因?yàn)樯窠?jīng)系統(tǒng)與其它系統(tǒng)有密切聯(lián)系,且神經(jīng)系統(tǒng)疾病不僅可由神經(jīng)系統(tǒng)本身疾病所致也可繼發(fā)于其它系統(tǒng)疾病,故在考慮定性診斷時(shí),必須從整體出發(fā),根據(jù)起病急緩、病程長(zhǎng)短、癥狀和體征出現(xiàn)的先后次序以及其演變過(guò)程,參照有關(guān)輔助檢查的結(jié)果進(jìn)行分析。常見(jiàn)病因有:感染、外傷、血管性疾病、中毒、代謝障礙、腫瘤、變性疾病、先天性疾病和寄生蟲(chóng)病等。
神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診斷和定性診斷不可截然分開(kāi),如某些神經(jīng)系統(tǒng)疾病,在確定病變部位的同時(shí)也可推斷出病變的性質(zhì),如內(nèi)囊附近病損,多由動(dòng)脈硬化合并高血壓性血管疾病所致。因而在不少情況下,神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位、定性診斷是相互參考同時(shí)進(jìn)行的。
系統(tǒng)學(xué)習(xí):


Part 1
顱神經(jīng)損害的定位診斷
(一)視神經(jīng)損害的定位:
視神經(jīng)通路自視網(wǎng)膜、經(jīng)視神經(jīng)、視交叉、視束、外側(cè)膝狀體、視放射至枕葉視覺(jué)皮質(zhì),徑路很長(zhǎng),易于受損,但由于行走各部的解剖結(jié)構(gòu)及生理功能的不同,損害后的視野改變也各異,故由此可判斷視路損害的部位。
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視神經(jīng)損害:病側(cè)眼視力減退或全盲,伴直接光反應(yīng)消失,但間接光反應(yīng)存在,眼底可見(jiàn)視乳頭萎縮。多見(jiàn)于各種原因引起的視神經(jīng)炎,脫髓鞘性病變以及外傷、腫瘤壓迫等。
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視交叉損害:視交叉中央損害時(shí),視神經(jīng)雙鼻側(cè)纖維受損,產(chǎn)生雙顳側(cè)偏盲(圖2),多見(jiàn)于鞍區(qū)腫瘤,特別是垂體瘤。如病變擴(kuò)及視交叉外側(cè)累及病側(cè)的顳側(cè)纖維時(shí),則患側(cè)眼全盲,對(duì)側(cè)眼顳側(cè)偏盲。見(jiàn)于鞍區(qū)腫瘤、視交叉蛛網(wǎng)膜炎等。
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視束損害病灶同側(cè)視神經(jīng)顳側(cè)纖維和對(duì)側(cè)視神經(jīng)鼻側(cè)纖維受損,產(chǎn)生病側(cè)眼鼻側(cè)偏盲,對(duì)側(cè)眼顳側(cè)偏盲,即對(duì)側(cè)同向偏盲(圖2),伴有“偏盲性瞳孔強(qiáng)直”(光束自偏盲側(cè)照射瞳孔,不出現(xiàn)瞳孔對(duì)光反射,自另側(cè)照射時(shí)則有對(duì)光反射)。多見(jiàn)于鞍區(qū)腫瘤。
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視放射病變也出現(xiàn)對(duì)側(cè)同向偏盲,但因瞳孔光反射的傳入纖維已進(jìn)入丘腦外側(cè)膝狀,故無(wú)偏盲性瞳孔強(qiáng)直(圖2)。此外,視放射向后其上方和下方纖維逐漸分開(kāi),故可出現(xiàn)同向上象限性盲(下方纖維受損)或同向下象限性盲(上方纖維受損)。多見(jiàn)于內(nèi)囊血管性病變和顳頂葉腫瘤。
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視覺(jué)皮質(zhì)損害一側(cè)病變時(shí)視野改變同視放射病變,出現(xiàn)對(duì)側(cè)同向偏盲或上下象限性盲,但恒有黃斑回避。雙側(cè)視皮質(zhì)損害時(shí),視力喪失,但對(duì)光及調(diào)視反射存在,稱(chēng)皮質(zhì)盲;刺激病變時(shí),可出現(xiàn)光幻視或形象紀(jì)視。多見(jiàn)于枕葉的腦血管病、腫瘤及變性病變。
(二)眼動(dòng)障礙的定位診斷:
眼球運(yùn)動(dòng)由動(dòng)眼、滑車(chē)及外展神經(jīng)完成,眼動(dòng)障礙可由上述神經(jīng)單個(gè)或同時(shí)損害引起。臨床以動(dòng)眼神經(jīng)麻痹和外展神經(jīng)麻痹多見(jiàn)。
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動(dòng)眼神經(jīng)損害:
(1)核性損害:動(dòng)眼神經(jīng)核群為一細(xì)長(zhǎng)的細(xì)胞團(tuán)塊,位于中腦的上丘水平大腦導(dǎo)水管周?chē)p側(cè)自上而下的排列為提上瞼肌核、上直肌核、內(nèi)直肌核、下斜肌核和下直肌核,各核兩側(cè)相距甚近,而前后距相對(duì)較遠(yuǎn)。因此,中腦病變時(shí),多表現(xiàn)為雙側(cè)的某些眼肌單個(gè)麻痹,而前端的Edinger-wesphal核常不累及,故瞳孔多正常。見(jiàn)于腦干腦炎、腦干腫瘤及脫髓鞘病變。
(2)核下性損害:表現(xiàn)為眼瞼下垂,眼球外下斜位、向上、向下、向內(nèi)運(yùn)動(dòng)受限,瞳孔散大,對(duì)光反應(yīng)消失。因走行各段鄰近結(jié)構(gòu)不同的表現(xiàn)也不同:①中腦病變:為髓內(nèi)段動(dòng)眼神經(jīng)纖維受損,常累及同側(cè)尚未交叉的錐體束,故出現(xiàn)病灶側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹,伴對(duì)側(cè)中樞性面、舌癱及肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓(Weber綜合征)。見(jiàn)于中腦梗塞,腫瘤及腦干腦炎等。②顱底病變:僅有一側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹,多見(jiàn)于大腦后動(dòng)脈瘤,小腦幕切跡疝等。③海綿竇病變:早期可僅有動(dòng)眼神經(jīng)麻痹,但此處病變常累及滑車(chē)神經(jīng)和外展神經(jīng),故多為全眼麻痹。此外,因同側(cè)三叉神經(jīng)Ⅰ、Ⅱ支也受損害,而有顏面該兩支神經(jīng)范圍內(nèi)感覺(jué)減退或三叉神經(jīng)痛發(fā)作,角膜反射減弱或消失,如眼球靜脈回流受阻,尚有眼球突出、結(jié)合膜充血、水腫等。見(jiàn)于海綿竇血栓形成、海綿竇動(dòng)靜脈瘺等。④眶上裂病變:同海綿竇病變,但無(wú)眼球靜脈回流受阻癥狀,并因動(dòng)眼神經(jīng)入眶上裂進(jìn)分為上、下兩支,故有時(shí)僅表現(xiàn)為部分眼肌麻痹。見(jiàn)于該處腫瘤、外傷等。⑤眶內(nèi)病變:同眶上裂病變外,因同時(shí)累及視神經(jīng),而出現(xiàn)視力減退,視乳頭水腫。見(jiàn)于眶內(nèi)腫瘤、炎癥等。
(3)核上性損害:表現(xiàn)為雙眼協(xié)同運(yùn)動(dòng)障礙,如雙眼側(cè)視麻痹或同向偏斜,或雙眼上視或(和)下視不能(可伴瞳孔對(duì)光反應(yīng)或(和)調(diào)視反射消失),系腦干或皮質(zhì)眼球協(xié)同運(yùn)動(dòng)中樞受損引起,詳見(jiàn)神經(jīng)系統(tǒng)檢查一節(jié)。多見(jiàn)于腦干腫瘤、炎癥、脫髓鞘病變以及大腦半球血管病變、腫瘤等。
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外展神經(jīng)損害
表現(xiàn)為眼球內(nèi)斜視、外展受限。
(1)核性損害:外展神經(jīng)核位于橋腦面丘水平,被面神經(jīng)所環(huán)繞。該處病變時(shí)表現(xiàn)為病灶同側(cè)眼球外展不能,內(nèi)斜視和周?chē)悦姘c,因病變常累及同側(cè)未交叉的錐體束,故還出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓(Millard-Gubler綜合征)。多見(jiàn)于腦干梗塞及腫瘤。
(2)核下性損害:①顱底病變:外展神經(jīng)在顱底行程較長(zhǎng),故很易受損,可為單側(cè)或雙側(cè),出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)眼球外展受限或不能。見(jiàn)于顱底炎癥、斜坡腫瘤、顱底轉(zhuǎn)移癌、顱內(nèi)壓增高等。②海綿竇、眶上裂和眶內(nèi)病變:見(jiàn)上。
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核上性損害
表現(xiàn)為雙眼同向運(yùn)動(dòng)障礙,系腦干或皮質(zhì)眼球同向中樞病變引起。
(1)側(cè)視麻痹:同向側(cè)視中樞有二:①橋腦側(cè)視中樞:位于外展神經(jīng)核附近或其中,發(fā)出纖維經(jīng)內(nèi)側(cè)縱束至同側(cè)外展神經(jīng)核及對(duì)側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)核的內(nèi)直肌核,使同側(cè)外直肌和對(duì)側(cè)內(nèi)直肌同時(shí)收縮,產(chǎn)生雙眼球向同側(cè)的側(cè)視運(yùn)動(dòng)。②皮質(zhì)側(cè)視中樞:主要在額中回后部,下行纖維支配對(duì)側(cè)橋腦側(cè)視中樞,使雙眼受意志支配同時(shí)向?qū)?cè)側(cè)視。上述兩個(gè)側(cè)視中樞的病變均可引起側(cè)視麻痹。腦干側(cè)視中樞病變時(shí),常損及鄰近的面神經(jīng)核和未交叉的皮質(zhì)脊髓束,而出現(xiàn)同側(cè)周?chē)悦姘c和對(duì)側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓及雙眼不能向病灶側(cè)注視而凝視病灶對(duì)側(cè)(病人凝視自己的癱瘓肢全,F(xiàn)oville綜合征)。見(jiàn)于橋腦梗塞、腫瘤和脫髓鞘病等。皮質(zhì)側(cè)視中樞病變時(shí),雙眼不能向病灶對(duì)側(cè)注視,且因受對(duì)側(cè)(健側(cè))側(cè)視中樞的影響,雙眼向病灶側(cè)偏斜(病人凝視自己病灶);但當(dāng)病變較輕產(chǎn)生刺激癥狀時(shí),則雙眼向病灶對(duì)側(cè)偏斜。由于皮質(zhì)其它部位的代償作用,皮質(zhì)側(cè)視中樞產(chǎn)生的側(cè)視麻痹多為一過(guò)性。見(jiàn)于內(nèi)囊部位的腦血管病、額葉腫瘤等。
(2)垂直運(yùn)動(dòng)麻痹:垂直運(yùn)動(dòng)腦干中樞位于中腦四迭體和導(dǎo)水管周?chē)屹|(zhì),皮質(zhì)中樞不明。中腦病變時(shí)引起雙眼不能同時(shí)上視或(和)下視,可伴瞳孔對(duì)光反應(yīng)或(和)調(diào)視反射消失。見(jiàn)于中腦的血管病變和脫髓鞘病以及腫瘤,刺激癥狀時(shí)偶可產(chǎn)生雙眼痙攣性上視,見(jiàn)于巴金森氏綜合征等。
(三)面肌癱瘓的定位診斷:
面部表情肌的運(yùn)動(dòng)由面神經(jīng)主司。面神經(jīng)主要為運(yùn)動(dòng)神經(jīng),其核位于橋腦,接受來(lái)自大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)下1/3面肌代表區(qū)發(fā)出的皮質(zhì)腦干束支配,其中面神經(jīng)上組核(發(fā)出纖維支配額肌、皺眉肌及眼輪匝肌等)接受雙側(cè)皮質(zhì)腦干束支配,而下組核(發(fā)出纖維支配頰肌、口輪匝肌、笑肌及頸闊肌等)僅接受對(duì)側(cè)皮質(zhì)腦干束支配。面神經(jīng)出腦后與位聽(tīng)神經(jīng)伴行經(jīng)內(nèi)耳孔及內(nèi)耳道后折入面神經(jīng)管內(nèi),最后出莖乳孔至支配的肌肉。其行程中發(fā)出蹬骨神經(jīng)至蹬骨肌,接受司舌前2/3味覺(jué)的鼓索神經(jīng)等。行程各部因鄰近解剖結(jié)構(gòu)不同,故臨床表現(xiàn)也多異,據(jù)此可進(jìn)行面肌癱瘓的定位診斷。
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中樞性面癱
即核上性損害,相當(dāng)于肢體的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,表現(xiàn)為病灶對(duì)側(cè)下組面肌癱瘓—口角下垂、鼻唇溝變淺、示齒口角歪向健側(cè)、鼓腮及吹口哨不能等。
(1)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)病變:除中樞性面癱外,多合并有面癱同側(cè)以上肢為主的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性肢體癱瘓及舌癱;也可為刺激癥狀,表現(xiàn)為面部或同時(shí)有肢體的局限性運(yùn)動(dòng)性癲癇發(fā)作。見(jiàn)于額葉占位性病變、腦膜腦炎等。
(2)內(nèi)囊病變:除中樞性面癱外,因病變同時(shí)累及皮質(zhì)脊髓束、丘腦皮質(zhì)束及視放射,而出現(xiàn)面癱同側(cè)的肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓、偏身感覺(jué)障礙及同側(cè)偏盲,稱(chēng)為“三偏征”。見(jiàn)于腦血管病及占位性病變。
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周?chē)悦姘c:
即核下性損害,相當(dāng)于肢體的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。除下組面肌癱瘓外,還有上組面肌癱瘓(如抬額、皺眉不能、額紋消失,眼瞼閉合不全等)。
(1)橋腦病變:在橋腦內(nèi),面神經(jīng)核發(fā)出纖維環(huán)繞外展神經(jīng)核出腦。當(dāng)橋腦病變累及面神經(jīng)時(shí),外展神經(jīng)及位于橋腦腹側(cè)的錐體束均難于幸免,故出現(xiàn)病灶同側(cè)的周?chē)悦姘c、外展神經(jīng)麻痹,及病灶對(duì)側(cè)肢體的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓(Millard-Gubler綜合征)。見(jiàn)于橋腦梗塞、腫瘤及多發(fā)性硬化等。
(2)小腦橋腦角病變:除面神經(jīng)受損外,因累及鄰近的三叉神經(jīng)、位聽(tīng)神經(jīng)及小腦,故周?chē)悦姘c外,還分別出現(xiàn)面部麻木、疼痛、咀嚼肌無(wú)力及萎縮,耳鳴、耳聾、眩暈以及共濟(jì)失調(diào)等,稱(chēng)為“小腦橋腦角綜合征”。多見(jiàn)于該部腫瘤(尤以聽(tīng)神經(jīng)瘤、膽脂瘤多見(jiàn)),蛛網(wǎng)膜炎等。
(3)面神經(jīng)管病變:除周?chē)悦姘c外,因蹬骨神經(jīng)和鼓索神經(jīng)也常受累,常伴聽(tīng)力過(guò)敏和舌前2/3味覺(jué)喪失。多見(jiàn)于面神經(jīng)炎、乳突炎及手術(shù)損傷等。如病變位于膝狀神經(jīng)節(jié),則因多系帶狀皰疹病毒感染所致故有耳廓部的帶狀皰疹(Ramsay-Hunt綜合征)。
(4)莖乳孔以外:僅有病側(cè)周?chē)悦姘c。見(jiàn)于腮腺腫瘤等。
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肌源性面癱雙側(cè)面肌肌肉活動(dòng)障礙引起,雙眼閉合及示齒不能、表情呆滯、飲水自口角外流。見(jiàn)于重癥肌無(wú)力、肌營(yíng)養(yǎng)不良等。
(四)球(延髓)麻痹的定位診斷:
司掌咽、喉、腭肌和舌肌運(yùn)動(dòng)的顱神經(jīng)核,為位于延髓內(nèi)的疑核和舌下神經(jīng)核,發(fā)出纖維經(jīng)由舌咽、迷走和舌下神經(jīng)出腦,支配軟腭、咽肌、聲帶和舌肌。疑核和舌下神經(jīng)核的中樞支配為源自中央前回下方的皮質(zhì)腦干束。當(dāng)上述神經(jīng)通路受損而出現(xiàn)構(gòu)音、發(fā)聲及吞咽障礙時(shí),稱(chēng)之為“球麻痹”。
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真性球麻痹為一側(cè)或雙側(cè)延髓病變或舌咽、迷走及舌下神經(jīng)病變所致,表現(xiàn)為聲音嘶啞、構(gòu)音不清、吞咽困難、軟腭下垂、咽反射消失、伸舌偏斜或不能、舌肌萎縮并有肌纖維震顫。急性者見(jiàn)于急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎,椎一基底動(dòng)脈閉塞等。慢性者多見(jiàn)于肌萎縮側(cè)索硬化癥,腦干腫瘤、延髓空洞癥等。
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假性球麻痹為雙側(cè)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)或皮質(zhì)腦干束損害所致,因疑核受雙皮質(zhì)干腦側(cè)束支配一側(cè)病變時(shí)不發(fā)生癥狀。除構(gòu)音、發(fā)聲及吞咽障礙外,與真性球麻痹不同處為咽反射存在,無(wú)舌肌萎縮及震顫,且常伴有雙側(cè)錐體束征和病理性腦干反射如及吮反射(以手指觸碰患者上唇,引起吸吮樣動(dòng)作)和掌頜反射(快速劃手掌尺側(cè),引起同側(cè)下頜收縮),智力多減退,雙側(cè)內(nèi)囊病變時(shí)尚有哭強(qiáng)笑表現(xiàn)。見(jiàn)于二側(cè)先后發(fā)生的腦血管病、散發(fā)性腦炎、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等。
癱瘓的定位診斷
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癱瘓是指肌肉的收縮無(wú)力至完全不能。根據(jù)其無(wú)力程度分為不完全性癱瘓,(輕癱、肌力檢查為1-4度)和完全性癱瘓(肌力為0度)兩種。產(chǎn)生癱瘓的原因有三種:
(一)神經(jīng)原性癱瘓:
根據(jù)運(yùn)動(dòng)通路受損的部位又分為:
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上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)至支配脊髓前角的錐體束發(fā)生病變所產(chǎn)生的癱瘓。特點(diǎn)是:①癱瘓范圍較廣泛。②由于錐體束損害后牽張反射的釋放,癱瘓肢體上肢屈肌、下肢伸肌肌張力增高,稱(chēng)為痙攣性癱。但急性期(休克期)肌張力低下,呈弛緩性癱。③正常受抑制的腱反射被釋放,出現(xiàn)腱反射亢進(jìn)。④正常被抑制的原始反射又復(fù)出現(xiàn),即病理反射陽(yáng)性。⑤除久病后癱瘓肢體呈廢用性萎縮外,無(wú)肌肉萎縮。⑥電檢測(cè)無(wú)變性反應(yīng)。皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)損害引起的癱瘓雖也屬上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元生癱瘓但臨床表現(xiàn)多不全同(詳見(jiàn)后文)。
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下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓脊髓前角、前根、神經(jīng)叢及周?chē)窠?jīng)損害后引起的癱瘓,其特點(diǎn)是:①癱瘓多較局限。②由于牽張反射弧的中斷引起癱瘓肢體肌張力減低,呈現(xiàn)弛緩性癱瘓。③反射弧傳出通路的損害導(dǎo)致腱反射減低或消失。④不出現(xiàn)病理反射。⑤因運(yùn)動(dòng)神經(jīng)興奮傳導(dǎo)障礙至一部分肌纖維廢用,加之末梢部位的乙酰膽堿釋放減少,致使交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)作用減弱,肌肉萎縮明顯。⑥電檢測(cè)呈變性反應(yīng)。
(二)肌原性癱瘓:
肌肉本身或神經(jīng)肌接頭部位病變所引起的癱瘓。
(三)功能性癱瘓:
為癔癥引起的癱瘓,詳見(jiàn)精神病學(xué)。
癱瘓的定位可根據(jù)臨床上肢體癱瘓的部位和范圍,按單癱、雙下肢癱、偏癱和四肢癱分別進(jìn)行定位診斷如下:
(一)單癱(指一個(gè)肢體或一個(gè)肢體的某一部分的癱瘓)的定位診斷:
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大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)(前中央回)損害司掌軀體各部位運(yùn)動(dòng)的錐體細(xì)胞,在前中央回呈特殊的倒入狀排列,故其下部病變出現(xiàn)對(duì)側(cè)上肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,如病變?cè)趦?yōu)勢(shì)半球累及額下回后部Broca區(qū)時(shí),還可伴有運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)。上部病變出現(xiàn)對(duì)側(cè)下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。病變?nèi)缇窒抻谄べ|(zhì)時(shí),癱瘓始終為弛緩性,與一般上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓后期為痙攣性者不同。當(dāng)病變引起刺激癥狀時(shí),癱肢還可出現(xiàn)局限性運(yùn)動(dòng)性癲癇發(fā)作而無(wú)明顯癱瘓。多見(jiàn)于腫瘤、血管病和外傷等。
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脊髓半橫貫性病變①胸段病變:因同側(cè)皮質(zhì)脊髓束受損,引起同側(cè)下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓:病變同時(shí)累及后索及脊髓丘腦束,分別引起損害水平以下同側(cè)感覺(jué)和對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)減退,稱(chēng)為“脊髓半橫貫綜合征”(Brown-Sequard綜合征)。②腰段病變:損及同側(cè)脊髓前角,出現(xiàn)病變側(cè)下肢運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,常伴有下肢放射性痛和感覺(jué)減退等馬尾癥狀,以上均多見(jiàn)于脊髓壓迫病的早期。
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脊髓前角病變頸膨大(頸5-胸1)支配上肢的肌肉運(yùn)動(dòng),腰膨大(腰2-骶2)支配下肢的肌肉運(yùn)動(dòng),上述部位病變可分別引起上、下肢部分肌肉下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,并因刺激作用,伴有癱肌的肌纖維震顫。病變?nèi)鐑H限于前角時(shí),無(wú)感覺(jué)障礙,多見(jiàn)于脊髓前角灰質(zhì)炎等。伴淺感覺(jué)分離則見(jiàn)脊髓空洞等。
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脊神經(jīng)前根病變所產(chǎn)生的癱瘓與前角損害者相同,但肌纖維震顫較粗大,稱(chēng)肌纖維束性震顫,此外病變常同時(shí)累及鄰近的后根,故多伴有相應(yīng)的根性分布的感覺(jué)障礙,如上下肢的放射性疼痛,淺感覺(jué)的減退、喪失呀過(guò)敏等。多見(jiàn)于神經(jīng)根炎,增生性脊柱炎,早期椎管內(nèi)占位性病變。
5
神經(jīng)叢損害近端損害同相應(yīng)的脊神經(jīng)前根損害的癥狀,遠(yuǎn)端者則表現(xiàn)為其組成的有關(guān)神經(jīng)干損害癥狀。以臂叢近端病變?yōu)槔孩俦蹍采细尚蛽p害(上臂從癱瘓,Erb-Du-chenne癱瘓):為頸5-6神經(jīng)根受損,表現(xiàn)上肢近端和肩胛帶肌肉癱瘓、萎縮、上肢不能上舉、屈肘和外旋。二頭肌腱反射和撓骨膜反射消失,上肢撓側(cè)放射性疼痛和感覺(jué)障礙,前臂肌肉和手部功能正常。多見(jiàn)于外傷、產(chǎn)傷等。②臂叢下干型(下臂叢癱瘓,Klumpke-Dejerine癱瘓)為頸7-胸1神經(jīng)根受損表現(xiàn),肌肉癱瘓和萎縮以上肢遠(yuǎn)端包括手部為主,尺側(cè)有放射性疼痛和感覺(jué)障礙,可有Horner征。多見(jiàn)于肺尖腫瘤、鎖骨骨折、頸肋等。
6
神經(jīng)干病變
神經(jīng)干為混合神經(jīng),損害后除引起該神經(jīng)支配的肢體部份肌肉的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓外,并有相應(yīng)區(qū)域內(nèi)的感覺(jué)和植物神經(jīng)障礙,后者如皮膚發(fā)涼、紫紺、指(趾)甲脆變或呈現(xiàn)溝狀,嚴(yán)重時(shí)皮膚出現(xiàn)難愈的潰瘍等。以下介紹常見(jiàn)的神經(jīng)干損害:
①撓神經(jīng)損害:撓神經(jīng)主要支配上肢伸肌肌群,損害后突出表現(xiàn)為手腕下垂,腕及手指不能伸直,感覺(jué)障礙僅見(jiàn)于拇、食指背側(cè)小三角區(qū)。高位損害時(shí)則上肢伸肌全癱瘓,前臂撓側(cè)感覺(jué)亦受累。多見(jiàn)于外傷和壓迫性病變,少數(shù)也見(jiàn)于鉛、砷及酒精中毒。
②尺神經(jīng)損害:尺神經(jīng)主要支配尺側(cè)腕,指屈肌和骨間肌,損害后表現(xiàn)為掌屈力弱,小指活動(dòng)和拇指內(nèi)收不能,各指分開(kāi)、拼攏不能,骨間肌、小魚(yú)際肌萎縮而呈爪狀。
③正中神經(jīng)損害:尺神經(jīng)主要支配前臂的旋前、掌屈、指屈和拇指對(duì)掌等肌肉,損害后出現(xiàn)前臂旋前困難,手腕外展屈曲以及第一、二、三指屈曲不能,魚(yú)際肌明顯萎縮形成“猿手”,伴第一至三指及無(wú)名指的撓側(cè)感覺(jué)減退,早期可有灼性神經(jīng)痛。外傷及壓迫性病多見(jiàn)。腕部操作時(shí)主要表現(xiàn)為拇指運(yùn)動(dòng)障礙,見(jiàn)于腕管綜合征。
④坐骨神經(jīng)干損害:坐骨神經(jīng)主要支配股后側(cè)肌群和小腿肌肉,損傷后的主要特點(diǎn)有:沿坐骨神經(jīng)走行(從臀部向股后、小腿后外側(cè))的放散性疼痛,股后側(cè)肌群、小腿和足部肌力減退肌肉萎縮,致屈膝及伸屈足困難。小腿外側(cè)痛覺(jué)減退,牽拉坐骨神經(jīng)時(shí)出現(xiàn)疼痛,故Kernig征Laseque征等陽(yáng)性。多見(jiàn)于炎癥、梨狀肌綜合征等。
⑤腓總神經(jīng)損傷:腓總神經(jīng)支配下肢的腓骨肌及脛骨前肌群,損傷后出現(xiàn)足下垂(致行走呈跨閾步態(tài)),足、趾不能背屈,足不能轉(zhuǎn)向外側(cè),小腿前外側(cè)肌肉萎縮,小腿前外側(cè)及足背皮膚感覺(jué)障礙。常見(jiàn)于外傷。
(二)雙下肢癱瘓的定位診斷
1
雙側(cè)旁中央小葉病變雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,但多呈弛緩性,可有雙下肢運(yùn)動(dòng)性癲癇發(fā)作,并有失抑制性高張力型膀胱障礙。見(jiàn)于該部位占位性病變及上矢狀竇病變。
2
脊髓病變
(1)脊髓橫貫性損害:損害平面所支配的肌肉因前角受損,呈現(xiàn)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,損害平面以下肢體因皮質(zhì)脊髓束受損,呈現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓(脊髓休克期可為弛緩性癱);損害平面以下所有深淺感覺(jué)減退或消失;括約肌障礙因脊髓損害水平不同而異,骶髓以上急性病變的休克期,表現(xiàn)為失張力性膀胱,但休克期過(guò)后,如膀胱反射弧的功能恢復(fù),可逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)榉瓷湫园螂?,此外損害平面以下尚有泌汗、皮膚營(yíng)養(yǎng)及血管舒縮障礙。多見(jiàn)于脊髓壓迫性病變、急性脊髓炎及脊髓餐傷。
胸、腰節(jié)段損害的具體表現(xiàn)如下:①胸段(胸髓2-12):雙下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)癱瘓,病灶水平以下的全部感覺(jué)缺失,大、小便障礙,受損髓節(jié)支配的軀干部位常有神經(jīng)根性痛或束帶感。②腰膨大(腰髓1-骶髓2):雙下肢呈下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,下肢及會(huì)陰部全部感覺(jué)喪失,大小便障礙,伴有下腰或(和)下肢的神經(jīng)根性痛。
(2)脊髓其它損害:
①腰膨大部的兩側(cè)脊髓前角損害:出現(xiàn)雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓而不伴有感覺(jué)和括約肌障礙,偶見(jiàn)于脊髓前角灰質(zhì)炎。
②胸髓兩側(cè)側(cè)索損害:引起雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓而無(wú)其它脊髓橫貫損害癥狀,見(jiàn)于脊髓壓迫病的早期和原發(fā)性側(cè)索硬化癥。
③胸髓兩側(cè)側(cè)索和后索損害:雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,伴有深感覺(jué)喪失和感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào),肌張力和腱反射改變視側(cè)索和后索何者損害為主而定,如當(dāng)后索損害為主時(shí)下肢肌張力減退,腱反射消失。見(jiàn)于營(yíng)養(yǎng)代謝障礙引起的后側(cè)索硬化綜合征和Friedrich型家庭遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥。
3
雙側(cè)腰骶神經(jīng)根病變雙下肢呈現(xiàn)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,伴有下肢放射性疼痛和根性分布的淺感覺(jué)障礙,因骶神經(jīng)根受損,出現(xiàn)失張力性膀胱。見(jiàn)于脊髓蛛網(wǎng)膜,中央型椎間盤(pán)突出及脊髓膜炎等。
(三)偏癱的定位診斷
1
大腦皮質(zhì)損害大腦廣泛性損害累及整個(gè)中央前回時(shí),可引起對(duì)側(cè)中樞性偏癱及面、舌癱,可伴對(duì)側(cè)肢體局限性運(yùn)動(dòng)性癲癇發(fā)作。優(yōu)勢(shì)半球病變時(shí),并伴有運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ),累及后中央后回時(shí)常有皮質(zhì)覺(jué)障礙。多見(jiàn)于腦膜炎。
2
內(nèi)囊病變由于錐體束、丘腦皮質(zhì)束及視放射均在內(nèi)囊通過(guò),因此內(nèi)囊損害后除出現(xiàn)病灶對(duì)側(cè)中樞性偏癱及面、舌癱外,可伴有對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)障礙以及對(duì)側(cè)同向偏盲,即“三偏綜合征”。常見(jiàn)于腦血管病變和腫瘤等。
3
半卵園中心病變由于上、下行的感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)通路及其支配顏面和上、下肢的纖維在此呈扇形分散排列,病變常使各種纖維受損程度不同,因此偏癱常表現(xiàn)為上下肢和顏面受累程度不同,運(yùn)動(dòng)與感覺(jué)障礙的輕重也不相平行。多見(jiàn)于顱內(nèi)腫瘤及血管病變。
4
腦干病變
因腦干病變損害所在平面同側(cè)的顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核和髓內(nèi)的核下纖維,以及未交叉到對(duì)側(cè)去的皮質(zhì)脊髓束,而出現(xiàn)病灶同側(cè)顱神經(jīng)的周?chē)园c瘓,對(duì)側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,稱(chēng)為交叉性癱瘓。多見(jiàn)于腦干腫瘤、炎癥及血管病變。不同損害平面其表現(xiàn)也各異。如:
①中腦病變:病灶側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、對(duì)側(cè)中樞性面、舌癱及肢體癱瘓(Weber綜合征)。
②橋腦病變:病灶同側(cè)外展神經(jīng)及面神經(jīng)麻痹、對(duì)側(cè)中樞性舌癱及肢體癱瘓(Millard Gubler綜合征)。
③延髓病變:病灶同側(cè)球麻痹或舌下神經(jīng)麻痹,對(duì)側(cè)肢體癱瘓。
5
脊髓病變見(jiàn)于頸髓半橫貫性損害。高頸段病變表現(xiàn)為病灶同側(cè)上、下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓,頸膨大病變則表現(xiàn)為病灶側(cè)上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,同時(shí)伴有病灶側(cè)損害水平以下深感覺(jué)障礙,對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)障礙(脊髓半切綜合征,Brown-Sequard綜合征)。
(四)四肢癱的定位診斷
1
大腦皮質(zhì)和皮質(zhì)下廣泛病變雙側(cè)中樞性面、舌癱、四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,同時(shí)因雙側(cè)皮質(zhì)腦干束受損而有吞咽和構(gòu)音障礙等假性球麻痹癥狀,因皮質(zhì)感覺(jué)區(qū)病變而有皮質(zhì)性感覺(jué)障礙,并有失語(yǔ)和癲癇大發(fā)作等。見(jiàn)于腦膜腦炎。內(nèi)囊雙側(cè)病變除雙側(cè)偏癱和軀體感覺(jué)障礙外有強(qiáng)迫性哭、笑等精神癥狀。多見(jiàn)于先后兩次發(fā)作的腦血管病。
2
腦干雙側(cè)病變
雙側(cè)偏癱伴感覺(jué)障礙外,并有雙側(cè)損害水平的顱神經(jīng)麻痹。見(jiàn)于腦干腫瘤、腦干腦炎等。
以上病變?nèi)鐑H侵及雙側(cè)錐體束,表現(xiàn)為雙側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓伴有假性球麻痹而無(wú)感覺(jué)障礙。見(jiàn)于原發(fā)性側(cè)索硬化癥。
3
頸髓雙側(cè)病變
(1)頸髓橫貫性損害:
①高頸段病變:四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,病灶水平以下全部感覺(jué)喪失,大小便障礙,可能出現(xiàn)膈肌麻痹或刺激癥狀(呼吸困難或呃逆),以及后頸部向枕部放散的神經(jīng)根性疼痛。
②頸膨大部病變:雙上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓、雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓、病變水平以下全部感覺(jué)缺失、大小便障礙、常伴有霍納(Horner)征(頸髓1側(cè)角受損)、并可有向上肢放射的神經(jīng)根性疼痛。
(2)其它脊髓損害:
①頸髓側(cè)索雙側(cè)損害:四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,不伴感覺(jué)障礙,極少數(shù)病人可有括約肌障礙。見(jiàn)于原發(fā)性側(cè)索硬化癥。
②雙側(cè)頸髓前角及側(cè)索損害,因損及頸膨大前角細(xì)胞而呈現(xiàn)上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓;下肢則因側(cè)索受損而呈現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。見(jiàn)于肌萎縮側(cè)索硬化癥。
③脊髓雙側(cè)前角病變:四肢呈現(xiàn)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,無(wú)感覺(jué)及膀胱障礙。見(jiàn)于進(jìn)行性脊肌萎縮癥。
4
周?chē)窠?jīng)損害四肢呈下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,伴有套式感覺(jué)障礙。見(jiàn)于格林-巴利(Guillain-Barre綜合癥)。
5
肌原性癱瘓四肢呈現(xiàn)弛緩性癱瘓,無(wú)感覺(jué)障礙。見(jiàn)于周期性麻痹、重癥肌無(wú)力、癌性肌病、多發(fā)性肌炎等。
(三)感覺(jué)障礙的定位診斷:
由于感覺(jué)通路各部位損害后,所產(chǎn)生的感覺(jué)障礙有其特定的分布和表現(xiàn),故可根據(jù)感覺(jué)障礙區(qū)的分布特點(diǎn)和改變的性質(zhì),判定感覺(jué)通路損害的部位。臨床可分為以下幾型:
1
末梢型表現(xiàn)為四肢末梢對(duì)稱(chēng)性手套式和襪套式分布的各種感覺(jué)減退、消失或過(guò)敏,主觀表現(xiàn)為肢端的麻木、疼痛和各種異常感覺(jué),如燒灼感、蟻行感等。由于植物神經(jīng)纖維也同時(shí)受損,還常有肢端發(fā)涼、紫紺、多汗以及甲紋增粗等植物神經(jīng)功能障礙。有的則有不同程度的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓癥狀。見(jiàn)于四肢末梢神經(jīng)炎。
2
神經(jīng)干型神經(jīng)干損害后表現(xiàn)該神經(jīng)干支配區(qū)出現(xiàn)片狀或條索狀分布的感覺(jué)障礙,伴有該神經(jīng)支配的肌肉萎縮和無(wú)力。如撓神經(jīng)、尺神經(jīng)及腓神經(jīng)損傷等。
3
神經(jīng)根型
脊神經(jīng)后根、脊神經(jīng)節(jié)、后角或中央灰質(zhì)損害后出現(xiàn)的感覺(jué)障礙,表現(xiàn)為節(jié)段性(也稱(chēng)根性)分布的各種感覺(jué)障礙。
①后根病變:各種感覺(jué)均有障礙并常伴有沿神經(jīng)根分布的放射性疼痛。見(jiàn)于脊神經(jīng)根炎、脊柱腫瘤、增生性脊椎病等。病變常同時(shí)累及前根而出現(xiàn)相應(yīng)的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓癥狀。
②脊神經(jīng)節(jié)病變:同神經(jīng)根病變所見(jiàn),尚伴有受累神經(jīng)根支配區(qū)內(nèi)的皰疹。見(jiàn)于帶狀皰疹。
③后角病變:因痛、溫覺(jué)纖維進(jìn)入后角更換神經(jīng)元而受損,但部分觸覺(jué)纖維及深感覺(jué)纖維則經(jīng)后索傳導(dǎo)而幸免,因而出現(xiàn)一側(cè)節(jié)段性分布的痛、溫覺(jué)障礙,而觸覺(jué)及深感覺(jué)正常的感覺(jué)障礙,稱(chēng)為淺感覺(jué)分離。病變累及前角時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)范圍內(nèi)的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓癥狀,頸8胸1側(cè)角受累時(shí)出現(xiàn)該節(jié)段內(nèi)的植物神經(jīng)功能障礙,如Horner征等。見(jiàn)于脊髓空洞癥、早期髓內(nèi)腫瘤等。
④脊髓中央灰質(zhì)病變:雙側(cè)痛溫覺(jué)纖維受損而觸覺(jué)及深感覺(jué)保留,出現(xiàn)雙側(cè)節(jié)段性分布的分離性感覺(jué)障礙。其特點(diǎn)和常見(jiàn)病因同上。
4
脊髓傳導(dǎo)束型
脊髓感覺(jué)傳導(dǎo)束損害后產(chǎn)生損害平面以下的感覺(jué)障礙。
①后索損害:病灶水平以下同側(cè)深感覺(jué)減退或消失,同時(shí)出現(xiàn)感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)、肌張力減低、腱反射消失。見(jiàn)于后側(cè)索聯(lián)合變性、早期脊髓腫瘤及神經(jīng)梅毒等,單側(cè)見(jiàn)于脊髓半切綜合征。
②脊髓側(cè)索損害:因脊髓丘腦側(cè)束受損。產(chǎn)生病灶以下對(duì)側(cè)的痛、溫覺(jué)障礙。因側(cè)索中的錐體束也難免,故常同時(shí)伴有損害水平以下肢體的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。病變?cè)蛲稀?/p>
③脊髓橫貫損害:損害水平以下所有深、淺感覺(jué)消失。見(jiàn)截癱節(jié)。
5
腦干損害一側(cè)病變時(shí),典型表現(xiàn)為“交叉性感覺(jué)障礙”,系因傳導(dǎo)對(duì)側(cè)軀體深淺感覺(jué)的脊髓丘腦束受損,出現(xiàn)對(duì)側(cè)軀體深淺感覺(jué)障礙;同時(shí)尚未交叉的傳導(dǎo)同側(cè)顏面感覺(jué)的三叉神經(jīng)傳導(dǎo)通路也受損,因此出現(xiàn)同側(cè)顏面的感覺(jué)特別是痛覺(jué)障礙。見(jiàn)于腦血管病、腦干腫瘤等。
6
內(nèi)囊損害丘腦皮質(zhì)束經(jīng)內(nèi)囊后肢的后1/3投射至大腦皮層中央后回及頂上小葉,病損后出現(xiàn)對(duì)側(cè)偏身的深、淺感覺(jué)障礙,伴有對(duì)側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓和同向偏盲。