原本性格開朗、為人和善的鄔女士，在毫無征兆的情況下，突然變得時而沉默寡言、呆滯木訥;時而胡言亂語、脾氣暴躁。起初，家人、朋友都以為只是“更年期”反應，結果到醫(yī)院一檢查，一下子讓所有人都傻眼了。

　　“性情大變”原是煙霧病作祟

▲性情大變，判若兩人

　　據(jù)鄔女士家人介紹，2021年12月中旬開始，她開始頻繁“鬧情緒”，就像突然變了個人似的，時而興奮得胡言亂語，時而又呆滯木訥。過不久，她又開始抱怨右下肢乏力，“走不動路”。

　　于是，家人陪同她到當?shù)蒯t(yī)院就診，經(jīng)頭頸部CTA檢查，診斷為“煙霧病”，這一結果讓鄔女士和家人都大吃一驚。在醫(yī)生的建議下，鄔女士接受了保守治療，無奈藥物控制效果并不理想。最后，經(jīng)親友們極力推薦，鄔女士來到上海藍十字腦科醫(yī)院，轉入神經(jīng)外科6A病區(qū)，以尋求進一步治療。

▲影像學檢查符合煙霧病特征

　　神經(jīng)外科6A病區(qū)專家團隊為她完善了相關檢查，結果顯示：雙側頸總動脈分叉處管腔中度狹窄，右側椎動脈纖細，異常小血管網(wǎng)狀聚集，符合“煙霧病”典型特征。

　　“煙霧”來襲 不容輕視

　　6A病區(qū)宮衛(wèi)東主任介紹，煙霧病是一種病因不明的、以雙側頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的腦血管疾病。

　　臨床上，兒童及成人煙霧病患者癥狀表現(xiàn)各有特點。兒童患者以缺血癥狀為主，包括短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)、可逆性神經(jīng)功能障礙(RINDs)及腦梗塞。成人患者的缺血癥狀和體征與兒童患者類似，但成人煙霧病患者常會出現(xiàn)顱內(nèi)出血，具體癥狀因出血部位而異。

▲ 煙霧病可致缺血性和(或)出血性卒中發(fā)生

　　(一)短暫性腦缺血發(fā)作及缺血性卒中

　　通常可出現(xiàn)頸內(nèi)動脈供血區(qū)(尤其是額葉部位)缺血。因此，大多數(shù)患者表現(xiàn)為局灶神經(jīng)功能缺損，如肢體乏力、偏癱、構音困難、失語等。部分患者可出現(xiàn)暈厥、視覺障礙或出現(xiàn)不隨意運動。甚至有患者可發(fā)展為認知障礙、易激惹或焦慮、性格改變等，這部分患者常易被誤診為精神分裂癥、抑郁癥等其他疾病。

　　(二)顱內(nèi)出血

　　研究表明，近半數(shù)成年煙霧病患者可出現(xiàn)顱內(nèi)出血。出血往往可以給患者帶來嚴重的神經(jīng)功能損害，而且患者還面臨著反復出血的威脅。

　　宮衛(wèi)東主任進一步指出，臨床上部分煙霧病患者可同時出現(xiàn)腦梗死和腦出血，導致嚴重意識障礙、昏迷不醒，甚至威脅到生命，需要引起足夠重視。

　　深度定制個體化手術方案

　　目前，煙霧病的治療主要分為藥物治療和外科手術治療兩種。根據(jù)煙霧病診療中國專家共識，對煙霧病尚無確切有效的藥物。一般來說，藥物主要是用于對癥支持治療或圍手術期管理。

　　手術治療則以顱內(nèi)外血管重建手術為主?？煞譃橹苯友苤亟ㄐg、間接血管重建術以及聯(lián)合(直接+間接)血管重建術。醫(yī)生需根據(jù)患者的個體化病情特點，選擇合適的手術方法。

▲術前討論評估病情

　　針對鄔女士的病情，醫(yī)院神經(jīng)外科6A病區(qū)專家團隊展開了審慎的討論和評估。鑒于她目前因腦組織缺血而出現(xiàn)肢體乏力、胡言亂語、性格改變等情況，已嚴重影響到了日常生活，而且異常小血管也存在出血破裂的可能。只有及時通過血管重建手術，使用來自頸外動脈系統(tǒng)的血液供應來增加顱內(nèi)血流，才能改善腦組織灌注，改善腦功能，同時預防卒中的發(fā)生。

　　高難手術“重建”血流通路

　　在未發(fā)現(xiàn)明顯手術禁忌，進一步完善手術方案，并明確告知家屬手術風險、獲得簽字同意后，神經(jīng)外科專家團隊在全麻下為鄔女士開展了顳淺動脈-大腦中動脈搭橋術、顳肌貼敷手術(聯(lián)合血管重建手術)。

　　宮衛(wèi)東主任介紹，聯(lián)合血管重建手術是由直接搭橋+貼敷組成的雙重術式，直接搭橋可迅速建立主干血流側支通道，快速改善腦部供血;對缺血腦組織表面進行大面積多因素貼敷，則可誘導新生血管形成，更大范圍地長效改善腦供血。

▲神經(jīng)外科團隊開展煙霧病手術

　　術中，主刀醫(yī)生通過蔡司顯微鏡(雙熒光)，探查合適的血管，細致地游離出頸外動脈分支顳淺動脈頂支，然后在顯微鏡下用肉眼幾乎看不到的10-0吻合線，在薄如蟬翼的血管壁上進行縫合。完成高難度“搭橋”后，再將顳肌肌瓣貼敷于缺血區(qū)腦組織表面。歷時三小時，手術順利完成，鄔女士于清醒后安返監(jiān)護病房。

　　術后，鄔女士未出現(xiàn)明顯并發(fā)癥，身體狀況平穩(wěn)，各項神經(jīng)功能逐步改善。通過一段時間的系統(tǒng)康復后，鄔女士有望回歸正常生活。

　　宮衛(wèi)東主任提醒廣大煙霧病患者，日常生活中應注意健康飲食、規(guī)律作息、戒煙限酒，避免激烈情緒波動，保持心態(tài)樂觀，同時還應遵照醫(yī)囑定期復查。若出現(xiàn)頭暈頭痛，肢體、言語等神經(jīng)功能障礙時，務必及早就醫(yī)，積極配合治療，爭取早日回歸正常生活。