癲癇發(fā)作是指由主要位于大腦皮層的神經(jīng)元異常、過(guò)度同步放電引起的臨床表現(xiàn)。這種異常陣發(fā)性放電活動(dòng)呈間歇性，通常具有自限性，持續(xù)幾秒到幾分鐘。

?

癲癇被認(rèn)為是一種與正常大腦功能持續(xù)性紊亂相關(guān)的疾病，可能由各種遺傳性、結(jié)構(gòu)性、代謝性、免疫性、感染性或未知因素引起；由低鈉血癥、低鈣血癥、高熱、毒素暴露、顱內(nèi)出血或細(xì)菌性腦膜炎所致的急性癥狀性癲癇發(fā)作(也稱(chēng)為誘發(fā)性或反應(yīng)性癲癇發(fā)作)并不屬于癲癇，除非在這些疾病的急性病程后出現(xiàn)復(fù)發(fā)。

?

?

?

一.當(dāng)個(gè)體存在以下任何一種情況，即視為患有癲癇：

1.至少兩次非誘發(fā)性癲癇發(fā)作，兩次發(fā)作間隔時(shí)間大于24小時(shí)；

2.一次非誘發(fā)性癲癇發(fā)作且未來(lái)10年內(nèi)，再次癲癇發(fā)作的可能性與兩次非誘發(fā)性發(fā)作后總體再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)相近，如腦卒中、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染或某些創(chuàng)傷性腦損傷等遠(yuǎn)端結(jié)構(gòu)病變可能屬于這種情況；

3.診斷為癲癇綜合征。

?

二.兒童癲癇的分類(lèi)及臨床特征

大多數(shù)神經(jīng)科醫(yī)師采用國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟分類(lèi)進(jìn)行癲癇發(fā)作分型，該分類(lèi)基于臨床和腦電圖資料，將癲癇發(fā)作分為4個(gè)基本類(lèi)別（表2）：局灶性(部分性)發(fā)作、全面性發(fā)作、未知起源發(fā)作(例如癲癇性痙攣)和未分類(lèi)發(fā)作。總體發(fā)病率數(shù)據(jù)顯示，在兒童所有年齡組中，局灶性癲癇發(fā)作(伴有或不伴有意識(shí)障礙)是最常見(jiàn)的癲癇發(fā)作類(lèi)型，占兒童癲癇發(fā)作總數(shù)的50%以上；伴有意識(shí)改變的局灶性癲癇發(fā)作是最常見(jiàn)的亞型。全面性癲癇發(fā)作在兒童中比成人更常見(jiàn)，全面強(qiáng)直-陣攣性、失神和肌陣攣性發(fā)作的發(fā)生率次于局灶性癲癇發(fā)作。

?

三.局灶性癲癇發(fā)作

已取代以前的部分性癲癇發(fā)作的概念，局灶性癲癇發(fā)作的起源局限于一側(cè)大腦半球神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)。這類(lèi)發(fā)作可以是孤立散在的局部分布，也可以呈更廣泛的分布。局灶性癲癇發(fā)作可以伴有發(fā)作期的意識(shí)受損，也可以不伴。當(dāng)患者在整個(gè)癲癇發(fā)作過(guò)程有意識(shí)，這種發(fā)作稱(chēng)為無(wú)意識(shí)受損的局灶性癲癇發(fā)作(以前稱(chēng)為單純部分性癲癇發(fā)作)。

伴有意識(shí)受損的局灶性癲癇發(fā)作則與之前的復(fù)雜部分性癲癇發(fā)作相對(duì)應(yīng)。意識(shí)受損定義為由于意識(shí)和/或反應(yīng)能力改變，無(wú)法對(duì)外源性刺激作出正常反應(yīng)。局灶性癲癇發(fā)作可進(jìn)一步細(xì)分，主要是基于臨床體征和癥狀以及腦電圖定位。

其中包括：

1.運(yùn)動(dòng)性癲癇發(fā)作可表現(xiàn)為局灶性運(yùn)動(dòng)性活動(dòng)，有時(shí)發(fā)作會(huì)出現(xiàn)解剖學(xué)上的擴(kuò)散或“行軍”(Jacksonian癲癇發(fā)作)、偏轉(zhuǎn)性運(yùn)動(dòng)(眼睛、頭部和/或軀干偏轉(zhuǎn))、發(fā)聲或言語(yǔ)終止；

2.感覺(jué)性癲癇發(fā)作可以表現(xiàn)為感覺(jué)異常、肢體扭曲感、眩暈、味覺(jué)癥狀、嗅覺(jué)癥狀、聽(tīng)覺(jué)癥狀以及閃光等視覺(jué)現(xiàn)象；

3.自主神經(jīng)性癲癇發(fā)作可能包括上腹部有“上升”感(是內(nèi)側(cè)顳葉癲癇的常見(jiàn)先兆)、發(fā)汗、汗毛豎立和瞳孔變化；

4.不伴有意識(shí)受損的局灶性癲癇發(fā)作也可能表現(xiàn)出更高程度的皮質(zhì)精神癥狀，包括言語(yǔ)障礙、熟悉感(“似曾相識(shí)”)、時(shí)間感扭曲、情感變化(特別是恐懼)、錯(cuò)覺(jué)和成形的幻覺(jué)。這類(lèi)癲癇發(fā)作常被稱(chēng)為先兆。局灶性癲癇發(fā)作可能始于大腦的“沉默”區(qū)域(如額葉)，只有當(dāng)擴(kuò)散到鄰近的皮質(zhì)(例如額葉的中央前回或顳葉的海馬)時(shí)才會(huì)引起明顯的臨床表現(xiàn)。在這些情況下，腦電圖監(jiān)測(cè)對(duì)于發(fā)現(xiàn)局灶性癲癇發(fā)作至關(guān)重要。
?

?

四.全面性癲癇發(fā)作

全面性癲癇發(fā)作起源于分布在雙側(cè)大腦半球網(wǎng)絡(luò)中的某一點(diǎn)，并快速擴(kuò)散?？赡艹霈F(xiàn)意識(shí)受損，且意識(shí)受損可能是發(fā)作的初始表現(xiàn)。運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)呈雙側(cè)性。發(fā)作期的腦電圖模式以雙側(cè)腦區(qū)開(kāi)始，可能反映了雙側(cè)大腦半球廣泛存在神經(jīng)元放電。全面性癲癇發(fā)作可以有運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)或可能表現(xiàn)為失神。

非運(yùn)動(dòng)性癲癇發(fā)作(如失神)的患者可能存在肢體和軀干的低振幅肌陣攣性運(yùn)動(dòng)及輕微的強(qiáng)直，以及簡(jiǎn)單的運(yùn)動(dòng)自動(dòng)癥，類(lèi)似于伴有意識(shí)障礙的局灶性癲癇發(fā)作的表現(xiàn)。以前使用的癲癇發(fā)作分類(lèi)術(shù)語(yǔ)中“繼發(fā)全面性”和“繼發(fā)性全面性”會(huì)出現(xiàn)混淆，ILAE分類(lèi)中不再使用。

繼發(fā)性全面性發(fā)作(即腦電圖或臨床癥狀顯示發(fā)作開(kāi)始為局灶性，后來(lái)演變?yōu)槿嫘?目前的最佳表述為“局灶性發(fā)作演變?yōu)殡p側(cè)強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作”。
?

?

五.癲癇性痙攣

包括嬰兒痙攣，是指涉及頸部、軀干和四肢肌肉痙攣的癲癇發(fā)作。目前，對(duì)發(fā)作起始模式認(rèn)識(shí)不足，尚不能確定將痙攣分類(lèi)為局灶性亦或全面性，ILAE將其歸為未知起源發(fā)作。

?

廣州天使兒童醫(yī)院

健康一個(gè)孩子，幸福一個(gè)家庭！