審核專家：吳晞

復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院內(nèi)分泌科副主任醫(yī)師

醫(yī)學(xué)博士

前段時間，陜西的趙女士發(fā)現(xiàn)，自己近一年來越來越丑，顏值直線下降：首先臉部痘痘不斷，其次是食欲未增長，但是腰圍越來越粗，四肢越來越纖細，月經(jīng)不規(guī)律甚至出現(xiàn)閉經(jīng)現(xiàn)象。她來到醫(yī)院就診，才發(fā)現(xiàn)是患上了一種內(nèi)分泌疾病——庫欣綜合征。

平時我們在新聞上看到的涂了含有激素的面霜、藥膏的嬰兒面部腫大，身體浮腫，也是因為誤用激素患上了庫欣綜合征。

庫欣綜合征是由美國著名神經(jīng)外科醫(yī)生哈維·庫欣在1912年首次提出。

雖然大多數(shù)人認為庫欣綜合征是一種罕見的疾病，但新資料表明庫欣綜合征比以往認為的要普遍，并且女性的發(fā)病率要高于男性。庫欣綜合征不僅有奇異的臨床癥狀，更是有可能威脅生命安全。那么你一定很好奇，這種奇怪的疾病又是什么引起的，又會有什么癥狀呢？

庫欣綜合征有什么癥狀？庫欣綜合征（Cushing's?syndrome，cs）又名皮質(zhì)醇增多癥，是血液中皮質(zhì)醇水平升高，腎上腺皮質(zhì)長期分泌過量糖皮質(zhì)激素所引起的一系列臨床綜合征。
長期過量的血皮質(zhì)醇分泌會引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，如向心性肥胖、水腫、高血壓，多毛、精神異常、皮膚變薄、月經(jīng)紊亂、腎結(jié)石、骨量減少或骨折等。
但這些癥狀在不同病因的患者中出現(xiàn)的概率是不一樣的，并非每個庫欣綜合征患者都具有明顯的臨床表現(xiàn)，有些早期病例僅表現(xiàn)為高血壓，身體情況也較好。更有部分病人甚至沒有任何臨床癥狀。

肥胖是庫欣綜合征最主要的癥狀之一。向心性肥胖發(fā)生在百分之七十以上的患者身上?；颊邥l(fā)現(xiàn)自己飲食沒有發(fā)生改變但卻日漸發(fā)胖，脂肪也開始重新分布，會分布在臉上、背部和腰腹部位。會出現(xiàn)滿月臉、水牛背等。這是因為過量的皮質(zhì)醇會造成肌肉、骨骼和皮膚的分解，導(dǎo)致血糖升高，從而胰島素分泌增加。而胰島素會激活腰腹周圍的脂肪細胞中的脂蛋白脂肪酶——一種幫助脂肪細胞堆積更多脂肪分子的酶，從而導(dǎo)致了向心性肥胖。這可能也是有些人減肥減不下來的原因。
骨質(zhì)疏松是庫欣綜合征的常見并發(fā)癥。骨質(zhì)疏松發(fā)生的最主要原因是骨形成的受損以及骨吸收的增多。庫欣綜合征患者體內(nèi)維生素D不足，從而導(dǎo)致肌肉量減少和影響鈣的吸收，造成骨質(zhì)疏松。目前皮質(zhì)醇對維生素D水平的影響機制尚不明確，有待進一步研究。

庫欣綜合征患者皮質(zhì)醇水平失常還會影響性腺功能，抑制下丘腦促性腺激素釋放激素的分泌，導(dǎo)致卵巢和睪丸功能混亂，女性患者會出現(xiàn)胡須、體毛旺盛等特征；而男性患者會表現(xiàn)出性功能低下。

最后，過多的皮質(zhì)醇還會導(dǎo)致高血糖，而血糖水平過高則可能會發(fā)展成為糖尿病。

庫欣綜合征因何而來？

庫欣綜合征的病因多數(shù)為促腎上腺皮質(zhì)激素依賴性雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，或是腎上腺皮質(zhì)腺瘤、皮質(zhì)腺癌、異位ATCH綜合征，以及長期接觸糖皮質(zhì)激素和過量飲酒引起的類庫欣綜合征。

庫欣綜合征可以由外源性皮質(zhì)醇導(dǎo)致，一般由藥物使用不正當引發(fā)。而大多數(shù)患者是長期服用固醇類藥物來治療免疫性或者炎性疾病，比如哮喘病。類固醇藥物分子結(jié)構(gòu)和皮質(zhì)醇十分相似，因此它們可以在組織中模仿皮質(zhì)醇功能。

庫欣綜合征也可由內(nèi)源性導(dǎo)致——也就是人體內(nèi)產(chǎn)生的皮質(zhì)醇升高。最常見的原因是體內(nèi)ACTH（促腎上腺皮質(zhì)激素）過高，垂體腺瘤是導(dǎo)致這一激素失常的主要原因。這是一種良性腫瘤，一般被稱為庫欣病。

過量的ACTH會刺激腎上腺束狀帶，使其增大并分泌皮質(zhì)醇。另一種內(nèi)源性庫欣綜合征的原因是腎上腺腫瘤導(dǎo)致過多的皮質(zhì)醇分泌。腎上腺腺瘤80％為育齡女性。

庫欣綜合征的診斷與治療

庫欣綜合征臨床表現(xiàn)的多種多樣，病因復(fù)雜以及缺乏確診的標志性激素指標，臨床診斷十分困難，也很容易造成漏診或誤診。因此早期發(fā)現(xiàn)和診斷就顯得十分重要。比如庫欣綜合征可能會被誤診為雙相情感障礙一類的精神疾病，因為大腦的皮質(zhì)醇受體控制人的記憶和情緒，皮質(zhì)醇水平異常會導(dǎo)致焦慮、抑郁、狂躁等，從而誤診。

一般來說，庫欣綜合征的診斷依據(jù)是測量24小時尿液樣品的游離皮質(zhì)醇，便于計算出24小時內(nèi)排出體外的尿液皮質(zhì)醇總量。另一種方法是地塞米松抑制試驗，給予患者低劑量的地塞米松——一種在垂體抑制ACTH催生的類固醇，如果庫欣綜合征是內(nèi)源性皮質(zhì)醇過度制造產(chǎn)生的，那么血清中皮質(zhì)醇水平應(yīng)該不被低劑量地塞米松抑制。

庫欣綜合征的治療也要由病因決定，如果是外源性藥物導(dǎo)致，那么就逐步減少致病藥物用量，也不可突然停藥，否則會導(dǎo)致反跳。如果是由于垂體腺瘤導(dǎo)致的，比如庫欣癥，就可能需要手術(shù)移除腺瘤。

生活中，我們也要注意生病時遵從醫(yī)囑用藥，嚴格按照醫(yī)生要求的劑量、次數(shù)、使用時間來用藥，最大限度去規(guī)避副作用。不要擅自做主買藥用藥服藥，以免攝入過量的類固醇。家長在給孩子挑選面霜、身體乳一類用品時，也要注意看好成分，如果有丙酸氟替卡松、醋酸氟輕松、丙酸氯倍他索等強效激素成分，則要謹慎選擇，以免影響孩子身體健康。

除此之外，還應(yīng)該保持良好的生活習(xí)慣和良好的心態(tài)，即使不幸患病也不必太過擔憂，早期診斷疾病和及時治療至關(guān)重要。目前無論是儀器還是技術(shù)都有治療該疾病的條件，只要主動配合醫(yī)生的治療，就有恢復(fù)健康的可能。