系統(tǒng)性紅斑狼瘡

由于體內(nèi)產(chǎn)生大量致病性自身抗體和免疫復(fù)合物，造成組織損傷，臨床可出現(xiàn)多個器官和系統(tǒng)的損害。女性占90%，常為育齡女性，腎衰、神經(jīng)系統(tǒng)損傷、感染為常見死亡原因；患者年齡越小癥狀越重，腎、神經(jīng)系統(tǒng)、血液的受累越多；

發(fā)病機制：

免疫復(fù)合物的形成和沉積介導(dǎo)的血管炎是主要機制；

產(chǎn)生的自身抗體免疫復(fù)合物沉積于腎導(dǎo)致狼瘡腎炎、沉積于小血管壁導(dǎo)致血管炎；針對紅細(xì)胞和血小板的自身抗體可導(dǎo)致紅細(xì)胞和血小板減少；

臨床表現(xiàn)：

緩慢發(fā)病，開始常只累及一個系統(tǒng)，緩解與復(fù)發(fā)交替的病程；

全身表現(xiàn)：

長期低中度發(fā)熱，乏力、消瘦、；

皮膚粘膜：

面部蝶型紅斑（UV后加重）、盤狀紅斑（面部）、光過敏（日光暴曬后出現(xiàn)皮疹，為活動性指標(biāo)）、脫發(fā)（播散性）、全身各部位斑丘疹（有色素沉著）；

口腔潰瘍（多見于硬腭和軟腭與活動度有關(guān)），鼻粘膜潰瘍；

肌肉和骨關(guān)節(jié)：

非侵蝕性關(guān)節(jié)炎-關(guān)節(jié)痛（紅腫少見，不對稱的多關(guān)節(jié)痛，X線無異常）,95%患者只有關(guān)節(jié)痛沒有關(guān)節(jié)炎；

肌炎表現(xiàn)-肌痛、肌無力、肌酶升高；

心臟：

心包炎最多見，纖維素性或心包積液，大多無癥狀，只能通過echo發(fā)現(xiàn)少量心包積液，少數(shù)出現(xiàn)胸悶和憋氣；

心肌炎，心悸、氣短、胸悶、不能平臥，心衰和心律失常，部分患者心肌炎無癥狀只能由echo發(fā)現(xiàn)心腔擴大，冠脈可能受累導(dǎo)致心肌缺血；

心內(nèi)膜炎，多只能通過病理發(fā)現(xiàn)；

呼吸系統(tǒng)：

胸膜炎，雙側(cè)或左右交替，可為干性或胸腔積液，胸水蛋白增高、糖降低、補體降低、可有淋巴細(xì)胞和多核細(xì)胞、狼瘡細(xì)胞，偶有血性胸水；

急性狼瘡肺炎，呼吸困難、胸痛、咳嗽、咯血，彌漫性肺泡浸潤，除外感染；

肺間質(zhì)纖維化，進行性加重的呼吸困難，干咳，容易合并感染；

肺動脈高壓-血管炎損傷肺血管可出現(xiàn)肺泡出血；

消化道：

無特異表現(xiàn)，與腸壁和腸系膜的血管炎有關(guān)

腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、納差、吞咽困難、肝脾大、腹水、麻痹性腸梗阻；

血液系統(tǒng)：

正細(xì)胞正色素貧血（可有溶貧）、白細(xì)胞減少、血小板減少（ITP有關(guān)）；

無痛性輕度、中度LN腫大；脾大；

腎：

幾乎雖有患者腎都有病理改變，

狼瘡腎炎表現(xiàn)為慢性腎炎、腎病綜合征，可繼發(fā)高血壓，晚期發(fā)生尿毒癥，是SLE的常見死亡原因；

血尿、蛋白尿、管型、早期腎功能正常；

神經(jīng)系統(tǒng)：

累及腦最多見，頭痛、精神障礙、癲癇發(fā)作、偏癱和腦血管炎有關(guān)，狼瘡腦病預(yù)后不良rRNP；

其他：

眼-視網(wǎng)膜血管炎可影響視力、甚至失明，及時治療可逆轉(zhuǎn)；

繼發(fā)干燥綜合癥；

輔助檢查：

免疫指標(biāo)：

ANA-篩選試驗，若多次陰性SLE可能性不大，可見于多種CTD故特異性差；

dsDNA-表示狼瘡活動程度，滴度高者往往有腎損害；

Sm抗體-標(biāo)記性抗體，與活動度無關(guān)，曾經(jīng)有SLE也可查出，很難轉(zhuǎn)陰；

rRNP-SLE活動度相關(guān)，與dsDNA消長平行，但消退較晚，提示CNS受累；

ACL-抗心磷脂抗體陽性，可繼發(fā)于感染、腫瘤、CTD；

SSA/SSB陽性；

補體：

CH50、C3、C4降低提示SLE活動；

狼瘡帶試驗：

免疫熒光法檢測表皮和真皮交界處是否存在IgG沉積帶；

炎性活動指標(biāo)：

??? ESR升高、CRP升高、輕度貧血、WBC、PLT降低；

腎活檢：

活動性病變比例高者對免疫抑制治療效果好；

腰穿：

CSF壓力升高、蛋白、Ig和白細(xì)胞增多、C4降低；

尿：

??? 血尿、蛋白尿、管型尿；

診斷標(biāo)準(zhǔn)：

診斷標(biāo)準(zhǔn)：

顴部紅斑；

盤狀紅斑；

光過敏；

口腔潰瘍；

非侵蝕性關(guān)節(jié)炎-至少2個關(guān)節(jié)（只有痛不能算關(guān)節(jié)炎）；

ANA陽性；

免疫指標(biāo)-dsDNA/Sm/ACL/狼瘡抗凝物；

漿膜炎-胸膜炎、心包炎；

腎臟受累-尿蛋白>0.5g/d或管型（+）；

血液受累-溶貧/白細(xì)胞減少4000/淋巴細(xì)胞減少1500/血小板減少100；

神經(jīng)系統(tǒng)受累-癲癇或精神癥狀；

不論在病程中何時出現(xiàn)，滿足4條就可以診斷；

鑒別診斷：以下列表現(xiàn)發(fā)病的要考慮SLE可能

AIHA-2%患者以AIHA發(fā)??；

ITP-3%患者以ITP發(fā)??；

NS-鑒別原發(fā)還是繼發(fā)

淋巴結(jié)腫大-起病時有發(fā)熱和LN腫大，病理為組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)或反應(yīng)性免疫母細(xì)胞增生，可能為免疫??；

關(guān)節(jié)炎-尤其是沒有系統(tǒng)表現(xiàn)而RF陽性的要和RF鑒別；

治療：

??? 不能根治，治療目的是控制病情活動，維持臨床緩解；

治療概述：

激素可分為沖擊（甲強龍1g/d 3-5d）、大量（強的松 60-40mg qd）、中量（40-30mg qd）、小量（30-15mg qd）、維持量（<15mg qd）；

大劑量每周減5mg、中劑量每月減5mg、小劑量每月減2.5mg，直到最小維持量；可合用CTX、MTX、AZA（硫唑嘌呤）；

GC一般頓服，分次服可提高療效，但副作用也增加；

GC 0.5-1mg/kg/d 4-6w后減量，維持7.5-10mg/d；

甲強沖擊 1g/d × 3-5d，必要時4w后重復(fù)；

氫考200-300mg/d iv；

CTX 1g iv qm?? 0.4 qw? 0.2 qod? 0.1 qd 口服；

MTX 10-20mg qw 靜脈或口服；

輕型SLE：

無重要臟器損害（CNS、腎、心、血液無受累）；

強的松30mg qd/0.5mg/kg/d，無效的可加CTX 0.2 每周2次；

對癥治療-關(guān)節(jié)痛可用NSAID類藥物，皮疹可用羥氯喹0.2 bid；

重要臟器受累：

??? 中大量激素+CTX，危及生命（急性腎衰、心衰、狼瘡腦病癲癇發(fā)作、嚴(yán)重溶貧時）或病情嚴(yán)重時可沖擊；

腎：

輕度腎損害-24h尿蛋白＜0.5g、腎功能正常者，強的松 30mg qd，CTX 0.2 每周2次；

重度腎損害-24h尿蛋白＞0.5g、腎功能不正常，甲基強的松龍1g 3d，強的松40-60mg qd、CTX 1g 沖擊 qm或0.4 qw；

CNS：

甲強和CTX沖擊+足量激素治療，可用IVIG；

MTX10mg+DEX10mg鞘注；

血液：

PLT>7萬-GC 30mg qd；

PLT 3-7萬-GC 60mg qd+IVIG；

PLT<3萬或出血-沖擊+足量激素+IVIG；

關(guān)于妊娠：

緩解半年以上、無CNS癥狀、腎或心臟嚴(yán)重?fù)p害可妊娠；

非緩解期應(yīng)避孕，妊娠可誘發(fā)SLE活動；

妊娠前半年停用免疫抑制劑，避免畸胎；

預(yù)后：

半數(shù)死于本病，最多是腎衰竭，其次為腦病和心血管?。话霐?shù)死于并發(fā)感染；

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