????結(jié)節(jié)性硬化癥之治療方式，案例分析

結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC）

TSC是一種少見的神經(jīng)皮膚綜合征，主要由外胚層組織和器官發(fā)育異常導致,是一種常染色體顯性遺傳病。TSC患病率為1/(6000~15400)。

既往認為結(jié)節(jié)性硬化臨床表現(xiàn)具有特征性三聯(lián)征，即面部血管纖維瘤、癲癇發(fā)和智能減退,還可累及眼、腎臟、心臟、肺和骨骼系統(tǒng)。伴發(fā)智能減退。結(jié)節(jié)性硬化癥需要來自不同專業(yè)的醫(yī)務人員的長期護理和支持。

結(jié)節(jié)性硬化經(jīng)典案例

張某、男、7歲，出生后三個月大的時候出現(xiàn)點頭，眨眼現(xiàn)象，第二天早出現(xiàn)輕微痙攣、抽動，眼神呆滯，下午時孩子大發(fā)作，無自主意識，四肢痙攣、僵硬、抽動，面色發(fā)紫。送往當?shù)蒯t(yī)院檢查，通過核磁共振等方式檢查確診為結(jié)節(jié)性硬化，當?shù)蒯t(yī)院通過幾日的觀察給予抗癲癇（嬰兒痙攣）藥物治療，發(fā)作次數(shù)逐漸減少，遂回家觀察繼續(xù)喜寶寧等藥物維持治療，在此期間因為家中無人患有此病無遺傳史，做基因檢測，查為基因突變所引起，通過西藥控制孩子慢慢長大。

在成長過程中面部皮膚出現(xiàn)痘痘，在口鼻三角區(qū)呈對稱蝴蝶形狀分布日益增大，診斷為面部皮脂腺瘤，服用西羅莫西，依維莫斯片初期有所效果，但慢慢的越來越嚴重控制不住，抽動的次數(shù)越來越多，四處求醫(yī)，輾轉(zhuǎn)多處治療無果，飲食不佳，睡眠不好，身形日益消瘦，后機緣巧合下咨詢到我處，詳細了解了我們的治療方式方法，相信大夫預約來院面診規(guī)劃具體方案治療

證屬：瘀阻竅道經(jīng)絡不通，腎精不足，肝郁化火。舌紅苔白微膩，有瘀斑。

治療：以補腎填精，疏肝清熱，活血通絡，痰阻血瘀上擾清竅

處方：中醫(yī)神經(jīng)皮膚綜合征之消結(jié)通三方劑，150ml/1/2燙熱朝夕各服用一次為君，以及一系列君臣佐使，臣佐輔助，君臣相互相成。一個療程后遠程復診，自覺體力增加，飲食轉(zhuǎn)佳，睡眠有所好轉(zhuǎn)。面部變化不大，癲癇發(fā)作次數(shù)減少。在守原方基礎(chǔ)下增加兩位藥物繼續(xù)服用。此后每個療程都會根據(jù)上個療程用藥情況辯證加減藥物治療，一個階段治療后癲癇未在發(fā)作，當?shù)貜筒殁}化點減少，不在放電。兩個階段后面部皮脂腺有很大程度的好轉(zhuǎn)，變小的很多，繼服湯劑一個階段后停藥。隨訪已有一年之多，生活學習正常不受影響，未見復發(fā)。

中醫(yī)強調(diào)，辨證施治，藥有“酸咸甘苦辛”五味“寒熱溫涼”四氣“七情和合”精選幾十種名貴中藥材，踐行“相反為制，相 資為制，相畏為制，相惡為制。其具體方法為：或制其形，或制其性，或制其味，或制其質(zhì)”的原則，為廣大結(jié)節(jié)性硬化癥患者帶來了曙光

(1)嚴格炮制

每味中藥調(diào)劑藥師都嚴格按照要求進行炮制，從而避免了造成“病準、方對、藥不靈”的后果。

(2)傳統(tǒng)手工砂鍋煎藥

采用原始的手工砂鍋煎藥法，先煎-布包-后下-烊化-沖服等嚴格按照要求操作。工序雖繁瑣，但卻直接關(guān)系到中藥的臨床療效。

(3)藥材地道，質(zhì)量上乘

所用中藥材均按照方劑要求產(chǎn)地采集

中藥材的產(chǎn)地、采集與保存直接影響藥性和療效，我國古代就尤其強調(diào)這一點，其脈案用藥都要標明所用藥材之產(chǎn)地。這是因為，只有質(zhì)佳而品色皆優(yōu)的地道藥材，才能保證藥效。比如有些患者朋友在選擇中藥的時候，只看價格不講質(zhì)量，結(jié)果造成花錢不治病，大夫水平高而吃藥不見效，就是這個道理。