蛋白C的抗凝途徑，作為TFPI(組織因子途徑抑制物)和抗凝血酶的附屬物，是凝血級聯(lián)反應(yīng)中另一重要抑制物。基本組成包括蛋白C和它的輔因子蛋白S，兩者都是依賴維生素K的止血蛋白質(zhì)，共同水解滅活凝血加速劑(因子Ⅴa和Ⅷa)。

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正常值:

PC活性?70%～140%

PC濃度?70%～140%(3～6mg/L)

可疑因子Ⅴ萊頓 正常蛋白C活化率≤0.8

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高于正常值：

升高：游離蛋白S濃度降低引起C4b結(jié)合蛋白濃度增高，即蛋白S總濃度和活性正常而游離蛋白S抗原濃度和活性降低。

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低于正常值：

降低：蛋白C、蛋白S活性降低與臨床有關(guān)，其遺傳缺陷有兩種形式。

Ⅰ型：由于合成減少使兩種蛋白濃度和活性降低。

Ⅱ型：存在無功能蛋白，即濃度正常而活性顯著降低。

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蛋白C相關(guān)疾病研究：

小兒出血性疾病

血栓性血小板減少性紫癜

妊娠合并血栓性疾病

遺傳性蛋白S缺陷癥

抗活化的蛋白C癥

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蛋白C檢查作用：

蛋白C檢查對血栓形成的診斷有輔助作用。

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蛋白C檢查過程：

蛋白C濃度測定(免疫化學(xué))與蛋白C活性測定方法(生理止血活性)是不同的。在某些條件下如急性反應(yīng)期，兩種方法結(jié)果不一致。　　

(1)酶免法：測定蛋白C抗原濃度?！?/p>

(2)凝固法：在凝固法中，測定目標(biāo)為蛋白C抗凝活性，即對因子Ⅷa和因子Ⅴa滅活能力?！?/p>

(3)氨基溶解法：這種方法是用發(fā)色底物來測定蛋白C酶活性。與凝固法不同是磷脂結(jié)合部位發(fā)生改變，如口服抗凝藥治療時較明顯，不產(chǎn)生任何影響。

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艾美捷人蛋白C#HCPC-0070相關(guān)介紹：

血漿濃度：4-5μg/ml（人）（6）

5-10μg/ml（牛）（2）

作用方式：Zymogen；絲氨酸蛋白酶激活蛋白的前體

C（APC）

分子量：62000（人）（7）

5.8萬（牛）（7）

62000（鼠）-根據(jù)人類價值推斷

消光系數(shù)：E1 cm，280 nm=14.5（人）（7）

=13.7（牛）（7）

=14.5（鼠）-根據(jù)人類價值推斷

等電點(diǎn)：4.4-4.8（人）（8）

4.2-4.5（牛）（8）

結(jié)構(gòu)：兩條鏈，Mr=4100和21000，二硫鍵連接，

NH2-末端gla結(jié)構(gòu)域兩個EGF結(jié)構(gòu)域

碳水化合物百分比：23%（人體）（7）

14%（牛）（7）

翻譯后修飾：11個gla殘基（牛），

一種β-羥基天冬氨酸

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人蛋白C文獻(xiàn)參考：

1 . ?Esmon, C .T ., Progress in Thromb . and Hemostas ., 10, 25 (1984) .

2 . ?Stenflo, J ., Semin . in Thromb . and Hemostas ., 10, 109 (1984) .

3 . ?Walker, F .J ., et al., Biochim . Biophys . Acta, 571, 333 (1979) .

4 . ?Haley, P .E ., et al., J . Biol . Chem ., 264, 16303 (1989) .

5 . ?Jenny, R .J ., et al., Prep . Biochem ., 16, 227 (1986) .

6 . ?Griffen, J .H ., et al.,Blood, 60, 261 (1982) .

7 . ?Kisiel, W ., et al., Methods Enzymol ., 80, 320 (1981) .

8 . ?Discipio, R .G ., et al., Biochemistry, 18, 899 (1979) .

9 . ?Bajaj, S .P ., et al., Prep . Biochem ., 11, 397 (1981) .

10 . Kalafatis, M . et al., J . Biol . Chem ., 291, 1578 (2016)