發(fā)病率如何？發(fā)病原因是什么？

發(fā)病罕見。兒童發(fā)病率為1/40,000，成人為0.2-0.24/100,000。分為先天性和后天性，少數病例無明確病因。大部分先天性患者無明確家族史，部分由基因突變導所致。后天性因素包括胎兒宮內發(fā)育時的毒物暴露史，如酒精、麻醉藥物等；影響腸道神經叢發(fā)育的物質接觸史；特殊病毒感染或免疫紊亂所致肌間神經叢神經炎等。