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中央角膜瞳孔散大，隱隱約約反射黃白色光線，形似“貓眼”。

這樣的“白色瞳孔”便是視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的警示。

孩子常會出現(xiàn)反復(fù)眼紅、斜視等癥狀，伴隨單眼/雙眼視力下降。

如果出現(xiàn)這些征兆，一定要及時就醫(yī)。

生命在病痛來臨之際往往渺小，但為人父母，無路可避。

特此查閱文獻(xiàn)資料寫下此篇，分享給慌亂無助的爸爸媽媽們，用于初步了解關(guān)于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的基礎(chǔ)知識。

01 什么是視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤？

（Retinoblastoma,RB）

概念 | 概率

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RB是兒童常見的一種眼內(nèi)惡性腫瘤，會嚴(yán)重影響孩子的視功能，導(dǎo)致生活質(zhì)量降低。

若進(jìn)一步發(fā)展，甚至?xí){生命安全。

RB幼兒時期發(fā)病率較高，約70%確診的孩子年齡＜2歲。可單眼或雙眼發(fā)病，發(fā)病率分別為55%與45%。

通常來說，RB早期臨床表現(xiàn)中最常見的癥狀是白瞳癥，其次是斜視。

02 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的診斷？

診斷 | 依據(jù)

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診斷主要依據(jù)：

臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查、眼底檢查。

（1）臨床表現(xiàn)

A 早期：白瞳癥、斜視，少部分會出現(xiàn)反復(fù)眼紅、眼部不適，視力下降。

B 發(fā)展：眼內(nèi)腫瘤繼續(xù)生長，出現(xiàn)眼球突出。

注：

外生型腫瘤在視網(wǎng)膜下生長形成腫塊，可引起視網(wǎng)膜脫離。

內(nèi)生型腫瘤向玻璃體突起，可引起玻璃體混濁。

C 進(jìn)一步發(fā)展：眼內(nèi)腫瘤持續(xù)生長，會引起繼發(fā)性青光眼、角膜變性、眼內(nèi)出血、虹膜紅變等。

RB的早期表現(xiàn)需要與以下5種疾病，進(jìn)行鑒別。

圖1 與早期RB區(qū)分的幾種疾病

（2）眼科特檢、影像學(xué)檢查

檢查內(nèi)容：

眼部超聲檢查、計算機(jī)斷層成像（CT）、磁共振成像（MRI）檢查。

（3）全身麻醉后散瞳眼底檢查（EUA）

使用間接眼底鏡，在直視下進(jìn)行視網(wǎng)膜檢查，配合鞏膜壓迫器，及時發(fā)現(xiàn)周邊視網(wǎng)膜腫瘤病灶。

03 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的診治流程？

分期 | 流程

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在介紹診治流程之前，與大家分享一下國際分類眼內(nèi)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤分期系統(tǒng)(International Classification of Retinoblastoma，ICRB)對RB進(jìn)行的分期情況。

一般根據(jù)RB的危險度，分為A-E期。

表1 RB國際分期

當(dāng)發(fā)現(xiàn)孩子眼睛出現(xiàn)異常時，不要驚慌，立刻到專業(yè)醫(yī)院掛號，尋求眼科醫(yī)生幫助！

下面與大家介紹白瞳癥/可疑視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤孩子的診治流程，具體內(nèi)容如圖2所示。

圖2 RB診療流程圖

04 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療與原則？

治療 | 原則

RB的治療方法方式包含：化學(xué)治療、放射治療、局部治療、手術(shù)治療、基因治療。

簡而言之，治療分為保眼治療與摘除眼球手術(shù)。

目前的治療原則秉承的是在確?；純荷氨Ａ粞矍虻幕A(chǔ)上，盡可能保留一部分視功能，來提高孩子的生存質(zhì)量。

同時，遵從“三早”——早發(fā)現(xiàn)，早確診，早治療，能夠?qū)B孩子的預(yù)后起到至關(guān)重要的作用。

RB的治療方法需要參考不同的分期和臨床表現(xiàn)給予不同的治療方案。

下表是根據(jù)各位學(xué)者的研究所整理出的RB診療方案，可以作為科普素材與大家分享。

表2 RB診療方案選擇

【聲明：表格內(nèi)容僅供科普參考使用，具體治療需要以專業(yè)醫(yī)生結(jié)合孩子實際情況給出的方案為準(zhǔn)。】

（1）RB化學(xué)治療

類型：

化學(xué)減容法（IVC）、選擇性眼動脈化療（IAC）、眼周注射治療（POC）、玻璃體內(nèi)注射化學(xué)藥物（IVtiC）等。

（2）RB局部治療

類型：

經(jīng)瞳孔溫?zé)岑煼ǎ═TT）、冷凍療法、激光光凝治療等。

（3）放射治療

包含外照射治療和局部照射治療，通常不作為首選療法。

但是對于晚期腫瘤體積過大、雙側(cè)腫瘤、視力保存尚可的孩子而言，是一種重要的療法。

（4）摘除眼球手術(shù)

摘除眼球手術(shù)主要包含全眼球摘除術(shù)與眶內(nèi)容摘除術(shù)。

對于病情嚴(yán)重、腫瘤可能發(fā)生轉(zhuǎn)移而危及生命的晚期孩子，通常要進(jìn)行全眼球摘除術(shù)。術(shù)后植入義眼，以此降低因眼球缺失對眼眶發(fā)育造成的影響。

但隨著病程進(jìn)一步發(fā)展，孩子眼內(nèi)腫瘤范圍逐漸擴(kuò)大，常常會累及到眼眶。為了挽救生命，在必要時需要進(jìn)行眶內(nèi)容摘除術(shù)。

不論是以上哪種情況，術(shù)后孩子仍需進(jìn)行化療或放療，來減小RB復(fù)發(fā)的可能性。

（5）基因治療

分子及基因治療通過尋找不同的RB治療靶點，開發(fā)針對這些靶點的特異性藥物。

這種方法在RB的治療上具有極大的研究前景，但目前來說，基因治療還處于探索階段。

最后，再次與大家強(qiáng)調(diào)：

早發(fā)現(xiàn)、早確診、早治療，對RB孩子的預(yù)后非常重要。

這樣可以有效挽救孩子的生命，并提高保眼率。

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參考文獻(xiàn)

上下拉動翻看參考文獻(xiàn)

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