近日，“罕見病女孩用筷子打字激勵(lì)病友笑對(duì)人生”再度引發(fā)關(guān)注，登上微博熱搜。故事的主角是廣東省第一例確診的龐貝病患者鄭宇寧，9月14日，南都記者從她本人及父母處獲悉，由于她的肌肉已漸漸失去力量，雙手無法用力，這根筷子有多重用途：按下呼吸機(jī)上的求救按鈕，充當(dāng)撓癢的工具，當(dāng)然，最重要的還是她的精神支柱之一：在鍵盤上一個(gè)一個(gè)字母地敲，緩慢而堅(jiān)定地打字，與外界保持交流。

1989年出生的鄭宇寧是廣東省第一例確診的龐貝病患者，南都此前報(bào)道過她蟄居病房12年、曬“二手陽光”的故事。鄭宇寧的求醫(yī)求藥歷程伴隨著中國內(nèi)地市場罕見病特效藥與用藥經(jīng)驗(yàn)的從無到有，罕見病診療能力從少數(shù)專家向基層傳遞，以及各地將特效藥納入醫(yī)保的爭論與探索。

自2009年2月突感呼吸不暢、被送到清遠(yuǎn)市中醫(yī)院后發(fā)生呼吸衰竭開始，鄭宇寧往后的人生就不得不以病房為家，至此已12年。為了讓活動(dòng)不便的女兒曬到太陽，父親鄭洋曾用PVC管組裝了一個(gè)可以活動(dòng)、調(diào)整角度的支架，安上鏡子，放置在醫(yī)院外墻與ICU病房間約一米寬的室內(nèi)走廊里。

碰上晴天，在上午的十點(diǎn)到十一點(diǎn)，借來的“二手”陽光可以被反射到幾米開外到鄭宇寧的病床，打亮她稚嫩而略顯蒼白的臉。

十二年里，鄭宇寧與呼吸機(jī)“老伙計(jì)”日夜相伴?！袄匣镉?jì)”連接著半透明管道，通過她脖子上的切口直接向她的氣管輸送空氣。鄭宇寧坐著的時(shí)候，呼吸機(jī)上的按鈕比她頭頂稍高一些，是她無法觸及的高度。南都記者探訪時(shí)，她曾緩緩摸出一支筷子，在呼吸機(jī)的兩列按鈕上滑過，演示如何借助工具按下紅色的求救鍵。當(dāng)然，因?yàn)樯磉叧Ｓ杏H人陪護(hù)，這個(gè)功能一般不需動(dòng)用。鄭宇寧為這根筷子發(fā)明了更為日常的用途——伸進(jìn)后腦勺的頭發(fā)里，撓癢。

這根筷子還充當(dāng)著她與外界聯(lián)系的工具，2021年9月14日，鄭宇寧的父親向南都記者表示，雖然使用電腦對(duì)宇寧來說費(fèi)力而緩慢，但她與網(wǎng)友交流的一字一句基本都是她自己用筷子敲鍵盤打下的。

今年8月，鄭宇寧搬出了ICU，轉(zhuǎn)到肺病科的單獨(dú)病房，白天由媽媽陪護(hù)，晚上爸爸值更。她發(fā)朋友圈說，龐貝氏癥作為為數(shù)不多的有特效藥治療的罕見病，其實(shí)是十分幸運(yùn)的，但病友們?nèi)匀粺o力負(fù)擔(dān)自費(fèi)特效藥的價(jià)格，“推動(dòng)罕見病藥物納入醫(yī)保是我義不容辭的事。”

鄭洋對(duì)南都記者表示，今年初最近一批特效藥用完之后，鄭宇寧的身體狀態(tài)繼續(xù)惡化，脊柱側(cè)彎加劇、四肢力量衰弱，這對(duì)于龐貝病患者而言基本是無可逆轉(zhuǎn)的過程。“不管是患者還是家屬，大家都很辛苦很煎熬，很不容易。但命還在，就沒有過不去的坎。”