單側(cè)鼻孔長期反復(fù)“流清涕”，“過敏性鼻炎”久治不愈，應(yīng)考慮可能并非是常見??！

簡要病史

患者，女，12個月，因“右鼻孔間歇性鼻漏”就診，患者從出生后開始出現(xiàn)右側(cè)鼻孔鼻漏，漏出液呈透明和不透明的。曾多次被診斷為上呼吸道感染?；颊咴?個月時出現(xiàn)對聲音反應(yīng)不佳?；颊呒韧鶡o耳部感染病史，無腦膜炎跡象。

影響學檢查

顳骨CT顯示右側(cè)中耳和乳突區(qū)積液。雙側(cè)內(nèi)耳畸形，包括耳蝸螺旋圈數(shù)少于2圈。上半規(guī)管可見，后半規(guī)管和外半規(guī)管發(fā)育不良。詳見圖1。

圖1：顳骨CT顯示兩個耳蝸的螺旋圈數(shù)比正常少(A和B，箭頭)。前庭擴張(A和B，箭頭)，上半規(guī)管、后半規(guī)管和外側(cè)半規(guī)管發(fā)育不良(C和D，箭頭)。

磁共振成像掃描（MRI）顯示第七對和第八對顱神經(jīng)存在。如圖2。

圖2：軸、薄層高分辨率T2加權(quán)相 MRI圖像顯示雙側(cè)第七對和第八對腦神經(jīng)。

患者患有什么疾??？

漏的“鼻涕”又是什么液體?

顳骨CT顯示內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常。由于內(nèi)耳異?？膳c腦脊液漏有關(guān)，結(jié)合臨床癥狀，懷疑右耳腦脊液漏出。

這位患者接受了手術(shù)，術(shù)中證實腦脊液漏。術(shù)中使用多條顳肌和筋膜帶止住腦脊液滲漏。

術(shù)中、術(shù)后無并發(fā)癥。該患者接受了人工耳蝸植入術(shù)治療聽力障礙。術(shù)后6個月，患者鼻漏消失，再次行MRI檢查，顯示右側(cè)中耳和乳突區(qū)無積液。

討論??

腦脊液漏可在創(chuàng)傷或手術(shù)后發(fā)生，但很少自發(fā)性發(fā)生。腦脊液漏的癥狀通常是非特異性的，如耳脹、耳鳴、頭痛、眩暈、鼻漏或耳漏等。有時，患者可出現(xiàn)腦膜炎、復(fù)發(fā)性腦膜炎或聽力喪失的癥狀。由于癥狀不典型，因此腦脊液漏往往被長期忽視。

根據(jù)自發(fā)性腦脊液滲出是通過耳囊、鄰近耳囊還是遠離耳囊，可將其分為3種類型。I型滲漏是由于內(nèi)耳畸形引起的，腦脊液通過異常內(nèi)耳漏出；II型滲漏是由于先天性裂孔所致，這種先天性裂孔與內(nèi)耳相鄰，腦脊液通過裂孔漏出。III性滲漏是顱內(nèi)壓增高所致。患者符合I型滲漏，先天性內(nèi)耳畸形所致。

蛛網(wǎng)膜下腔在內(nèi)耳道底部前終止，在那里它與外淋巴由篩骨板隔開。然而，在內(nèi)耳畸形時，篩骨板可能非常薄，以至于腦脊液從篩板滲漏出來。然后，腦脊液可以通過橢圓窗從內(nèi)耳進入中耳。

CT和MRI在內(nèi)耳畸形的診斷和治療中起著重要作用。高分辨率CT可以提供有關(guān)內(nèi)耳畸形的有用信息，此外還可以顯示外耳和中耳的其他解剖變異。MRI不僅可以評估內(nèi)耳的形態(tài)，還可以評估第七對和第八對腦神經(jīng)的形態(tài)。如果腦神經(jīng)出現(xiàn)異常，可能提示腦脊液漏。CT掃描和MRI檢查對內(nèi)耳畸形的治療具有重要意義。

先天性腦脊液漏的治療有多種手術(shù)選擇。前庭可以用多層肌肉或筋膜填充，鐙骨可以完全切除或保留。然而，由于纖維化和肌肉或脂肪萎縮，腦脊液漏可能會復(fù)發(fā)。

總結(jié)??

綜上所述，內(nèi)耳畸形合并腦脊液漏在兒童中并不常見。腦脊液漏引起的一些突出癥狀包括鼻漏、中耳積液和耳漏。任何有聽力障礙、鼻漏或耳漏的兒科患者都應(yīng)考慮腦脊液漏的可能。

腦脊液鼻漏常被誤診為過敏性鼻炎，復(fù)發(fā)性腦膜炎或聽力受損有助于正確診斷。

CT掃描和MRI檢查是診斷內(nèi)耳畸形的有效方法?；颊叩玫綔蚀_、早期的診斷，可以避免嚴重的并發(fā)癥，對以后的認知發(fā)展有很好的預(yù)后。

本文作者：何茫然