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為什么會有神經(jīng)纖維瘤

2022-11-15 17:02 作者:孔氏圣德堂  | 我要投稿

? ? ?神經(jīng)性纖維瘤,應(yīng)該叫做神經(jīng)性纖維瘤病,相對來講,它是屬于一種先天性質(zhì)的疾病,所引起的臨床癥狀也是非常多的,比如會引起頭痛頭暈、聽力下降,然后全身長滿疙瘩,嚴(yán)重影響日常生活。神經(jīng)纖維瘤病是一種常染色體顯性遺傳性疾病。是由于基因缺陷導(dǎo)致多系統(tǒng)的損害。(孔氏圣德堂)

? ? 患者最常見的表現(xiàn)為皮膚牛奶咖啡斑以及周圍神經(jīng)多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤。部分的神經(jīng)纖維瘤可以發(fā)生于顱內(nèi),通常表現(xiàn)為雙側(cè)聽神經(jīng)瘤。和普通的聽神經(jīng)瘤是有明顯區(qū)別的,一般的聽神經(jīng)瘤多為單發(fā),但是神經(jīng)纖維瘤病是雙側(cè)多發(fā)。

? ? 纖維瘤病為來源于肌肉,腱膜,筋膜而富于膠原成分的纖維組織腫瘤,纖維瘤病理形成為良性或低度惡性,但腫瘤無包膜,呈浸潤性生長,有明顯的惡性生物學(xué)行為,就是頑固多次復(fù)發(fā),但極少遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,復(fù)發(fā)率為25~57%,復(fù)發(fā)時間多在術(shù)后1月~1年,甚至可達(dá)10年以上,所以這類腫瘤又稱侵襲性纖維瘤病,多次復(fù)發(fā),可致病變累及范圍更加廣泛,而出現(xiàn)不可抑制的生長,侵犯重要器官而危及生命。(神經(jīng)纖維瘤)

? ? 鏡下見腫瘤含有豐富的膠原纖維,病變無包膜,與周圍組織無界限,有時將周圍組織包括在病變中,核分裂罕見,毛細(xì)血管及脂肪細(xì)胞較少見,少數(shù)復(fù)發(fā)病例可出現(xiàn)纖維肉瘤的形態(tài)變化。

? ? 纖維瘤位于深部組織,無明顯自覺癥狀或稍有不適感。生長緩慢。形狀不規(guī)則或呈橢圓形,其長徑與受累肌纖維方向一致。腫瘤的大小與病程長短有關(guān),直徑從數(shù)厘米到十幾厘米。腫瘤周界不清,表面光滑,無壓痛,質(zhì)堅韌如橡皮。與侵犯肌肉的縱向較固定,而橫向稍能移動,與皮膚無粘連。巨大腫瘤可影響活動和壓迫神經(jīng)。(孔氏圣德堂)

? ? 本病的廣泛器官發(fā)生紊亂取決于結(jié)締組織的原發(fā)缺陷,皮膚病損區(qū)均有膠原過多,鮫魚皮斑片區(qū)則無甚特殊改變。所謂皮脂腺腺瘤處,可有增生的血管、皮脂腺或不成熟的毛囊。甲周纖維瘤只有血管性纖維組織。在葉狀白色斑片區(qū)有酪氨酸酶活性低的異常色素細(xì)胞。

? ? 大腦皮質(zhì)、基底結(jié)節(jié)及腦室壁各處均可見膠質(zhì)增生的特征性硬化性結(jié)節(jié),而在小腦、延腦或脊髓部則很少看到。膠質(zhì)瘤??梢姷?,且常發(fā)生在紋狀體丘腦區(qū)。在尸體解剖病例中約80%可見胚胎型腎臟腫瘤,常為多發(fā)性,位于皮質(zhì)下,且屬良性。所謂先天性心臟橫紋肌瘤是一種異常的胚胎性心肌并過早分化成不典型的Purkinje細(xì)胞。肺臟可呈間質(zhì)性纖維化或纖維平滑肌瘤病伴囊性改變。

? ? 神經(jīng)纖維瘤有良惡性之分,由于發(fā)病的部位不同,治療方案也不同。單純的神經(jīng)纖維瘤可以手術(shù)治療。手術(shù)治療之前一定要了解手術(shù)指征,神經(jīng)纖維瘤的手術(shù)難度是來源于神經(jīng),因為神經(jīng)是比較細(xì)小的,切除神經(jīng)之后對患者影響不大,但是神經(jīng)的部位是不同的,比如坐骨神經(jīng)或壁孔神經(jīng),切除之后會影響患者下肢功能。

? ? 也能采用中醫(yī)治療,中醫(yī)治療是保守治療。就是按照醫(yī)生的囑咐服用中藥,以此來消除腫瘤。例如中藥纖瘤康復(fù)散其獨(dú)有的抑制成分能迅速提高機(jī)體的免疫功能,增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。修復(fù)損傷的毛細(xì)血管,打通血脈,使淤血不再聚集。消腫止痛,對各種瘀結(jié)腫塊引起的疼痛具有良好的止痛作用。


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