循證醫(yī)學(xué)(Evidence-based medicine，縮寫(xiě)為EBM)，又稱實(shí)證醫(yī)學(xué)，意為“遵循證據(jù)的醫(yī)學(xué)”。EBM與傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)最大的區(qū)別是既重視個(gè)人臨床經(jīng)驗(yàn)又強(qiáng)調(diào)采用現(xiàn)有的、最好的研究依據(jù)。一位優(yōu)秀的臨床醫(yī)生應(yīng)該具備豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，又能依據(jù)現(xiàn)有的最好科學(xué)依據(jù)來(lái)指導(dǎo)臨床實(shí)踐，兩者缺一不可。(摘自《循證醫(yī)學(xué)基礎(chǔ)》)

　　厄運(yùn)突然降臨

▲ 突發(fā)頭暈嘔吐、四肢無(wú)力，病因不明

　　31歲的浙江女子小美，自幼喪母，父親又經(jīng)年累月奔波在外，只能由奶奶撫養(yǎng)長(zhǎng)大。雖然成長(zhǎng)道路坎坷崎嶇，她卻依然對(duì)生活充滿信心。大學(xué)畢業(yè)后，小美成了一名光榮的人民老師，眼見(jiàn)日子過(guò)得一天比一天好，厄運(yùn)卻突然降臨了。

　　5月下旬，小美在工作時(shí)突然出現(xiàn)頭暈、嘔吐等癥狀。經(jīng)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查：頭顱CT未見(jiàn)明顯異常，查血糖20.5mmol/L，診斷為Ⅱ型糖尿病伴酮癥酸中毒。歸于相應(yīng)治療后，好轉(zhuǎn)出院。

　　6月下旬，小美再次出現(xiàn)一系列不適癥狀，經(jīng)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為糖尿病、低血鉀癥。在隨后的治療中，又突然出現(xiàn)雙下肢無(wú)力，而且不斷加重，最后發(fā)展為雙上肢無(wú)力并伴聲音改變，呈吟詩(shī)樣語(yǔ)言，記憶力也出現(xiàn)減退跡象。查肌電圖提示，多發(fā)周圍神經(jīng)損害;查頭顱磁共振，未見(jiàn)明顯異常。最終未能明確診斷。

　　為了尋求進(jìn)一步治療，在家人的陪同下，小美輾轉(zhuǎn)上海，并慕名轉(zhuǎn)入上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院，求醫(yī)于神經(jīng)內(nèi)科7A病區(qū)張靜波主任。

　　迷霧籠罩 診治陷入僵局

▲ 以科學(xué)依據(jù)指導(dǎo)臨床實(shí)踐

　　青年女性!亞急性起病!!漸進(jìn)性病變!!!當(dāng)這三者疊加在一起時(shí)，猶如一團(tuán)黑色的迷霧，裹住了張靜波主任。

　　查體顯示：反應(yīng)遲鈍，吟詩(shī)樣語(yǔ)言，雙眼水平眼震(+)，雙上肢近端肌力Ⅳ級(jí)，遠(yuǎn)端肌力Ⅱ級(jí)，雙下肢肌力Ⅱ級(jí)，四肢肌張力低，雙下肢痛覺(jué)減弱，深感覺(jué)無(wú)異常。饒是在神經(jīng)系統(tǒng)疑難疾病方面經(jīng)驗(yàn)豐富的張主任，看到小美的查體報(bào)告時(shí)，也不僅限入了沉思。

　　“病變范圍廣泛，累及周圍神經(jīng)、小腦、大腦皮層，需要考慮的病因有很多，包括原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病、系統(tǒng)自身免疫性疾病在中樞神經(jīng)系統(tǒng)造成的損害、腫瘤、副腫瘤綜合征、營(yíng)養(yǎng)代謝障礙等，只有找到根源，才能進(jìn)行針對(duì)性的治療。”張主任還補(bǔ)充道，“患者眼震，說(shuō)話像唱歌，說(shuō)明有小腦損傷，而且智能較差，失憶，說(shuō)明有皮層損傷?！?/p>

　　面對(duì)錯(cuò)綜復(fù)雜的病情，依據(jù)循證理論，張主任為小美制定了針對(duì)性地檢查計(jì)劃，并逐一排除了自身免疫性腦炎、多發(fā)性硬化、副腫瘤綜合征等的可能。隨著實(shí)證的推進(jìn)，科室內(nèi)部對(duì)該疑難病例探討也日趨白熱化，開(kāi)始著眼于患者既往病史的追溯。可惜入院時(shí)小美已意識(shí)不清、記憶力衰退，再加上她長(zhǎng)期獨(dú)居生活，家人對(duì)相關(guān)情況更是不甚了了。一時(shí)之間，診治工作陷入僵局。

　　撥開(kāi)迷霧“元兇”現(xiàn)身

▲ 張靜波主任在分析病情

　　重新整理思緒，以豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)為依托，考慮到小美有明確的周圍神經(jīng)損害，嘔吐病史、眼震，以及小腦損害表現(xiàn)，張靜波主任將目光鎖定到維生素B12 、B1缺乏的可能，并著手安排檢測(cè)。

　　張主任談到，維生素B12缺乏，會(huì)導(dǎo)致脊髓亞急性聯(lián)合變性(SCD)，表現(xiàn)為脊髓后索、側(cè)索損害及周圍神經(jīng)損害;維生素B1缺乏，則常表現(xiàn)為意識(shí)障礙、眼肌麻痹和共濟(jì)失調(diào)。經(jīng)過(guò)前后一周數(shù)據(jù)的對(duì)比，雖未能從數(shù)值變化上找到合理證據(jù)，但從癥狀對(duì)比上，還是有部分符合的。

　　為了進(jìn)一步完善證據(jù)鏈條、確診病因，張靜波主任邀請(qǐng)知名影像學(xué)專家進(jìn)行會(huì)診，最終在第三腦室旁發(fā)現(xiàn)可疑高信號(hào)影。在綜合病癥、檢查及影像結(jié)果后，小美確診為韋尼克腦病(維生素B1缺乏)、代謝性周圍神經(jīng)病(維生素B12缺乏)。

　　確診后，家屬談到，小美平時(shí)飲食結(jié)構(gòu)單一，為了減肥平時(shí)吃得很少，多以食素為主，存在節(jié)食、偏食情況。發(fā)現(xiàn)糖尿病后，個(gè)人飲食較之前更為減少，而這很可能正是導(dǎo)致其維生素B1、維生素B12缺乏的直接原因。

　　驅(qū)散病魔 再展笑顏

　　不得不說(shuō)小美是幸運(yùn)的，她有一個(gè)溫暖的家庭，有深愛(ài)著她的爸爸和奶奶，更幸運(yùn)的是她遇見(jiàn)張靜波主任這樣一位富有責(zé)任心的好大夫。

▲ 治療前后影像對(duì)比

　　在明確診斷后，張主任為她個(gè)性化定制了綜合治療方案，以甲鈷胺、維生素B1、葉酸聯(lián)合營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，再結(jié)合針灸理療、康復(fù)鍛煉進(jìn)行全面恢復(fù)。

　　經(jīng)過(guò)三周的治療，小美的癥狀一天天好轉(zhuǎn)，頭暈嘔吐癥狀消失，四肢無(wú)力感明顯好轉(zhuǎn)，已經(jīng)可以進(jìn)行站床康復(fù)訓(xùn)練，精神狀態(tài)也越來(lái)越好?！昂⒆右郧氨容^內(nèi)向，現(xiàn)在變得外向了，話也多了，精神狀態(tài)也好很多。感謝張主任!謝謝大家!”小美父親欣慰地說(shuō)道。

　　隨著病情的好轉(zhuǎn)，小美的性格也變得越來(lái)越開(kāi)朗，而這一切與7A病區(qū)醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)的共同努力是分不開(kāi)的，特別是管床醫(yī)生葉京華。一有時(shí)間，葉醫(yī)生就陪小美聊天，鼓勵(lì)她積極樂(lè)觀面對(duì)疾病，幫助她重塑生活的信念。

　　這就是神經(jīng)內(nèi)科7A病區(qū)醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)，一群敢想敢干、有情有義的“白衣衛(wèi)士”!

　　小貼士

　　韋尼克腦病 (WE)即為維生素B1(硫胺素)缺乏導(dǎo)致的一種嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)綜合征，患者典型表現(xiàn)為“意識(shí)障礙、眼肌麻痹和共濟(jì)失調(diào)的三聯(lián)征。

　　維生素在體內(nèi)生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中起到很大的作用，大到組織器官，小到細(xì)胞還有細(xì)胞里的細(xì)胞器，甚至DNA，都跟維生素關(guān)系非常密切。一旦維生素出現(xiàn)缺乏，相應(yīng)功能皆會(huì)受到影響。

　　酗酒導(dǎo)致的慢性酒精中毒是導(dǎo)致維生素B1缺乏最常見(jiàn)的原因。此外，還有很多其他因素也可減少維生素B1的吸收，如胃腸外科手術(shù) (包括胃旁路手術(shù)、胃空腸吻合術(shù)、胃大部切除術(shù)和結(jié)腸切除術(shù))、胃內(nèi)球囊治療、妊娠劇吐、晚期腫瘤、化療、同種異體干細(xì)胞移植、艾滋病、神經(jīng)性厭食癥、空腹、饑餓、透析、胰腺炎、錯(cuò)誤的配方喂養(yǎng)、腸外營(yíng)養(yǎng)等。

　　脊髓亞急性聯(lián)合變性 (SCD)是由于維生素B12的攝入、吸收、結(jié)合、轉(zhuǎn)運(yùn)或代謝障礙導(dǎo)致體內(nèi)含量不足，而引起的中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)變性的疾病。

　　其病變主要累及脊髓后索+側(cè)索+周圍神經(jīng)，表現(xiàn)為雙下肢深感覺(jué)缺失+感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)+痙攣性癱瘓+周圍性神經(jīng)病變?；颊咴缙诔Ｒ?jiàn)貧血、倦怠、腹瀉和舌炎等病史，中老年多發(fā)。該病起病隱匿，易漏診或誤診。

　　維生素B12是神經(jīng)系統(tǒng)功能健全不可缺少的維生素，其作用為維護(hù)神經(jīng)髓鞘的代謝與功能以及促進(jìn)紅細(xì)胞的發(fā)育和成熟。長(zhǎng)期食素或偏食、酗酒伴慢性萎縮性胃炎、胃大部切除術(shù)以及回腸切除術(shù)、腸道寄生蟲(chóng)病、二甲雙胍等藥物，可導(dǎo)致維生素B12缺乏或者吸收不良。

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