軟骨肉瘤是一種罕見的惡性腫瘤，占所有顱底腫瘤的0.15％。

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手術(shù)是治療顱底軟骨肉瘤的關(guān)鍵手段。但關(guān)于完全切除和在安全范圍內(nèi)切除一直存在爭議。

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由于顱底區(qū)域較為復(fù)雜，實(shí)現(xiàn)完全切除非常具有挑戰(zhàn)性。

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手術(shù)后，25％的患者會(huì)出現(xiàn)新的顱神經(jīng)損傷，9％的患者出現(xiàn)腦脊液漏，14％的患者將出現(xiàn)血管損傷。由于術(shù)后發(fā)病率很高，完全大體切除的價(jià)值仍存在爭議。

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因此，手術(shù)方式必須根據(jù)腫瘤進(jìn)展的主要方向、神經(jīng)和血管結(jié)構(gòu)的侵犯，以及患者的神經(jīng)狀態(tài)進(jìn)行個(gè)性化調(diào)整。

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然而，即使采用了先進(jìn)的顯微外科技術(shù)和激進(jìn)的手術(shù)切除，局部腫瘤復(fù)發(fā)仍然很常見。

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1、術(shù)后放療對(duì)顱底軟骨肉瘤的作用

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一些研究表明，最大安全切除手術(shù)后，進(jìn)行術(shù)后輔助放療的局部控制率很高。

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有數(shù)據(jù)顯示，手術(shù)聯(lián)合術(shù)后放療的5年和10年的局部控制率分別為99％和98％，5年和10年的疾病特異性生存率均為99％。

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此外，研究表明，任何形式的術(shù)后放療都可以將5年死亡率從25％降至9％。

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這些結(jié)果表明，當(dāng)手術(shù)與放療結(jié)合時(shí)，手術(shù)的切除范圍對(duì)復(fù)發(fā)和生存率的影響不大。

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近幾十年來，一些放療技術(shù)被采用，以提高局部控制率（LC），其中一種技術(shù)是質(zhì)子治療。

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質(zhì)子治療是一種有效的放療方法，可以提高腫瘤和周圍組織結(jié)構(gòu)之間的劑量梯度，從而提高局部控制率。

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質(zhì)子治療軟骨肉瘤的研究結(jié)果表明，無論手術(shù)的切除范圍如何，5年局部控制率為78％~99％。

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2、質(zhì)子聯(lián)合手術(shù)治療軟骨肉瘤的效果

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一項(xiàng)研究對(duì)1996年至2013年期間接受手術(shù)并術(shù)后接受質(zhì)子或質(zhì)子聯(lián)合光子治療的159名軟骨肉瘤患者進(jìn)行了統(tǒng)計(jì)分析。這些患者的中位年齡為40歲，年齡范圍從12至83歲。

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每天進(jìn)行一次放療，每周五天，每次照射劑量為1.8-2Gy。放療的中位總劑量為70.2Gy，劑量范圍為67-71Gy。

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完成治療后，臨床和影像學(xué)隨訪的中位時(shí)間分別為77個(gè)月和65個(gè)月。

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（1）局部控制率

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5年和10年的局部控制率分別為96.4%和93.5%。

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5年和10年的無進(jìn)展生存率分別為93.2%和84.2%。

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有四名患者出現(xiàn)了局部復(fù)發(fā)，一名患者出現(xiàn)了局部和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（肺轉(zhuǎn)移），還有一名患者出現(xiàn)了區(qū)域性復(fù)發(fā)（頸椎和頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移）。

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局部復(fù)發(fā)的中位時(shí)間為39.1個(gè)月。

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研究發(fā)現(xiàn)，腫瘤體積小于18立方厘米是局部控制的有利因素。

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年齡低于40歲以及原發(fā)性腫瘤是預(yù)后的有利因素。

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（2）五年和十年總生存率

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5年和10年的生存率分別為94.9%和87%。

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159名患者中有16名患者死亡。其中。13名患者因并發(fā)癥死亡，3名患者由于腫瘤進(jìn)展死亡（2名患者局部復(fù)發(fā)，1名患者肺轉(zhuǎn)移）。

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年齡小于40歲、原發(fā)性腫瘤、腫瘤得到控制，以及腫瘤體積小于18立方厘米，是預(yù)后良好的因素。

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3、質(zhì)子治療軟骨肉瘤的毒副作用

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所有患者均表現(xiàn)出典型的1-2級(jí)副作用，例如無力、暫時(shí)性局灶性脫發(fā)、輕度紅斑、中耳積液和偶發(fā)惡心。

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早期副作用均不需要停止放療或住院治療。

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1例患者發(fā)生了1級(jí)視野缺損。38例患者觀察到晚期2級(jí)毒性。

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在38名出現(xiàn)2級(jí)毒性的患者中，21名患者需要激素替代治療，2名患者需要使用多巴胺受體激動(dòng)劑治療垂體高泌乳素血癥。

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4名患者出現(xiàn)記憶喪失，3名患者出現(xiàn)單側(cè)聽力損傷，2名患者出現(xiàn)單側(cè)中耳積液。

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4名患者出現(xiàn)顳葉壞死，1名患者出現(xiàn)三叉神經(jīng)損傷，1名患者出現(xiàn)腫瘤周圍出血但沒有神經(jīng)功能缺失。

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1級(jí)和2級(jí)毒性的5年和10年發(fā)生率分別為42.9%。

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此外，有11名患者出現(xiàn)了3到5級(jí)遲發(fā)性副作用。

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其中，8名患者出現(xiàn)了嚴(yán)重的單側(cè)聽力損失，并需要助聽器。

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一名患者在放療后3年因顳葉壞死導(dǎo)致難治性癲癇，而接受手術(shù)（總劑量71 GyRBE）。

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一名患者在質(zhì)子治療（總劑量71 GyRBE）5年后復(fù)發(fā)。經(jīng)立體定向放療后發(fā)生放射性壞死，并在3個(gè)月內(nèi)死亡。

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一名患者在質(zhì)子治療7年后，懷疑有腦干膠質(zhì)瘤，隨后在6個(gè)月內(nèi)去世。

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質(zhì)子治療的5年和10年的3到5級(jí)毒性發(fā)生率分別為10％和10％。

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4、結(jié)論：

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術(shù)后高劑量的質(zhì)子放療可實(shí)現(xiàn)顱底軟骨肉瘤的高局部控制率和低毒性副作用。

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目前，采用低風(fēng)險(xiǎn)手術(shù)切除腫瘤并進(jìn)行高劑量質(zhì)子治療，在顱底軟骨肉瘤的長期治療中能夠取得最佳效果。

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文獻(xiàn)來源：<Efficacy and Safety of Adjuvant Proton Therapy Combined With Surgery for Chondrosarcoma of the Skull Base: A Retrospective, Population-Based Study>

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