大多數(shù)人一聽到“脊髓空洞癥”可能認(rèn)為是脊髓上長了個(gè)“洞”，或者認(rèn)為脊髓因?yàn)槟撤N病變變成了“黑洞”，甚至有些人根本沒有聽說過這種疾病，那么什么是脊髓空洞癥呢？它對人體的影響到底有多大呢？這次就帶大家了解一下“脊髓空洞癥”。

1546年Esteinne首先描述本病，而Charles第一次用脊髓空洞癥(syringomyelia，SM)命名該病，它是脊髓內(nèi)一種形成管狀空洞的灰質(zhì)退行性病變，這種管狀空洞可源于脊髓中央管導(dǎo)致長束傳導(dǎo)功能障礙、下運(yùn)動神經(jīng)元障礙和營養(yǎng)障礙。脊髓空洞癥的年發(fā)生率為8.4/10萬人，男性多于女性。

脊髓空洞癥根據(jù)病因可分為兩種類型：

先天性脊髓空洞癥

在大多數(shù)情況下，脊髓空洞癥是由Chiari畸形引起的，Chiari I畸形是脊髓空洞癥最常見的病因，通常發(fā)生在脊柱的頸部。癥狀通常開始于25到40歲之間，患有先天性脊髓空洞癥的人也可能患有腦積水，大腦中隨著腦室增大而積累的過量的腦脊液，緊張或咳嗽會迫使腦脊液進(jìn)入腦室，導(dǎo)致患者出現(xiàn)頭痛甚至失去意識(咳嗽暈厥)。

獲得性脊髓空洞癥

獲得脊髓空洞癥的原因包括脊髓損傷、腦膜炎、蛛網(wǎng)膜炎、脊髓栓系綜合癥，脊髓腫瘤等。

主要的癥狀：

運(yùn)動功能：

頸、胸段脊髓空洞影響前角，會損害運(yùn)動神經(jīng)元導(dǎo)致彌漫性肌肉萎縮，從手部開始向近端發(fā)展，大多伴有明顯的手部小肌肉的萎縮，以兩手魚際肌、骨間肌萎縮最為明顯，形成“鷹爪”手。若前庭小腦傳導(dǎo)束受累，可出現(xiàn)眩暈，惡心，嘔吐，步態(tài)不穩(wěn)及眼球震顫，而一側(cè)或兩側(cè)下肢發(fā)生上運(yùn)動元性部分癱瘓，肌張力亢進(jìn)，腹壁反射消失及Babinski征陽性，晚期病例癱瘓多加重。

感覺功能：

常見癥狀是感覺障礙性疼痛，常累及頸部和肩部，但也可累及手臂或軀干的神經(jīng)根，稱為神經(jīng)性疼痛。因空洞常起自一側(cè)頸膨大后角基底部，故早期突出癥狀為一側(cè)或兩側(cè)上肢及軀干上部的痛、溫覺喪失，而觸覺及深感覺完整或相對地保留，稱為分離性感覺障礙?；颊叨嘁允直郾粻C傷、切割、刺傷后不知疼痛才發(fā)現(xiàn)患病。

自主神經(jīng)：

腸道和膀胱功能受損，性功能障礙可能在晚期出現(xiàn)，也可出現(xiàn)霍納綜合征。

其他癥狀：

部分病人可出現(xiàn)神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病(Charcot關(guān)節(jié))，可能影響肩膀、肘部或手腕，文獻(xiàn)報(bào)道肩關(guān)節(jié)是最常見的累及關(guān)節(jié)，其次是肘關(guān)節(jié)。Yanik等報(bào)道神經(jīng)性關(guān)節(jié)病的發(fā)生率為25%，其中80%發(fā)生在肩關(guān)節(jié)空洞患者，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫逐漸腫大、不穩(wěn)、積液，關(guān)節(jié)可穿出血樣液體。腫脹的關(guān)節(jié)一般都沒有疼痛，或只有輕微脹痛，關(guān)節(jié)功能受限不明顯。關(guān)節(jié)疼痛和功能受限與關(guān)節(jié)腫脹破壞不一致，是本病最大的一個(gè)特點(diǎn)。有時(shí)該病也可見合并脊柱側(cè)凸。

該如何治療脊髓空洞癥呢？

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