血液系統(tǒng)總論

貧血的定義：

在我國(guó)海平面地區(qū)，成年男性Hb<120g /L ，成年女性（非妊娠）Hb<110g/ L，孕婦Hb<100g/L 就有貧血。

按血紅蛋白濃度分輕度 、中度、重度和極重度貧血

極重度 <30g/L；重度 30-59g/L；中度60-9 0g/L；輕度>90 g/L

大細(xì)胞性貧血：

巨幼細(xì)胞貧血、伴網(wǎng)織紅細(xì)胞大量增生的溶血性貧血、 骨髓增生異常綜合征（MDS）、肝疾病

正常細(xì)胞性貧血：

再生障礙性貧血、純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、溶血性貧血 、骨髓病性貧血、急性失血性貧血（來(lái)不及改變）

小細(xì)胞低色素性貧血：

缺鐵性貧血 、鐵粒幼細(xì)胞性貧血、慢性病性貧血、海洋性貧血 （珠蛋白生成障礙性貧血）

發(fā)病機(jī)制中重點(diǎn)掌握溶血性貧血：

紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)缺陷—遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

遺傳性珠蛋白合成障礙—海洋性貧血（珠蛋白生成障礙性貧血）

紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷—葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺乏癥（蠶豆?。?/p>

紅細(xì)胞被血清中抗體或補(bǔ)體所影響—自身免疫性溶血性貧血

缺鐵性貧血

體內(nèi)鐵的分布 ① 功能狀態(tài)鐵— 包括血紅蛋白鐵（主要）、肌紅蛋白鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵、乳鐵蛋白等 ② 貯存鐵— 包括鐵蛋白和含鐵血黃素

鐵的吸收部位：主要在十二指腸及空腸上段

臨床表現(xiàn)：

（1）缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)如消化道潰瘍、腫瘤或痔瘡導(dǎo)致的黑便、血便或腹部不適;婦女月經(jīng)過(guò)多等。

（2）貧血表現(xiàn)常見(jiàn)為乏力、易倦、頭暈、頭痛、眼花、耳鳴、心悸、氣短、納差等;有蒼白、心率增快。

（3）組織缺鐵表現(xiàn)

①精神行為異常（如煩躁 、易怒、注意力不集中 、異食癖）；-----精神

②體力、耐力下降 ;-----身體

③易感染;-----免疫力

④兒童生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、智力低下 ;-----智力

⑤口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮、口角皸裂、吞咽困難-----嘴

⑥毛發(fā)干枯、脫落 ;-----毛發(fā)

⑦皮膚干燥、皺縮 ;-----皮膚

⑧指（趾）甲缺乏光澤、脆薄易裂，重者指（趾）甲變平，甚至凹下呈勺狀（匙狀甲 、反甲 ）;-----指甲

記組織缺鐵有一個(gè)聯(lián)想記憶方法，記成一個(gè)“不精致女孩子”，首先作為人，精神、身體、智力、免疫力都不行；作為精致女孩子：唇、頭發(fā)絲、皮膚、指甲這些細(xì)節(jié)也不行。

血象:小細(xì)胞低色素性貧血---紅細(xì)胞體積小、中央淡染區(qū)擴(kuò)大

骨髓象：增生活躍或明顯活躍 ;以紅系增生為主，粒 系 、巨核系無(wú)明顯異常-----核老漿幼

治療：

（1）病因治療?

（2）補(bǔ)鐵治療：口服鐵劑（首選）

最先升高的是網(wǎng)織紅細(xì)胞（5-10天達(dá)高峰），血紅蛋白達(dá)正常后（2 周開(kāi)始上升，2 月恢復(fù)正常），再繼續(xù)服用 4 ~ 6 個(gè)月

再生障礙性貧血

再障是一種可能由不同病因和機(jī)制引起的骨髓造血功能衰竭。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染綜合征。（很好理解，就是母親不行，孩子自然也不行，那么三大血細(xì)胞對(duì)應(yīng)的功能也會(huì)減退，從而產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀）

實(shí)驗(yàn)室檢查：

（1）血象 ：重型再障（SAA）呈重度全血細(xì)胞減少 ：重度正細(xì)胞正色素性貧血 ，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)多 ＜ 0.5 % ，且絕對(duì)值＜15x109/ L ;白細(xì)胞計(jì)數(shù)多＜ 2x109/ L ,中性粒細(xì)胞 ＜0.5x109/L （即粒細(xì)胞缺乏），淋巴細(xì)胞比例明顯增高；血小板計(jì)數(shù)＜20 x 109/L 。

（2）骨髓象：SAA多部位骨髓增生重度減低 ，粒 、紅系及巨核細(xì)胞明顯減少且形態(tài)大致正常，淋巴細(xì)胞及非造血細(xì)胞比例明顯增高，骨髓小粒皆空虛。骨髓活檢顯示造血阻滯均勻減少。?

確診再障首選的檢查：多部位骨髓穿刺涂片檢查

再障在考題中要抓住以下幾個(gè)關(guān)鍵點(diǎn)：

骨髓增生低下、三系減低、網(wǎng)織紅細(xì)胞降低、肝脾不大、貧血感染出血。

全血細(xì)胞減少的疾病

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）、骨髓增生異常綜合征（MDS）、自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少（包括 Evans綜合征和免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少）、急性白血病（特別是低增生性急性白血?。⒕抻准?xì)胞貧血（重者全血細(xì)胞減少）。

血管外溶血

① 遺傳性球形細(xì)胞增多癥

② 溫抗體型自身免疫性溶血性貧血

③ 地中海貧血（海洋性貧血）

④ 丙酮酸激酶缺乏癥

⑤ 血紅蛋白病

血管外溶血:

血紅蛋白尿陰性/含鐵血黃素尿陰性,貧血 、黃疽（程度重 、明顯）、脾大，長(zhǎng)期高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害。

血管內(nèi)溶血

① 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）

② 冷抗體型自身免疫性溶血性貧血

③ 葡萄糖-6磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥（蠶豆?。?/p>

④ 血型不符引起的急性溶血（輸血反應(yīng)）

血管內(nèi)溶血:

血紅蛋白尿陽(yáng)性/含鐵血黃素尿陽(yáng)性,嚴(yán)重的腰背、四肢酸痛 ,伴頭痛 、嘔吐 、寒戰(zhàn)高熱、血紅蛋白尿、黃疽 （程度輕 ）嚴(yán)重者休克和急性腎衰竭死亡

考試中常愛(ài)考到的就是幾種黃疸類(lèi)型的鑒別

1.溶血性黃疽— “ 間膽”升高為主

2.梗阻性黃痘— “直膽”升高為主

3.肝細(xì)胞性黃疽— 二者都是中度增加

一些檢查的意義

抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs試驗(yàn)）陽(yáng)性-----提示自身免疫性溶血性貧血

① 酸化血清溶血試驗(yàn)（Ham試驗(yàn)）、糖水試驗(yàn) 、蛇毒因子溶血試驗(yàn)陽(yáng)性② 流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)血細(xì)胞膜上CD55和CD59表達(dá)下降 ------提示陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）

高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)陽(yáng)性-----提示葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥

?？嫉募?xì)胞化學(xué)和免疫學(xué)鑒別

過(guò)氧化物酶染色強(qiáng)陽(yáng)性= M3 ，糖原染色強(qiáng)陽(yáng)性=急淋，非特異性酯酶強(qiáng)陽(yáng)性=急單。

急性早幼粒細(xì)胞白血?。∕3 ）:胞漿內(nèi)含有較多粗大顆粒+ 過(guò)氧化物酶染色強(qiáng)陽(yáng)性

Auer小體（奧氏小體）陽(yáng)性見(jiàn)于急非淋（急粒、急單），急淋為陰性

急性早幼粒細(xì)胞白血病細(xì)胞通常表達(dá)CD13、CD33和 CD117,不 表 達(dá) HLA-DR和CD34 ,還可表達(dá) CD90

常考實(shí)驗(yàn)室檢査項(xiàng)目總結(jié)

Ph染色體 （費(fèi)城染色體）------慢粒（最常見(jiàn)）急粒（2 % ）、兒童急淋（5 % ）成人急淋（25% ）but！Ph 染色體在慢淋中為陰性!

PML-RARA融合基因-----急性早幼粒細(xì)胞白血?。∕3 ）

中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）------

① 增高 :類(lèi)白血病反應(yīng)、急淋 、再障 、急單 、 急性化膿性感染、骨髓纖維化

② 降低 :慢粒、急粒 、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋?

白尿、單純性病毒性感染、狼瘡（狼睡了兩粒病毒）

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DNR（柔紅霉素）、IDA（去甲柔紅霉素）---- 心臟毒性

L-ASP（左旋門(mén)冬酰胺酶）----肝功能損害、胰腺炎、凝血因子及清蛋白合成減少、過(guò)敏反應(yīng)

高劑量甲氨蝶呤（HDMTX）----黏膜炎、肝腎功能損害

VCR（長(zhǎng)春新堿）---- 末梢神經(jīng)炎、便秘

慢性粒細(xì)胞白血病

（1）臨床表現(xiàn)：

a.患者有乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進(jìn)的癥狀

b.常以脾臟腫大為最顯著體征

c.白細(xì)胞極度增高時(shí)，可發(fā)生“白細(xì)胞淤滯癥”

d.部分患者胸骨中下段壓痛

e.肝臟可腫大，但明顯腫大者較少見(jiàn)

實(shí)驗(yàn)室檢査：

血象：

白細(xì)胞明顯增高（主要特征，常 ＞20 x 109/L ）

紅細(xì)胞早期多正常，晚期減少（出現(xiàn)貧血）

血小板早期多正?；蛟龈?，晚期減少

骨髓象：

紅系相對(duì)減少、

粒系增生活躍，原始細(xì)胞＜10%

巨核系正?；蛟龆?，晚期減少

治療：

第一代酪氨酸激酶抑制劑（TKI ）甲磺酸伊馬替尼----首選

干擾素----是分子靶向藥物出現(xiàn)之前的首選藥物----次選

異基因造血干細(xì)胞移植（HSCT）---是唯一可治愈CML 的方法。

淋巴瘤

經(jīng)典霍奇金淋巴瘤（CHL） 又分為以下4 型。

① 結(jié)節(jié)硬化型經(jīng)典霍奇金淋巴瘤（我國(guó)次常見(jiàn)的CHL）?

②富于淋巴細(xì)胞型經(jīng)典霍奇金淋巴瘤?

③ 混合細(xì)胞型經(jīng)典霍奇金淋巴瘤（我國(guó)最常見(jiàn)的CHL）?

④淋巴細(xì)胞消減型經(jīng)典霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤

首發(fā)癥狀：無(wú)痛性淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大，多發(fā)生在頸部或鎖骨上

播散方式：漸進(jìn)式

全身癥狀：發(fā)熱 、盜汗、瘙癢等較多見(jiàn)；部分患者以原因不明的持續(xù)性發(fā)熱為起病癥狀 ;周期性發(fā)熱約見(jiàn)于1/6的患者;瘙癢可為唯一全身癥狀

特有表現(xiàn)：飲酒后淋巴結(jié)疼痛是HL患者特有（但并不是每個(gè)患者都有）；可有帶狀皰疹

多發(fā)性骨髓瘤

多發(fā)性骨髓瘤（MM）是一種以骨髓中單克隆漿細(xì)胞大量增生為特征的惡性增殖性疾?。{細(xì)胞一旦增多，分泌的單克隆免疫球蛋白或其片段會(huì)導(dǎo)致器官組織損傷，產(chǎn)生一系列癥狀—骨痛 、貧血 、腎功能不全 、感染 、高鈣血癥。

IgG型最常見(jiàn)：

血象：血片中紅細(xì)胞呈緡錢(qián)狀(成串狀)

骨髓象：骨髓中漿細(xì)胞異常增生，并伴有質(zhì)的改變CD38+、CD56+

骨病變X線檢査3種表現(xiàn)：①溶骨性改變（如鑿孔樣(穿鑿樣改變 );②病理性骨折;③骨質(zhì)疏松

止血藥物分類(lèi)

1.收縮血管、增加毛細(xì)血管致密度、改善其通透性的藥物-----卡巴克絡(luò) 、曲克蘆丁、垂體后葉素、維生素C 、糖皮質(zhì)激素等

2.合成凝血相關(guān)成分所需的藥物-----維生素k

3.促進(jìn)止血因子釋放的藥物-----去氨加壓素

4.局部止血藥物-----凝血酶、巴曲酶、吸收性明膠海綿

結(jié)節(jié)病、感染性心內(nèi)膜炎、肝硬化、多發(fā)性骨髓瘤、慢性粒細(xì)胞白血病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡----可引起脾大

特發(fā)性血小板減少性紫癜、急性風(fēng)濕熱、再生障礙性貧血-----通常無(wú)脾大

特發(fā)性血小板減少性紫癜 （ITP）

需要拿捏的幾個(gè)點(diǎn)：

皮膚黏膜出血?

牙齦出血、月經(jīng)增多等?

血小板減少、

血象：①血小板計(jì)數(shù)減少;②血小板平均體積偏大;③出血時(shí)間（BT）延長(zhǎng)，凝血指標(biāo)正常④血小板的功能一般正常。

骨髓象:①骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量正?；蛟黾?②巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小，胞質(zhì)內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細(xì)胞增加;③有血小板形成的（產(chǎn)板型巨核細(xì)胞）巨核細(xì)胞顯著減少（＜30 %）;④紅系及粒、單核系正常。

急癥處理：

包括血小板輸注、靜脈輸注丙種球蛋白及大劑量甲潑尼龍。適應(yīng)于 :① 血小板＜20 x 109/ L 者; ②出血嚴(yán)重、廣泛者;③疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者;④近期將實(shí)施手術(shù)或分娩者