只有半數(shù)患者能活過(guò)35?1.9%的人帶有致病基因,地中海貧血太神秘?動(dòng)漫解讀

“深讀君,地貧是啥?咋搞出貧血的?”
“深讀君,地貧分型好難懂,你能講清楚不?”
地貧是咋來(lái)的?好好的怎么就貧血了?不同類型的地貧又有啥區(qū)別?
時(shí)間緊,任務(wù)重,深讀君從不耍嘴炮,只送最實(shí)用的干貨!愛學(xué)習(xí)的親跟上啦!
要說(shuō)清楚地貧,得從三個(gè)角度說(shuō)起。

血液由血漿和血細(xì)胞組成。血細(xì)胞中數(shù)紅細(xì)胞數(shù)量最多。
紅細(xì)胞主要負(fù)責(zé)運(yùn)輸工作,血液能夠輸送氧氣,全靠紅細(xì)胞。
一般來(lái)說(shuō),新生的紅細(xì)胞和死掉的紅細(xì)胞在數(shù)量上往往相對(duì)平衡,確保紅細(xì)胞數(shù)量穩(wěn)定。
深讀君帶大家簡(jiǎn)單理解一下。
紅細(xì)胞數(shù)量不夠,就是貧血。紅細(xì)胞由于各種因素遭到破壞,導(dǎo)致壽命縮短,就叫溶血。
由于紅細(xì)胞遭到迫害,短命,導(dǎo)致能用的紅細(xì)胞數(shù)量不夠,造成的貧血,就叫溶血性貧血。
地貧就是一種溶血性貧血。

2、地貧與血紅蛋白
血紅蛋白是一種組成紅細(xì)胞的蛋白質(zhì)。
如果把紅細(xì)胞比喻成運(yùn)輸氧氣的卡車,血紅蛋白就像是卡車上裝氧氣的罐子。
沒有血紅蛋白,紅細(xì)胞可沒法運(yùn)輸氧氣。
這血紅蛋白跟地貧有啥關(guān)系?
地貧就是血紅蛋白的合成出了故障,搞得血紅蛋白不是數(shù)量少,就是質(zhì)量差。
一來(lái),血紅蛋白數(shù)量少,紅細(xì)胞運(yùn)輸氧氣的能力降低,搞出貧血。
二來(lái),血紅蛋白質(zhì)量差,搞得紅細(xì)胞變得脆弱,短命,容易自爆,直接導(dǎo)致紅細(xì)胞數(shù)量的減少,搞出貧血。這就是地貧啦。

“深讀君,問題來(lái)了,這好好的血紅蛋白咋就合成出故障了呢?”
基因,了解一下?
3、地貧與基因
基因是重要的遺傳物質(zhì),能控制蛋白質(zhì)的合成。基因出問題,蛋白質(zhì)的合成就會(huì)出故障。
氨基酸按照一定順序排列組合,串成串兒,形成一種叫肽鏈的東東。
肽鏈按照一定的規(guī)律盤曲、折疊,就形成了蛋白質(zhì)。
這氨基酸排列的方式,肽鏈折疊的角度,可都得聽基因的指揮。
基因一旦發(fā)生錯(cuò)誤,可能讓氨基酸的排列錯(cuò)位,也可能讓肽鏈折疊方式出錯(cuò),這擰巴成的蛋白質(zhì),質(zhì)量可就不達(dá)標(biāo)了。
地貧就是由于基因問題,導(dǎo)致血紅蛋白合成出了障礙,最終造成的貧血。

深讀君小總結(jié)
1、基因出問題了,搞得血紅蛋白不是質(zhì)量差就是數(shù)量少。
2、血紅蛋白質(zhì)量差,搞得紅細(xì)胞短命夭折,死的多,弄出溶血。
3、血紅蛋白數(shù)量少,搞得紅細(xì)胞運(yùn)輸氧氣不夠用,弄出貧血。
4、地貧就是一種因?yàn)榛虺鲥e(cuò)搞出來(lái)的溶血性貧血。

插播科普,地貧的分型是咋來(lái)的?
能夠影響血紅蛋白合成的基因,有α、β、δ和γ這四位。
誰(shuí)出的事,誰(shuí)來(lái)背鍋。
地貧中,以α地貧和β地貧這兩種類型最常見。
聰明如你是不是猜到了?
α地貧是α基因出了問題,搞出來(lái)的貧血;β地貧是β基因出問題,搞出來(lái)的貧血。

“深讀君,α地貧到底是咋回事?不說(shuō)清楚不放你走!”
想了解地貧的親,下集深讀君帶你走進(jìn)基因的世界,穿過(guò)邏輯的海洋,開啟一段燒腦的游戲。
機(jī)智的小姐姐,等你來(lái)喲~么么噠!

