肌營(yíng)養(yǎng)不良
肌營(yíng)養(yǎng)不良是因各種原因引起來的進(jìn)行性肌肉萎縮無力,同時(shí)導(dǎo)致支配運(yùn)動(dòng)的肌肉變性,為特征的疾病。一般都是先天性的、遺傳性的疾病,因?yàn)榛虻漠惓?、突變?dǎo)致的疾病。主要表現(xiàn)就是骨骼肌的肌肉出現(xiàn)了進(jìn)行性加重的萎縮和無力,有些可以累及到心肌,即心臟的肌肉,臨床表現(xiàn)可以分為幾種類型:
1,先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良,2.假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良,3,面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良,4,肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)障礙,5,眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良,6,遠(yuǎn)端型肌營(yíng)養(yǎng)不良,7,杜氏肌營(yíng)養(yǎng)不良,8,進(jìn)行型肌營(yíng)養(yǎng)不良。
1、假肥大型(DMD):為最常見的類型,約占所有病例的60%,臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的肌無力、肌萎縮和肌萎縮,多數(shù)在幼兒或幼年發(fā)病。
2、Becker型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥:又稱良性型 肌營(yíng)養(yǎng)不良癥,也是X連鎖隱性遺傳,男 性發(fā)病,女性傳遞。多于5-20歲之間起 病,表現(xiàn)與Duchenne型類似,但病程較 良性,12歲時(shí)仍能行走,但起病15-20年 后大多不能行走。心肌受累和智能障礙較 少見。
3、Erd型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥:又稱肢帶型肌 營(yíng)養(yǎng)不良癥,為常染色體隱性遺傳,兩性 均可發(fā)病。多于20-30歲間起病,主要累 及近端肌群,常先影響上肢,多年后再影 響下肢。偶有腓腸肌假肥大。
4、Landouzy-Dejerine型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥 :又稱面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥,為常染色 體顯性遺傳,兩性均可發(fā)病。通常于青春 期發(fā)病,首先影響面部和肩胛帶肌肉,呈 特殊的“肌病面容”,上瞼稍下垂,額紋和 鼻唇溝變淺,表性動(dòng)作變?nèi)?,上肢抬高?難。檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)蹙額、皺眉、鼓腮、閉 眼、閉口均力弱,三角肌、肱二頭肌、肱 橈肌萎縮明顯。