進行性肌營養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn)是什么?
進行性肌營養(yǎng)不良癥是一種遺傳疾病,是由于染色體異常造成的,進行性肌營養(yǎng)不良的癥狀多數(shù)是肌無力、肌肉萎縮,這種疾病嚴重影響著患者健康和壽命,那么進行性肌營養(yǎng)不良都有那些具體癥狀呢?下面就不同的疾病類型給予介紹。
肌營養(yǎng)不良癥屬于緩慢進展的疾病,隨著年齡的增長,癥狀逐漸明顯,病情也會逐漸的加重,給患者帶來嚴重的傷害。積極做好進行性肌營養(yǎng)不良的預防工作,能夠避免承受疾病帶來傷害。肌營養(yǎng)不良癥的診斷根據(jù)遺傳類型、發(fā)病年齡、病肌分布、病程特征、血清肌酶活性增高、肌電圖示肌原性異常、肌肉活檢即可做出診斷和分型診斷,但應與以下疾病鑒別: 假肥大型呈性環(huán)連隱性遺傳,男性罹病,女性攜帶。通常在幼兒期起病。表現(xiàn)為能走路的年齡推遲,行走緩慢、易跌,跌倒后不易爬起。多數(shù)有小腿肌的肥大,病初肥大肌肌力相對稍強。臀中肌受累而致骨盆左右上下?lián)u動;跟腱攣縮而足跟不能著地;腰大肌受累而腹部前凸,腦后仰。 面一肩一肱型呈常染色體顯性遺傳。男女均可罹病。病情嚴重程度不一,輕者可無任何主訴,在偶然機會或醫(yī)師進行家譜分析時發(fā)現(xiàn)。幼年或青春期隱匿起病,常在發(fā)病后數(shù)年才被引起注意。面肌受累較早,表現(xiàn)為 睡眠 時閉眼不緊、吹氣無力、苦笑臉容。逐步出現(xiàn)頸肌、肩胛帶肌、肱肌的萎縮、無力。 肢帶型較復雜,常為非單一疾病,有的呈常染色體隱性遺傳。兩性均可罹病。多數(shù)在青少年起病,個別更晚。以骨盆帶肌的無力、萎縮為首發(fā)癥狀。進展緩慢,逐步累及肩胛帶而出現(xiàn)兩臂上舉困難、翼狀肩等典型癥狀。 眼肌型比較少見。大部分病者是常染色體顯性遺傳。起病年齡不一。表現(xiàn)眼瞼下垂和進行性眼外肌麻痹。有些病例出現(xiàn)頭面部、咽喉部、頸部或(和)肢體肌肉無力和萎縮。少數(shù)病人可伴隨脊髓、小腦和視網(wǎng)膜受損,智能低下和腦脊液蛋白質(zhì)異常增高。 遠端型根據(jù)發(fā)病年齡自幼至中年后期不等亦可劃分為數(shù)種亞型,為常染色體顯性或隱性遺傳。表現(xiàn)為進行性遠端小肌肉萎縮。逐步向近端發(fā)展。進展極慢。不影響壽命。
藥物的治療是永遠不可替代的,中醫(yī)【復原奇方的飲】認為肌營養(yǎng)不良是由于先天稟賦差、后天營養(yǎng)不良或病理因素所致。按照中醫(yī)理論來講,肌肉的健康與脾胃功能、氣血運行、經(jīng)絡(luò)通暢等密切相關(guān)。若氣血不足、脾胃虛弱或經(jīng)脈阻塞,則會導致肌肉萎縮、無力,治療需要的是調(diào)理氣血、強壯脾胃、活絡(luò)經(jīng)脈等,從而達到促進肌肉恢復的目的。