執(zhí)業(yè)醫(yī)師備考-內(nèi)科-心內(nèi)科-心肌病
擴(kuò)張型心肌?。?/strong>全心衰/全心擴(kuò)大+心率失常+附壁血栓
??? 特征是一側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大、泵功能衰竭，導(dǎo)致心衰伴心律失常；
病因
原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病與遺傳和病毒感染有關(guān)，酒精性心肌病、圍生期心肌??；
病理生理：
不明原因的雙側(cè)心室擴(kuò)張、室壁變薄伴有收縮功能降低（單側(cè)受累多見(jiàn)于左側(cè)），應(yīng)當(dāng)除外缺血性心肌病、結(jié)締組織疾病導(dǎo)致的、內(nèi)分泌疾病導(dǎo)致的心肌病；
發(fā)病機(jī)制不明，可見(jiàn)心室擴(kuò)張、心室壁變薄、伴有附壁血栓；
阻性充血+前向衰竭；
臨床表現(xiàn)：
病情緩慢進(jìn)展，心衰的癥狀和體征（阻性充血+前向射血減少），氣急、浮腫、肝大、乏力；心臟擴(kuò)大；
合并的各種心律失?？赡軐?dǎo)致猝死、合并的附壁血栓可導(dǎo)致栓塞；
輔助檢查：
CXR-心胸比>0.5、肺淤血；
心電圖-各種心律失常；
超聲心動(dòng)圖-左室舒張末期直徑>60mm；射血分?jǐn)?shù)降低<45%；鉆石雙峰圖形；
心導(dǎo)管-左室舒張末壓、左房壓、肺毛壓升高，心搏量降低、心指數(shù)降低；
活檢-心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化；
診斷：
心臟增大、心律失常、心衰患者，echo發(fā)現(xiàn)心腔擴(kuò)大、搏動(dòng)減弱要考慮本??；但首先要排除病因明確的繼發(fā)性心肌疾??；
治療：
多死于心衰和心律失常；
無(wú)病因治療，針對(duì)心衰和心律失常治療；晚期患者可植入DDD型起搏器；
心臟移植；
酒精性心肌?。?/span>
表現(xiàn)類似擴(kuò)心??；每日酒精125mg，持續(xù)10年可發(fā)??；戒酒和對(duì)癥治療后可以緩解；
圍生期心肌?。?/span>
??? 既往無(wú)心臟病，在妊娠末期或產(chǎn)后2-20w出現(xiàn)類似擴(kuò)心病的表現(xiàn)；特征之一是體循環(huán)和肺循環(huán)發(fā)生栓塞的幾率高；及時(shí)治療預(yù)后良好；???
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肥厚型心肌?。?/strong>
心肌非對(duì)稱性肥厚、心室腔變小、左心室充盈受阻、舒張期順應(yīng)性降低為基本病態(tài)的心肌疾?。桓鶕?jù)左室流出道是否受阻分為梗阻型和非梗阻型心肌??；常為青年猝死的原因；病因與遺傳有關(guān)；
病理改變：
三種常見(jiàn)類型-不均勻的室間隔肥厚、心尖部肥厚、心室中部肥厚
病理生理：
心腔變小，心室肥厚導(dǎo)致充盈不足，進(jìn)一步降低每搏輸出量；還可能有左室流出道受阻；勞力性呼吸困難；
收縮期雜音由于SAM；心肌肥厚相對(duì)血供不足，心絞痛常見(jiàn)；可能導(dǎo)致青年人猝死（福）
臨床表現(xiàn)：
心室順應(yīng)性降低導(dǎo)致阻性充血-勞力性呼吸困難；
充盈不足和流出道受阻導(dǎo)致CO降低-暈厥、心絞痛（心肌過(guò)于肥厚，即使冠脈正常也不能滿足血供）、猝死；
由于venturi效應(yīng)，血流通過(guò)狹窄的流出道時(shí)吸引二尖瓣向室間隔方向移動(dòng)（SAM）導(dǎo)致流出道進(jìn)一步梗阻和MR，胸骨左緣3-4肋間可聞及收縮期雜音，心尖部可聞及MR的收縮期雜音；
增加心肌收縮力（洋地黃）、降低心室容積（擴(kuò)張外周血管減少回心血量、突然站立、valsalva動(dòng)作）可導(dǎo)致雜音增強(qiáng)；
降低心肌收縮力（倍他樂(lè)克）、提高心室容積（蹲踞）可導(dǎo)致雜音減輕；
輔助檢查：
Echo-可見(jiàn)室間隔非對(duì)稱性增厚，舒張期室間隔厚度>1.3倍后壁厚度，室間隔運(yùn)動(dòng)低下，SAM，主動(dòng)脈在收縮期半開(kāi)放，室間隔流出道部分向左心室內(nèi)突出；
心導(dǎo)管-左室舒張期末壓升高，左心室腔和流出道之間壓差>20mmHg，Brockenbrough現(xiàn)象陽(yáng)性（室性早搏后，心肌收縮力增強(qiáng)，但由于梗阻也增強(qiáng)，主動(dòng)脈壓反而降低）
治療：
主要是松弛肥厚的心肌，減輕左室流出道狹窄；β阻滯劑+鈣拮抗劑；重癥患者可植入DDD起搏器、射頻消融切除肥厚的室間隔；
死因主要是由于室顫、流出道梗阻導(dǎo)致的猝死；
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限制性心肌?。?/strong>
??? 繼發(fā)性的可見(jiàn)于淀粉樣變
病理生理：
心室外觀無(wú)明顯變化，性質(zhì)類似膠皮導(dǎo)致充盈受阻、阻性充血；充盈不足直接導(dǎo)致前向血流不足；病理主要是間質(zhì)纖維化增生；
臨床表現(xiàn)：
??? 勞力性呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈怒張等心衰表現(xiàn)，酷似縮窄性心包炎；
與縮窄性心包炎的鑒別：
心臟MRI或echo可見(jiàn)心包增厚，E/A正常；既往可有心包炎史（尤其是TB）；
限制性心肌病心包不增厚，E/A早期降低（主動(dòng)充盈減弱、左房收縮增強(qiáng)）；晚期>2（左房失代償，主動(dòng)收縮能力急劇降低）
治療：
只能對(duì)癥治療；
急性心肌炎：
病因：
病毒感染為主（50%），可能導(dǎo)致擴(kuò)心??；Fiedler心肌炎為柯薩奇病毒感染；
臨床表現(xiàn)：
發(fā)病1-3周前有前驅(qū)癥狀，如感冒、消化道癥狀；
發(fā)病后出現(xiàn)胸痛、心悸、呼吸困難、水腫、AS綜合征；體檢可見(jiàn)心動(dòng)過(guò)速、心律失常、頸靜脈怒張、肝大；
輔助檢查：
發(fā)病后3周內(nèi)2次血清抗體滴度4倍升高；
確診需要心肌活檢；
治療：
主要針對(duì)心衰治療；
完全性AVB可用臨時(shí)起搏器；
傳導(dǎo)阻滯、難治性心衰、重癥、合并自身免疫者可用GC；
3月不恢復(fù)可能發(fā)展為擴(kuò)心??；
