一、定義
1.英文縮寫(xiě)：ITP
2.本質(zhì)：多種機(jī)制共同參與、獲得性自身免疫性疾病
3.機(jī)制：對(duì)自身血小板抗原免疫失耐受→體液和細(xì)胞免疫過(guò)度破壞血小板/血小板生成抑制→血小板↓

二、流行病學(xué)：發(fā)病率（5-10）/10萬(wàn)人口

三、發(fā)病機(jī)制：體液和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的
1.血小板過(guò)度破壞
2.巨核細(xì)胞數(shù)量質(zhì)量異常→血小板生成不足

四、癥狀
1.反復(fù)皮膚黏膜出血：瘀點(diǎn)瘀斑紫癜、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過(guò)多
2.病情因感染加重：廣泛出血
3.部分病人：僅血小板減少，無(wú)出血癥狀
4.乏力
5.失血性貧血：長(zhǎng)期失血

五、體征
1.皮膚紫癜瘀斑：四肢遠(yuǎn)端多見(jiàn)；
2.黏膜出血：鼻出血、牙齦出血、口腔黏膜出血
3.無(wú)肝脾腫大

六、輔助檢查
1.血常規(guī)：血小板↓，血小板平均體積↑
2.出凝血：凝血正常，出血事件↑，血塊收縮不良，血小板功能正常
3.骨髓象：巨核細(xì)胞數(shù)量正常，巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙（體積↓，顆?！?，產(chǎn)板巨核細(xì)胞↓
4.血清學(xué)：TPO↑，抗血小板自身抗體(+)

七、診斷與分型
1.診斷
1）至少2次檢查PLT↓，血細(xì)胞形態(tài)正常
2）脾臟不大
3）巨核數(shù)量正常，成熟障礙
4）排除其他血小板減少癥

2.分型
1）新診斷：確診3個(gè)月以內(nèi)
2）持續(xù)性：確診3-12個(gè)月PLT持續(xù)減少
3）慢性：PLT↓超12個(gè)月
4）重癥：PLT<10（10^9)，且存在出血癥狀
5）難治：滿足以下三個(gè)條件：①脾切除后無(wú)效②仍需治療③除外其他原因

八、鑒別診斷
1.再障：三系降低
2.脾亢：脾大、三系降低
3.MDS：病態(tài)造血
4.白血?。篧BC↑
5.SLE：三系降低，抗核抗體抗dsDNA抗體(+)

九、治療：尚無(wú)法根治
1.一般治療：出血者嚴(yán)格臥床避免外傷
2.觀察：無(wú)明顯出血傾向者，PLT>30——無(wú)需治療，觀察即可
3.一線治療：
1）糖皮質(zhì)激素：首選
（1）潑尼松：1個(gè)月內(nèi)盡快減至最小維持量；
（2）大劑量地塞米松：4天一療程，無(wú)需減量和維持。
2）靜脈輸注丙種球蛋白：適用于——緊急治療、不能耐受糖皮質(zhì)、脾切除術(shù)前準(zhǔn)備、妊娠
4.二線治療
1）適應(yīng)癥：一線治療無(wú)效、需要較大劑量糖皮質(zhì)才能維持的病人
2）藥物治療：
（1）促PLT生成：TPO
（2）利妥昔單抗：減少抗血小板抗體的產(chǎn)生
（3）其他藥物：
①免疫抑制劑：長(zhǎng)春新堿、環(huán)孢素；硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、環(huán)磷酰胺
②達(dá)那唑
3）脾切除：
適應(yīng)癥（ITP+糖皮質(zhì)無(wú)效、禁忌、劑量太大）：①確診ITP；②常規(guī)糖皮質(zhì)治療4-6周無(wú)效，病情遷延6個(gè)月以上；③糖皮質(zhì)有效，但維持量太大；④糖皮質(zhì)禁忌
5.重癥處理
1）血小板輸注
2）靜脈輸注丙種球蛋白
3）大劑量甲潑尼龍
4）促血小板生成藥物
5）重組人活化因子

參考：內(nèi)科學(xué)（第九版）-人民衛(wèi)生出版社