“自己攻擊自己”的疾病—自身免疫性肝病
在肝臟疾病中認(rèn)知度最高的應(yīng)該就是乙肝、丙肝等傳染性肝病了,以及酒精肝、脂肪肝等非傳染性肝病也有了解,但是談到自身免疫性肝病,很多人卻不曾聽說。
雖然自身免疫性肝病是一種少見病,但其患病率卻有逐年上升的趨勢。且由于進(jìn)展快且死亡率高,所以重視自身抗體的檢測對疾病的早期診斷,鑒別診斷和提高自身免疫性肝病的檢出率有著重要的臨床意義。
自身免疫性肝病
肝臟疾病是指由某種因素導(dǎo)致的肝臟損傷,目前已知能引起肝臟損傷的原因主要包括病毒感染、飲酒、藥物、自身免疫性及遺傳性因素等,均可造成肝細(xì)胞損傷、壞死,肝臟組織結(jié)構(gòu)破壞,長期慢性肝組織損傷則會引起肝硬化、慢性肝衰竭或肝癌。
自身免疫性肝病是指在遺傳因素和環(huán)境因素的共同作用下,機體出現(xiàn)免疫紊亂,導(dǎo)致免疫細(xì)胞攻擊自身肝臟,即“自己打自己”的一類肝臟疾病。
特別要注意的是,自身免疫性肝病是一種非傳染性肝病,不會互相傳染。
這類肝病早在1930年就被注意,曾先后被稱為慢性活動性肝炎、慢性活動性肝病、狼瘡樣肝炎。隨著自身抗體和淋巴細(xì)胞介導(dǎo)對肝細(xì)胞的細(xì)胞毒反應(yīng)在病毒標(biāo)記陰性的慢活性肝出現(xiàn),證實了以往稱為慢活肝中有一部分是AIH,考慮到絕大多數(shù)患者對免疫抑制劑治療有效,有必要把它與其他各種慢性肝病區(qū)分開來。
自身免疫性肝病主要包括三種疾?。?/strong>
原發(fā)性膽汁性膽管炎(簡稱PBC)、自身免疫性肝炎(簡稱AIH)和原發(fā)性硬化性膽管炎(簡稱PSC)。
這三種疾病的發(fā)病機制、治療和預(yù)后各不相同,因此診斷時應(yīng)區(qū)分開來。但上述三種疾病中的任意兩種可以同時發(fā)生在同一患者中,稱為重疊綜合征,其中最常見的是PBC- AIH重疊綜合征。
PBC和AIH好發(fā)于中年女性,國內(nèi)報道的男女比例約為1:6;而PSC好發(fā)于青年男性,男女比例約為2:1。有自身免疫性疾?。òǜ稍锞C合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、橋本甲狀腺炎、炎癥性腸病等)、自身免疫性肝病家族史的患者更易出現(xiàn)自身免疫性肝病。
自身免疫性肝病的表現(xiàn)
AIH的主要臨床表現(xiàn)為肝炎征象,即周身乏力,食欲不振,惡心,腹脹,肝區(qū)疼痛,肝臟腫大,肝區(qū)叩擊痛等。早期患者可以沒有任何臨床表現(xiàn),只是在體檢時發(fā)現(xiàn)肝功能異常。但當(dāng)AIH伴有其他自身免疫性疾病時,兩者的某些臨床表現(xiàn)易被混淆。
如當(dāng)AIH伴甲狀腺機能亢進(jìn)時,后者的食欲亢進(jìn),可掩蓋前者的食欲不振、惡心等癥狀;當(dāng)AIH伴皮肌炎時,將混淆兩者周身乏力的表現(xiàn);部分AIH可有發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)疼、水腫、腹水及黃疸等。在臨床中值得注意的是,AIH常伴其它自身免疫疾病同時發(fā)生,如皮肌炎、甲狀腺機能減退、干燥綜合征、自身免疫性溶血性貧血,亦有報道合并原發(fā)性潰瘍性結(jié)腸炎及雷諾綜合征病。
需要注意什么?
自身免疫性肝病患者飲食上需忌酒,飲食清淡為主,多吃優(yōu)質(zhì)蛋白,避免服用不明成分的保健品、“土方”藥。
遵循醫(yī)師意見按時按量服藥,定期復(fù)查肝功能、血常規(guī)、免疫球蛋白、凝血功能、甲胎蛋白、腹部超聲等指標(biāo)。
對于中年女性,尤其是伴有自身免疫性疾病或家族中有自身免疫性肝病的患者,若體檢發(fā)現(xiàn)肝功能異常,或出現(xiàn)乏力、皮膚瘙癢等癥狀時,應(yīng)及時去肝病科或消化科就診,完善肝功能、免疫球蛋白、自身抗體、腹部超聲等檢查除外自身免疫性肝病。
通過早期診斷、及早治療、定期復(fù)查,大多數(shù)自身免疫性肝病患者可獲得與同齡健康人群相似的預(yù)期壽命。
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