【W(wǎng)ilsonの醫(yī)學(xué)科普】Fontan手術(shù)法，人類(lèi)心臟外科的巔峰，無(wú)數(shù)先心病孩子最后的希望

SOP男朋友Wilson

如果某天我和枕邊人走向了同室操戈，自相殘殺的地步，那不奇怪。

創(chuàng)作聲明: 內(nèi)容包含醫(yī)療建議

（轉(zhuǎn)自我自己在B站寫(xiě)的文章）

（不一定特別嚴(yán)謹(jǐn)，醫(yī)學(xué)大佬不要噴我）

作者的話：

請(qǐng)不要覺(jué)得意外！本W(wǎng)ilson也是從小自學(xué)多年醫(yī)學(xué)的！雖然高考沒(méi)有如愿考上醫(yī)學(xué)院，但至少搞搞科普什么的我還是很懂的~

至于為什么寫(xiě)這個(gè)文章，是因?yàn)樽蛲砗透赣H通電話的時(shí)候，父親說(shuō)，我們家的一個(gè)鄰居新生了一個(gè)孩子，但孩子得了非常嚴(yán)重的先天性心臟病HLHS（之后會(huì)解釋是怎么回事），需要接受姑息性手術(shù)（下面也會(huì)說(shuō)），所以靈感大發(fā)就寫(xiě)了這個(gè)文章。我發(fā)誓，只要你們學(xué)過(guò)高中生物學(xué)，就絕對(duì)能聽(tīng)懂我的科普。

一.引言

這個(gè)世界上有一群孩子，先天就被注定了不能和正常的孩子一樣，自由的在綠茵上狂奔，和朋友一起打籃球，或者只是在波光粼粼的湖邊散步。

為什么呢？因?yàn)樗麄凅w內(nèi)的動(dòng)力泵不支持。

這群孩子，剛剛出生就被診斷為心臟畸形，也就是我們所說(shuō)的“先天性心臟病”。

目前為止，在我國(guó)，先天性心臟病已經(jīng)成為了五歲以下兒童死亡原因中的第一位，也是中國(guó)新生兒所有先天性缺陷里面占比最高的。在我國(guó)，先天性心臟病的發(fā)病率大概是0.7%到0.8%，換言之，按照每年出生人口一千萬(wàn)左右計(jì)算的話，每年都可以出現(xiàn)數(shù)萬(wàn)先天性心臟病患者，而真實(shí)的數(shù)目實(shí)際上遠(yuǎn)不止于此。

換言之，在中國(guó)，先天性心臟病已經(jīng)成為了一個(gè)醫(yī)學(xué)界非常關(guān)注的問(wèn)題。

不只是中國(guó)，全世界都有無(wú)數(shù)孩子受到先天性心臟病的折磨。

所以，醫(yī)學(xué)家們?yōu)榱俗尭嗪⒆訌恼勰ブ薪饷摮鰜?lái)，開(kāi)始了一代又一代人的努力，和這種大多數(shù)人無(wú)法想象的疾病作斗爭(zhēng)。

二.一些名詞的解釋

1.什么是姑息性手術(shù)？

姑息性手術(shù)是和根治性手術(shù)相對(duì)應(yīng)的一個(gè)詞匯。對(duì)于一種可以進(jìn)行手術(shù)的疾病，手術(shù)有兩類(lèi)目的，一種是徹底解決掉疾病，讓患者痊愈；另一種是在不可能解決掉病變的情況下，通過(guò)手術(shù)延長(zhǎng)病人的生命或者改善病人的生活質(zhì)量。

前者被稱為根治性手術(shù)，而后者就是所謂的姑息性手術(shù)。

2.心臟和其相連血管的結(jié)構(gòu)

看著這個(gè)圖，我們來(lái)復(fù)習(xí)一下中學(xué)生物學(xué)吧。

心臟作為人類(lèi)循環(huán)系統(tǒng)的核心器官，有四個(gè)腔室和5條相關(guān)動(dòng)脈，分別是

肺動(dòng)脈（把血液運(yùn)到肺），肺靜脈（把肺血液收回心臟），上腔靜脈（把心臟平面以上部分的血液收回心臟），下腔靜脈（把心臟平面以下部分的血液收回心臟）和主動(dòng)脈（把心臟血液泵給全身）

左心房，左心室，右心房，右心室

其中左心房連接肺靜脈，左心室連接主動(dòng)脈，右心房連接上下腔靜脈，右心室連接肺動(dòng)脈。

當(dāng)然了，左心房和左心室之間有二尖瓣（一種瓣膜，使得血液?jiǎn)握{(diào)的從心房進(jìn)入心室而不發(fā)生倒流），右心房和右心室之間有三尖瓣（和二尖瓣起到一樣的作用，只是形狀不一樣），同時(shí)主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈根部還有動(dòng)脈瓣（也是防止血液倒流）。

這里需要重申一下：動(dòng)脈是把血液從心臟往外運(yùn)的，靜脈是把血液從外面拉回心臟的。

請(qǐng)注意這個(gè)定義，因?yàn)槲医酉聛?lái)要講講體循環(huán)和肺循環(huán)了。

對(duì)于體循環(huán)而言，路線大概是這樣的：

氧氣含量充足的血液在右心室里，隨著心臟的跳動(dòng)，經(jīng)過(guò)主動(dòng)脈運(yùn)出去，到達(dá)全身各處，然后通過(guò)各種毛細(xì)血管，進(jìn)入各種靜脈，最后由上下腔靜脈所收集，運(yùn)回右心房。由于全身各處組織的消耗，回流入右心房的血液已經(jīng)是氧氣含量少的血液了。

對(duì)于肺循環(huán)而言，則是：

經(jīng)過(guò)全身各組織細(xì)胞消耗，氧氣含量少的血液在右心房里，然后進(jìn)入右心室，隨著心臟跳動(dòng)被泵入肺動(dòng)脈，然后在肺里面經(jīng)過(guò)氣體交換，重新變成氧氣含量充足的血液，再經(jīng)過(guò)肺靜脈回到左心房。

對(duì)于正常人而言，心臟跳動(dòng)的過(guò)程里面，四個(gè)腔室都有正常工作，體循環(huán)和肺循環(huán)是同時(shí)在進(jìn)行的。

3.什么是HLHS？

對(duì)于一般人而言，心臟四個(gè)腔室都是正常的。

但是對(duì)于某些極端的先天性心臟病患者，比如我之前說(shuō)的HLHS（左心室發(fā)育不良綜合癥），由于先天的發(fā)育問(wèn)題，心臟的左心室沒(méi)怎么發(fā)育（右下角的紅圈所示），太小了以至于根本不可能承擔(dān)正常的體循環(huán)工作（同時(shí)，主動(dòng)脈也會(huì)有嚴(yán)重發(fā)育不良，這里可以從左右圖對(duì)比看出來(lái)），這就會(huì)導(dǎo)致體循環(huán)出現(xiàn)非常嚴(yán)重的障礙。同時(shí)，在這種情況下，隔離左右心房的壁（房間隔）也會(huì)有缺損，導(dǎo)致動(dòng)脈血和靜脈血的混合，并且大多數(shù)人的主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈會(huì)被一根動(dòng)脈導(dǎo)管所交通（如果沒(méi)有這根導(dǎo)管，HLHS的孩子剛出生沒(méi)多久就會(huì)死，有這個(gè)導(dǎo)管的話，至少還能活幾個(gè)星期到一個(gè)月）。

由于HLHS是先天性的發(fā)育不良，我們沒(méi)有辦法把左心室變成正常的樣子，也就是我們無(wú)法根治這種疾病。于是，赫赫有名的Fontan手術(shù)出馬了。

有人一定會(huì)問(wèn)，換一個(gè)心臟（心臟移植）難道不好嗎？心臟移植不就能徹底治好這種病嗎？

理論上是沒(méi)問(wèn)題的，對(duì)于嬰幼兒期的心臟移植，技術(shù)上是沒(méi)問(wèn)題的，但是……

心臟是維系生命所必須的器官，不像肝腎可以進(jìn)行部分活體移植（從活人身上取一部分器官用于移植），心臟必須從死人身上取。

問(wèn)題是，你不可能給嬰兒甚至新生兒塞一個(gè)成年人的心臟，而每年因?yàn)橄忍煨詿o(wú)腦兒（一種罕見(jiàn)的神經(jīng)發(fā)育畸形，就是字面意思，幾乎沒(méi)有大腦，跟孕婦懷孕期間缺乏葉酸有關(guān)系，因?yàn)閳D過(guò)于瘆人就不貼出來(lái)了，有興趣自己搜）或者長(zhǎng)時(shí)間難產(chǎn)等原因死亡的新生兒是很有限的，其中還有不少可能也是先天性心臟病導(dǎo)致的死亡，這就使得給嚴(yán)重先天性心臟病的新生兒尋找合適的心臟極其困難，很多孩子根本不可能等的了心臟移植。

三.Fontan其人和Fontan手術(shù)法

講Fontan手術(shù)之前，必須講講發(fā)明這個(gè)手術(shù)的傳奇法國(guó)醫(yī)學(xué)家Francis Fontan(1929.7.2~2018.1.14)。（這個(gè)人還比較長(zhǎng)壽，對(duì)吧）

和很多出名的醫(yī)學(xué)家一樣，F(xiàn)ontan的家境也很不錯(cuò)。1929年7月2日，他出生在比利牛斯山山腳下，父親是很著名的自行車(chē)運(yùn)動(dòng)員，甚至在環(huán)法國(guó)的自行車(chē)比賽中拿過(guò)很高的榮譽(yù)。后來(lái)，F(xiàn)ontan的父親改行做了個(gè)商人，賺的盆滿缽滿，所以Fontan小時(shí)候過(guò)的也非常好。

然而，好景不長(zhǎng)，1940年，納粹德國(guó)閃擊法國(guó)，法國(guó)短短數(shù)個(gè)星期內(nèi)就投降了（此處可以乳法），F(xiàn)ontan差一點(diǎn)就沒(méi)法繼續(xù)學(xué)習(xí)。

1945年，當(dāng)他17歲的時(shí)候，納粹德國(guó)覆滅了，他被波爾多大學(xué)醫(yī)學(xué)院錄取，并且成績(jī)十分優(yōu)異。讀完6年本科后，他是100名學(xué)生中僅有的13位獲得繼續(xù)在波爾多大學(xué)附屬醫(yī)院深造的畢業(yè)生之一。之后，當(dāng)他開(kāi)始實(shí)習(xí)的時(shí)候，他決定涉足心臟外科這個(gè)神秘的領(lǐng)域。那個(gè)時(shí)候，心臟外科手術(shù)所不可或缺的體外循環(huán)機(jī)才剛剛發(fā)明，并在1955年引入法國(guó)，1956年波爾多才有第一臺(tái)體外循環(huán)機(jī)。 1959年，Dr. Francis Fontan成為波爾多大學(xué)醫(yī)學(xué)院心內(nèi)科主任。次年，由于其在體外循環(huán)手術(shù)方面研究的卓越成果，他轉(zhuǎn)而出任該院心臟外科主任，主要工作在Hopital du Tondu院區(qū)。

這里需要分辨兩個(gè)東西，體外循環(huán)機(jī)和ECMO。

對(duì)于心臟手術(shù)而言，由于經(jīng)常要切開(kāi)心臟和周?chē)拇笱?，一方面心臟跳動(dòng)會(huì)干擾手術(shù)的操作，另一方面，你也不會(huì)想在手術(shù)的時(shí)候被鮮血給濺上一臉。于是，當(dāng)時(shí)的人們發(fā)明了體外循環(huán)機(jī)，來(lái)代替心臟的泵血功能，這樣的話，血液就完全由體外循環(huán)機(jī)來(lái)控制，就不用經(jīng)過(guò)心臟，這樣，醫(yī)生們就可以設(shè)法讓心臟停止跳動(dòng)（一般會(huì)用高濃度電解質(zhì)的溶液，比如含有高濃度氯化鉀的心肌保護(hù)液做到），然后在直視下進(jìn)行心臟手術(shù)。

使用體外循環(huán)機(jī)的時(shí)候，一般會(huì)把機(jī)器和通往心臟的幾個(gè)大血管相連接，這樣的話血液就完全只在機(jī)器和人體之間運(yùn)動(dòng)了。

體外循環(huán)機(jī)只代替心臟的功能，氣體交換的工作依然交給人的肺來(lái)完成，而且體外循環(huán)機(jī)能持續(xù)的時(shí)間不長(zhǎng)，一般能夠穩(wěn)定的運(yùn)行數(shù)個(gè)小時(shí)，足以完成一臺(tái)心臟手術(shù)。

至于ECMO，其全稱是“體外膜肺氧合”，原理和體外循環(huán)機(jī)相類(lèi)似但是有不同。

對(duì)于ECMO，它要同時(shí)承擔(dān)心臟和肺的工作：血液從靜脈抽出來(lái)，經(jīng)過(guò)ECMO機(jī)器的同時(shí)，通過(guò)特殊的裝置排出血液里的二氧化碳，并且往血液里添加氧氣（被稱為“氧合”過(guò)程），然后再把處理后氧含量高的血液輸入動(dòng)脈。（V-A分流，同理的也有血液被輸回靜脈的V-V分流，前者可以承擔(dān)心臟的功能，后者只承擔(dān)肺的功能）

而且，ECMO的用途也和體外循環(huán)機(jī)有不同——體外循環(huán)機(jī)是心臟大手術(shù)中用來(lái)進(jìn)行血液轉(zhuǎn)流，方便在心臟上操作的機(jī)器，而ECMO一般用于為呼吸，心臟衰竭的病人提供人工支持。

同時(shí)，ECMO可以平穩(wěn)運(yùn)行數(shù)日，比體外循環(huán)機(jī)長(zhǎng)得多。

這一次新冠疫情里面，ECMO就成功讓不少出現(xiàn)呼吸衰竭的重癥患者轉(zhuǎn)危為安。

做完概念辨析，我們繼續(xù)回到Fontan的故事來(lái)。

一次，F(xiàn)ontan遇到了一個(gè)三尖瓣閉鎖（顧名思義，就是三尖瓣完全關(guān)死了，把右心房和右心室完全給隔開(kāi)了）的患者。在那時(shí)，醫(yī)生們普遍覺(jué)得，這種病唯一的治療辦法就是心臟移植。

但是就如我們之前說(shuō)的那樣，很多致死性心臟病的患者根本沒(méi)那么多時(shí)間去等可以用來(lái)給自己的心臟，哪怕是成年人也是如此。

于是，F(xiàn)ontan就研究出了一種堪稱“喪心病狂”的辦法。

既然你三尖瓣閉鎖導(dǎo)致了肺循環(huán)不能正常進(jìn)行（因?yàn)榉蝿?dòng)脈連接右心室，而三尖瓣閉鎖導(dǎo)致右心房血液進(jìn)不了右心室），那我們就不要右心室了，我們直接讓心臟只負(fù)責(zé)體循環(huán)，用別的辦法來(lái)實(shí)現(xiàn)肺循環(huán)不就行了嗎？

在一開(kāi)始，當(dāng)時(shí)世界各國(guó)的醫(yī)學(xué)家們都認(rèn)為這不可能行得通——他們認(rèn)為，肺循環(huán)必須依靠在心臟跳動(dòng)下右心室對(duì)肺動(dòng)脈的泵血。

但實(shí)際上，后來(lái)的人們發(fā)現(xiàn)，這樣做是完全行得通的。

原因很簡(jiǎn)單，就是高中經(jīng)常認(rèn)識(shí)的“梯度”問(wèn)題。

我們知道，水經(jīng)過(guò)水管的時(shí)候是有壓強(qiáng)的，也就是水壓。

同理的，血液經(jīng)過(guò)血管的時(shí)候同樣也有壓強(qiáng)，動(dòng)脈和靜脈都是如此。

我們來(lái)想一個(gè)很簡(jiǎn)單的問(wèn)題：負(fù)責(zé)體循環(huán)的血管壓力更高，還是負(fù)責(zé)肺循環(huán)的血管壓力更高？

很顯然是前者，因?yàn)榉窝h(huán)只要把血液運(yùn)到肺，但是體循環(huán)要把血液運(yùn)到全身再拉回來(lái)。

所以，我們也把體循環(huán)稱為“高壓循環(huán)”，肺循環(huán)則稱為“低壓循環(huán)”。

高中學(xué)質(zhì)壁分離的時(shí)候，我們就知道什么是濃度梯度了。

和濃度類(lèi)似，壓強(qiáng)也有梯度。

如果兩根水管緊貼在一起，其中一根水管里的水壓很高，另一根水管里的水壓很低，那么，如果我打個(gè)洞讓兩根水管相連通，會(huì)怎么樣？

很顯然，水壓高的水管里的水會(huì)通過(guò)這個(gè)洞涌入水壓低的水管。

這就是Fontan的想法的基礎(chǔ)。

Fontan的想法是把上下腔靜脈直接和肺動(dòng)脈相連通，這樣的話，從全身各處收回來(lái)的血液不用到達(dá)心室，而是可以直接進(jìn)入肺動(dòng)脈，進(jìn)行肺循環(huán)。

而且，F(xiàn)ontan的想法還有另一個(gè)目的。

對(duì)于三尖瓣閉鎖的患者，病人的左右心房是相連通的（正常情況下兩個(gè)心房之間有肌肉組成的房間隔，從而防止進(jìn)入左心房的，剛剛進(jìn)行完肺循環(huán)的高氧含量血和右心房的低氧含量血相混合），這會(huì)導(dǎo)致病人體循環(huán)和肺循環(huán)的血液混在一起，從而引發(fā)病人缺氧。

如果血液直接進(jìn)入肺動(dòng)脈的話，就直接把左右心房的血流徹底分開(kāi)了，從而避免了這種混合。

不過(guò)，早在Fontan的天才設(shè)想之前，就已經(jīng)有人有這種想法了，即上腔靜脈-肺動(dòng)脈分流。

但是，F(xiàn)ontan的想法更為極端，他決定讓全身血液都不經(jīng)過(guò)心室進(jìn)入肺動(dòng)脈。

總的來(lái)說(shuō)，F(xiàn)ontan的這種辦法是一種“擺爛”，是一種“將錯(cuò)就錯(cuò)”（以上兩個(gè)詞都不是貶義詞，不要誤會(huì)），也就是說(shuō)，這種手術(shù)法是一種姑息性手術(shù)，不去糾正解剖意義的畸形，但也可以讓血液循環(huán)以正常的方式進(jìn)行下去。

于是，在上級(jí)醫(yī)師的鼓勵(lì)下，F(xiàn)ontan按照自己的想法給一個(gè)病人進(jìn)行了手術(shù)。

最后，經(jīng)過(guò)長(zhǎng)時(shí)間的治療，這個(gè)病人成功出院，而且活了好幾十年，21世紀(jì)了還活著。

接下來(lái)，F(xiàn)ontan乘勝追擊，又用這種手術(shù)法救了好幾個(gè)患者的命。

這一下，F(xiàn)ontan名聲大噪，被認(rèn)為是現(xiàn)代心臟外科的先驅(qū)人物之一，他也是歐洲心胸外科協(xié)會(huì)的建立者。

重點(diǎn)并不在于此，重點(diǎn)在于，F(xiàn)ontan的手術(shù)方法給無(wú)數(shù)無(wú)法修復(fù)心臟畸形，又等不到用于移植的心臟的先天性心臟病病人帶來(lái)了最后能抓住的救命稻草。

四.左心室發(fā)育不全患者的Fontan手術(shù)原理

回到我之前所說(shuō)的HLHS。

由于HLHS的病人左心室發(fā)育不正常，體循環(huán)不能正常進(jìn)行，而且這種問(wèn)題不能通過(guò)手術(shù)進(jìn)行解剖修復(fù)（恢復(fù)和正常人一樣的結(jié)構(gòu)），于是，F(xiàn)ontan手術(shù)也就成為了治療這種問(wèn)題的有效辦法。

實(shí)際上，F(xiàn)ontan手術(shù)是一類(lèi)手術(shù)的稱呼，它們共同的原理是：

1.讓整個(gè)心臟都只為體循環(huán)服務(wù)，肺循環(huán)依靠上下腔靜脈和肺動(dòng)脈的連接來(lái)進(jìn)行。

2.把氧含量高的血液和氧含量低的血液徹底分開(kāi)，改善缺氧。

講完了Fontan這個(gè)人和這個(gè)手術(shù)的基本邏輯，我們來(lái)看看這個(gè)手術(shù)。

以我那個(gè)鄰居家的孩子得的HLHS的治療為例，手術(shù)會(huì)被分為三個(gè)階段：

第一階段：norwood手術(shù)法

這個(gè)手術(shù)會(huì)在出生后一個(gè)月之內(nèi)就得進(jìn)行，而這個(gè)階段的手術(shù)非常難——孩子的心臟可能只比核桃大一點(diǎn)，心臟上面由主動(dòng)脈分出，給心臟的肌肉供應(yīng)血液的冠狀動(dòng)脈甚至只有頭發(fā)絲那么粗！

回憶一下HLHS的幾個(gè)主要問(wèn)題：

1.主動(dòng)脈發(fā)育不良，俗話說(shuō)就是太細(xì)了

2.左心室發(fā)育不良，太小了

3.肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈之間有動(dòng)脈導(dǎo)管

norwood手術(shù)的目的是解決第一個(gè)和第三個(gè)問(wèn)題。

步驟大體是：

a.切開(kāi)皮膚，皮下組織和肌肉，用電鋸在正中劈開(kāi)胸骨，用開(kāi)胸器把胸廓撐開(kāi)，切開(kāi)包裹胸腔的胸膜，給手術(shù)留出空間（開(kāi)胸），然后還要切開(kāi)心包（包裹心臟的一層膜），暴露出心臟，隨即就是進(jìn)行體外循環(huán)，讓心臟停止跳動(dòng)。

b.先把肺動(dòng)脈-主動(dòng)脈之間的動(dòng)脈導(dǎo)管用線結(jié)扎并且切斷，隨后在肺動(dòng)脈瓣的上方切斷肺動(dòng)脈，然后將肺動(dòng)脈側(cè)的斷口用一個(gè)補(bǔ)片（可能是人造的合成材料，也可能來(lái)自于病人自己的組織）關(guān)閉（和你媽?zhuān)隳棠淘谀阋路贫吹牡胤酱蜓a(bǔ)丁是差不多的）。

c.用人工血管（合成材料做的）的一部分或者病人自身組織來(lái)修復(fù)，擴(kuò)大主動(dòng)脈，（你自己可以試一下，光說(shuō)的話很難理解，你可以自己把一個(gè)布袖套切開(kāi)，然后在切開(kāi)的斷面上再加一塊布縫在兩個(gè)斷面上，重新縫合成新的袖套，然后你就可以理解了）隨后再把擴(kuò)大以后的主動(dòng)脈接在肺動(dòng)脈切斷處的心臟側(cè)。

d.切除房間隔，擴(kuò)大兩個(gè)心房之間的交通，使得兩個(gè)心房合二為一。

這樣做的直接后果是，我們直接讓右心室和主動(dòng)脈相連接，換而言之，我們這么一做就直接把肺循環(huán)給拋棄了，讓右心室代替不能用的左心室承擔(dān)體循環(huán)。

但是吧，沒(méi)有肺循環(huán)肯定不行，于是我們不得不采取一種替代的辦法：AP shunt。

什么意思呢？其實(shí)就是在肺動(dòng)脈和無(wú)名動(dòng)脈（主動(dòng)脈的一個(gè)分支）或者右鎖骨下動(dòng)脈之間搭個(gè)橋，從而完成所謂的“體-肺分流”，讓主動(dòng)脈的血液進(jìn)入肺動(dòng)脈進(jìn)行肺循環(huán)。

當(dāng)然了，另一種辦法是直接在右心室和肺動(dòng)脈之間搭個(gè)橋（Sano shunt）。

在這樣的情況下，我們就已經(jīng)讓心臟只承擔(dān)體循環(huán)，而放棄肺循環(huán)了。

但是這樣的問(wèn)題是，肺循環(huán)的血液還是來(lái)自于動(dòng)脈血，不符合肺循環(huán)的正常狀況。同時(shí)，上下腔靜脈的血液依然會(huì)和左心房回流的血液相混合，依然沒(méi)有解決掉缺氧問(wèn)題。所以，norwood手術(shù)只是一個(gè)開(kāi)始。

但是，這樣做可以降低肺動(dòng)脈的壓力，使得接下來(lái)的手術(shù)可以正常進(jìn)行。

至少可以讓病人堅(jiān)持到做下一次手術(shù)。

第二階段：雙向glenn分流術(shù)（上腔靜脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)）

這一次手術(shù)一般在孩子出生后半年進(jìn)行，步驟大概是：

a.切斷主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間的搭橋。

b.將上腔靜脈在靠近右心房的位置截?cái)啵瑑蓚€(gè)斷端都和肺動(dòng)脈相連接，但是會(huì)在上腔靜脈和右心房之間打個(gè)補(bǔ)丁堵住。（或者不把心臟側(cè)斷端接在肺動(dòng)脈上，而是直接縫合關(guān)閉，只不過(guò)這種辦法對(duì)應(yīng)的是第三階段手術(shù)的心外管道法，而前者則對(duì)應(yīng)心內(nèi)法）

這樣，給肺循環(huán)供血的就真的是來(lái)自靜脈的血了。然而，下腔靜脈的血液依然會(huì)進(jìn)入右心房，左心房和充當(dāng)了左心室的右心室。在這種情況下，靜脈血和動(dòng)脈血還會(huì)混合。

在這里，我們就可以解釋Norwood手術(shù)的另一個(gè)意義了——如果肺動(dòng)脈的壓力始終很高的話，腔靜脈血液也很難進(jìn)入肺動(dòng)脈實(shí)現(xiàn)肺循環(huán)（之前說(shuō)了，F(xiàn)ontan手術(shù)法依靠的一個(gè)重要原理就是腔靜脈和肺動(dòng)脈的壓力梯度）。

于是，我們就要有……

第三階段：改良Fontan手術(shù)（下腔靜脈-肺動(dòng)脈吻合）

這個(gè)手術(shù)一般會(huì)在孩子出生后一年~一年半（也有晚到兩三歲的）的時(shí)間進(jìn)行。

這一個(gè)階段，我們的核心目標(biāo)是把下腔靜脈和肺動(dòng)脈相溝通，這樣的話，全身回流到心臟的血液將全部直接經(jīng)過(guò)肺動(dòng)脈開(kāi)始肺循環(huán)。

這個(gè)手術(shù)方法很多，主要有兩類(lèi)：

①心外管道法，即在下腔靜脈上方一點(diǎn)點(diǎn)的地方把右心房切成兩半，連著下腔靜脈的那一部分通過(guò)一截人工血管接在肺動(dòng)脈上面。

②心內(nèi)法，也就是拆除第二期手術(shù)的上腔靜脈根部補(bǔ)片，然后在右心房里面接一個(gè)補(bǔ)片構(gòu)筑一個(gè)通道，直接把下腔靜脈的血流通過(guò)上腔靜脈根部和肺動(dòng)脈的吻合導(dǎo)向肺動(dòng)脈。

無(wú)論是哪個(gè)辦法，都是建立了肺動(dòng)脈和下腔靜脈的連接。

至此，矯正手術(shù)全部完成，血液循環(huán)的方式將會(huì)是這樣：

體循環(huán)——氧含量高的血液從肺靜脈回到左心房，然后通過(guò)兩個(gè)心房之間人工建立的開(kāi)口進(jìn)入右心房，然后進(jìn)入右心室，隨著心臟跳動(dòng)由主動(dòng)脈泵到全身，最后被上下腔靜脈收集回來(lái)。

肺循環(huán)——氧含量低的血液從上下腔靜脈直接進(jìn)入肺動(dòng)脈，進(jìn)行氣體交換以后變成氧含量高的血液，經(jīng)由肺靜脈回到左心房。

換言之，心臟已經(jīng)不再對(duì)肺循環(huán)負(fù)責(zé)，整個(gè)心臟只用來(lái)維系體循環(huán)。

在這樣的情況下，肺循環(huán)的動(dòng)力一方面來(lái)自之前說(shuō)的壓強(qiáng)梯度，另外也來(lái)自于胸膜腔的負(fù)壓和肌肉泵的作用。（胸膜腔必須是負(fù)壓，這一點(diǎn)中學(xué)生物就學(xué)過(guò)，如果你胸腔內(nèi)的壓力比大氣壓還大，你是不可能有辦法呼吸的）。

有人要問(wèn)了，為什么這種手術(shù)一定要分三個(gè)階段完成，而不是一次或兩次結(jié)束呢？

很簡(jiǎn)單，因?yàn)橐屝呐K和肺有一個(gè)慢慢適應(yīng)的過(guò)程。

以前是有分兩次完成的，即把雙向glenn分流和改良Fontan手術(shù)一次做完，但發(fā)現(xiàn)這樣的話心臟無(wú)法承受上下腔靜脈一次性和肺動(dòng)脈吻合所帶來(lái)的巨大負(fù)荷，可能會(huì)引發(fā)非常嚴(yán)重的并發(fā)癥，所以現(xiàn)在一般都得分期把上下腔靜脈和肺動(dòng)脈進(jìn)行吻合，讓心臟慢慢適應(yīng)。

五.Fontan手術(shù)法的評(píng)價(jià)和總結(jié)

Fontan手術(shù)幾乎完全顛覆了曾經(jīng)的醫(yī)學(xué)家們對(duì)于體循環(huán)和肺循環(huán)的認(rèn)知，這種方法的出現(xiàn)，也讓HLHS，心室雙出口和三尖瓣閉鎖等極其難以手術(shù)的先天性心臟病不再被視為不治之癥，無(wú)數(shù)被這類(lèi)疾病折磨的孩子找到了生存的希望。

很多本來(lái)被宣判死刑的孩子通過(guò)這種手術(shù)法以后活了下來(lái)，和正常人一樣學(xué)習(xí)生活，甚至安全長(zhǎng)大成人，結(jié)婚生子。

至2021年為止，已有約8萬(wàn)患兒接受了Fontan循環(huán)的治療；在美國(guó)，每年約有1000位患兒需要接受Fontan循環(huán)的相關(guān)手術(shù)。

然而，看上去非常美好，F(xiàn)ontan在無(wú)數(shù)前輩的探索以后，成功用自己的手術(shù)法救了世界無(wú)數(shù)先心病患兒，對(duì)吧？

然而，這種只靠一個(gè)心室運(yùn)行的人工循環(huán)是和正常人截然不同的，手術(shù)本身并不是最艱難的，最大的問(wèn)題就在于，要如何在手術(shù)以后謹(jǐn)慎的維持這個(gè)循環(huán)的穩(wěn)定，畢竟，稍有不慎，這個(gè)站在刀尖上的循環(huán)就有可能被打破，從而給病人帶來(lái)生命危險(xiǎn)。

而且，也不是所有人都能接受Fontan循環(huán)，因?yàn)檫@種手術(shù)對(duì)病人身體的某些指標(biāo)要求很高，如果在達(dá)不到要求的情況下強(qiáng)行手術(shù)，則手術(shù)有很大的可能會(huì)以失敗告終。

早期的Fontan手術(shù)死亡率達(dá)到了驚人的17%~21%，但隨著技術(shù)的發(fā)展，手術(shù)死亡率已經(jīng)降低到了5%~8%。

據(jù)1990年Fontan自己做的統(tǒng)計(jì)，F(xiàn)ontan手術(shù)以后，病人的一年，五年，十年生存率分別為77%，70%，60%。

即使事實(shí)仍然有些殘酷，但這并不能掩蓋Fontan手術(shù)每年拯救了大量先心病患兒的生命的事實(shí)。

正是因?yàn)檫@種手術(shù)的原理之巧妙，手術(shù)操作之復(fù)雜和術(shù)后管理，調(diào)節(jié)的極高難度，因而，我愿把Fontan手術(shù)稱之為人類(lèi)現(xiàn)代心臟外科歷史上的巔峰。

也希望我那個(gè)鄰居家的孩子可以早日康復(fù)。

下午兩點(diǎn)之前得到的消息是，父母已經(jīng)簽了手術(shù)同意書(shū)，孩子也已經(jīng)接受全身麻醉了，這個(gè)時(shí)候Norwood手術(shù)應(yīng)該已經(jīng)開(kāi)始了。

現(xiàn)在，據(jù)我從鄰居口中問(wèn)出來(lái)的，Norwood手術(shù)已經(jīng)結(jié)束了，孩子情況還算好，但至于能不能真的堅(jiān)持到后面的兩個(gè)姑息性手術(shù)，還是問(wèn)題。

（完）

編輯于 2022-11-24 11:27?IP 屬地湖南

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paul gauguin

內(nèi)個(gè)，，介紹體循環(huán)的部分應(yīng)該是氧氣充足的血液在左心室中隨主動(dòng)脈……

01-25 · IP 屬地江蘇

氯金酸HAuCl4

不明覺(jué)厲

2022-11-24 · IP 屬地浙江

3mol乙炔

怎么啥都會(huì)啊

2022-11-24 · IP 屬地湖北

SOP男朋友Wilson

作者

錯(cuò)誤的，我啥都不會(huì)

2022-11-24 · IP 屬地湖南