系統(tǒng)性紅斑狼瘡
病因：
? 系統(tǒng)性紅斑狼瘡病因尚未肯定，大量研究顯示遺傳、內(nèi)分泌、感染、免疫異常和一些環(huán)境因素與本病的發(fā)病有關(guān)。在遺傳因素、環(huán)境因素、雌激素水平等各種因素相互作用下，導(dǎo)致T淋巴細(xì)胞減少、T抑制細(xì)胞功能降低、B細(xì)胞過度增生，產(chǎn)生大量的自身抗體，并與體內(nèi)相應(yīng)的自身抗原結(jié)合形成相應(yīng)的免疫復(fù)合物，沉積在皮膚、關(guān)節(jié)、小血管、腎小球等部位。在補(bǔ)體的參與下，引起急慢性炎癥及組織壞死（如狼瘡腎炎），或抗體直接與組織細(xì)胞抗原作用，引起細(xì)胞破壞（如紅細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及血小板壁的特異性抗原與相應(yīng)的自身抗體結(jié)合，分別引起溶血性貧血、淋巴細(xì)胞減少癥和血小板減少癥），從而導(dǎo)致機(jī)體的多系統(tǒng)損害。
臨床表現(xiàn)：
一般癥狀：本病男女之比為1∶7～9，發(fā)病年齡以20～40歲最多，幼兒或老人也可發(fā)病。疲乏無力、發(fā)熱和體重下降。
皮膚和黏膜：表現(xiàn)多種多樣，大體可分為特異性和非特異性兩類。①特異性皮損有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑。②非特異性皮損有光過敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、皮膚血管炎（紫癜）、色素改變（沉著或脫失）、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、蕁麻疹樣皮疹，少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。
骨骼肌肉：表現(xiàn)有關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)畸形（10%X線有破壞）及肌痛、肌無力、無血管性骨壞死、骨質(zhì)疏松。
心臟受累：可有心包炎（4%的患者有心包壓塞征象），心肌炎主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭，心瓣膜病變，如利布曼-薩克斯（Libman-Sacks）心內(nèi)膜炎。冠狀動(dòng)脈炎少見，主要表現(xiàn)為胸痛、心電圖異常和心肌酶升高。
呼吸系統(tǒng)受累：胸膜炎、胸腔積液，肺減縮綜合征主要表現(xiàn)為憋氣感和膈肌功能障礙；肺間質(zhì)病變、肺栓塞、肺出血和肺動(dòng)脈高壓均可發(fā)生。
腎：臨床表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征。腎炎時(shí)尿內(nèi)出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型和蛋白尿。腎功能測(cè)定早期正常，逐漸進(jìn)展，后期可出現(xiàn)尿毒癥。腎病綜合征和實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)有全身水腫，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血癥。
神經(jīng)系統(tǒng)受累：可有抽搐、精神異常、器質(zhì)性腦綜合征包括器質(zhì)性遺忘/認(rèn)知功能不良，癡呆和意識(shí)改變，其他可有無菌性腦膜炎，腦血管意外，橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化，以及外周神經(jīng)病變。
血液系統(tǒng)：受累可有貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、血小板減少、淋巴結(jié)腫大和脾大。
消化系統(tǒng)：受累可有納差、惡心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎。少見的有腸系膜血管炎，布加綜合征（Budd-Chiari綜合征）和蛋白丟失性腸病。
其他：可以合并甲狀腺功能亢進(jìn)或低下、干燥綜合征等疾病。
檢查：
1.一般檢查
由于SLE患者?？纱嬖诙嘞到y(tǒng)受累，如血液系統(tǒng)異常和腎臟損傷等，血常規(guī)檢查可有貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、血小板降低；腎臟受累時(shí)，尿液分析可顯示蛋白尿、血尿、細(xì)胞和顆粒管型；紅細(xì)胞沉降率（血沉）在SLE活動(dòng)期增快，而緩解期可降至正常。
2.免疫學(xué)檢查
50%的患者伴有低蛋白血癥，30%的SLE患者伴有高球蛋白血癥，尤其是γ球蛋白升高，血清IgG水平在疾病活動(dòng)時(shí)升高。疾病處于活動(dòng)期時(shí)，補(bǔ)體水平常減低，原因是免疫復(fù)合物的形成消耗補(bǔ)體和肝臟合成補(bǔ)體能力的下降，單個(gè)補(bǔ)體成分C3、C4和總補(bǔ)體活性（CH50）在疾病活動(dòng)期均可降低。
3.生物化學(xué)檢查
SLE患者肝功能檢查多為輕中度異常，較多是在病程活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，伴有丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）和天門冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（AST）等升高。血清白蛋白異常多提示腎臟功能失代償。在腎臟功能檢查中尿液微量白蛋白定量檢測(cè)，有助于判斷和監(jiān)測(cè)腎臟損害程度及預(yù)后。發(fā)生狼瘡性腎炎時(shí)，血清尿素氮（Bun）及血清肌酐（Cr）有助于判斷臨床分期和觀察治療效果。
SLE患者存在心血管疾病的高風(fēng)險(xiǎn)性，近年來逐漸引起高度重視。部分SLE患者存在嚴(yán)重血脂代謝紊亂，炎性指標(biāo)升高，同時(shí)具有高同型半胱氨酸（Hcy）血癥。血清脂質(zhì)水平、超敏C反應(yīng)蛋白（hs-CRP）和同型半胱氨酸血癥被認(rèn)為是結(jié)締組織病（CTD）相關(guān)動(dòng)脈粥樣硬化性心血管疾?。ˋSCVD）有效的預(yù)測(cè)指標(biāo)，定期檢測(cè)，可降低降低心血管事件的危險(xiǎn)性。
4.自身抗體檢測(cè)
臨床開展的SLE相關(guān)自身抗體常規(guī)檢測(cè)項(xiàng)目主要有抗核抗體（ANA）、抗雙鏈脫氧核糖核酸（抗dsDNA抗體）抗體、抗可溶性抗原抗體（抗ENA抗體）（包括抗Sm、抗U1RNP、抗SSA/Ro、抗SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等）、抗核小體抗體和抗磷脂抗體等。對(duì)于臨床疑診SLE的患者應(yīng)行免疫學(xué)自身抗體檢測(cè)。ACR修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)中，免疫學(xué)異常和自身抗體陽性包括：抗Sm抗體、抗dsDNA抗體、抗磷脂抗體和ANA陽性。
5.組織病理學(xué)檢查
皮膚活檢和腎活檢對(duì)于診斷SLE也有很大的幫助，皮膚狼瘡帶試驗(yàn)陽性和“滿堂亮”的腎小球表現(xiàn)均有較高的特異性。
診斷：
SLE的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、組織病理學(xué)和影像學(xué)檢查。1997年美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)（ACR）修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)中，明確將血液學(xué)異常、免疫學(xué)異常和自身抗體陽性等實(shí)驗(yàn)室檢查列入了診斷標(biāo)準(zhǔn)。SLE的實(shí)驗(yàn)室檢查，對(duì)于SLE的診斷、鑒別診斷和判斷活動(dòng)性與復(fù)發(fā)都有重要的意義。
鑒別診斷：
有發(fā)熱、皮疹的應(yīng)與皮肌炎、成人斯蒂爾?。ˋOSD）、系統(tǒng)性血管炎、感染性疾病及腫瘤性疾病等相鑒別；以關(guān)節(jié)炎為主的應(yīng)與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、急性風(fēng)濕熱等相鑒別；以腎臟受累為主的應(yīng)與原發(fā)性腎小球疾病相鑒別。
治療：
一般治療：適用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日曬或紫外線照射、預(yù)防和治療感染或其他合并癥及依據(jù)病情選用適當(dāng)?shù)腻憻挿绞健?/p>
藥物治療
非甾體類抗炎藥(NSAIDS)：適用于有低熱、關(guān)節(jié)癥狀、皮疹和心包及胸膜炎的患者，有血液系統(tǒng)病變者慎用。
抗瘧藥：氯喹或羥基氯喹，對(duì)皮疹、低熱、關(guān)節(jié)炎、輕度胸膜炎和心包炎、輕度貧血和血白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少及合并干燥綜合征者有效，有眼炎者慎用。長(zhǎng)期應(yīng)用對(duì)減少激素劑量，維持病情緩解有幫助。主要不良反應(yīng)為心臟傳導(dǎo)障礙和視網(wǎng)膜色素沉著，應(yīng)定期行心電圖和眼科檢查。
糖皮質(zhì)激素：據(jù)病情選用不同的劑量和劑型。激素的不良反應(yīng)有類庫欣征、糖尿病、高血壓、抵抗力低下并發(fā)的各種感染、應(yīng)激性潰瘍、無菌性骨壞死、骨質(zhì)疏松及兒童生長(zhǎng)發(fā)育遲緩或停滯等。
免疫抑制劑
環(huán)磷酰胺(CTX)：對(duì)腎炎、肺出血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎和自身免疫性溶血性貧血有效。不良反應(yīng)有消化道不適、骨髓抑制、肝臟損害、出血性膀胱炎、脫發(fā)、閉經(jīng)和生育能力降低等。
硫唑嘌呤：口服，對(duì)自身免疫性肝炎、腎炎、皮膚病變和關(guān)節(jié)炎有幫助。不良反應(yīng)有消化道不適、骨髓抑制、肝臟損害及過敏反應(yīng)等。
甲氨蝶呤(MTX)：靜點(diǎn)或口服，對(duì)關(guān)節(jié)炎、漿膜炎和發(fā)熱有效，腎損害者需減量，偶有增強(qiáng)光過敏的不良反應(yīng)。
環(huán)孢素A(CSA)：口服，主要用于對(duì)其他藥物治療無效的SLE患者。
長(zhǎng)春新堿：靜點(diǎn)，對(duì)血小板減少有效。
其他治療：大劑量免疫球蛋白沖擊，血漿置換，適用于重癥患者，常規(guī)治療不能控制或不能耐受，或有禁忌證者。
狼瘡腎炎的治療
糖皮質(zhì)激素。
免疫抑制劑。
血漿置換與免疫吸附療法。
大劑量免疫球蛋白沖擊治療適用于活動(dòng)性狼瘡腎炎（LN），免疫功能低下合并感染者。
其他如抗凝劑，全身淋巴結(jié)照射及中藥，腎功能不全者可行透析治療。
