運動神經(jīng)元?。∕ND）為一種病因未明的選擇性損害脊髓前角細胞、腦干運動神經(jīng)元及(或)錐體束的進行性變性疾病。迄今為止尚無有效的方法治愈，因此支持性治療越來越受到重視。一些臨床研究發(fā)現(xiàn)，營養(yǎng)狀態(tài)的管理可能對延長MND患者存活期及提高生存質(zhì)量有相當重要的作用。

1.MND患者營養(yǎng)不良的可能原因

1.1病變導致說話不清，進食嗆咳，飲水從鼻孔嗆出，咀嚼無力，食物攪拌、吞咽困難，使得能量攝入不足。

1.2肢體無力及社會心理因素導致食欲下降、進食減少。

1.3疾病導致機體代謝率增高、能耗增高，能量攝入和分解的不平衡,致使脂肪及肌肉分解供能，肌萎縮無力，從而加快疾病進程。營養(yǎng)不良患者的死亡風險增加7.7倍。

2.MND患者的營養(yǎng)評估

2.1人體測量指標：如體重、身高、體重指數(shù)、平均臂部肌圍、三頭肌皮厚度等。

2.2血液學指標：如血清前蛋白、白蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白、IgA、IgM、IgG等的測定這些是營養(yǎng)不良的間接指標，而MND患者體重的丟失可能源于肌萎縮而不是營養(yǎng)不足,這些方法的準確性和敏感性欠佳。

3.營養(yǎng)支持管理

3.1早期營養(yǎng)支持??當患者出現(xiàn)咀嚼和吞咽問題時，應改變食譜，建議患者少食多餐、進食軟食而非流質(zhì)，并接受吞咽功能的訓練。對由上肢無力或軀體姿勢問題導致進食困難的患者，應避免處于進食不便的姿勢，使用特別餐具如吸管(無吞咽障礙患者)、重量輕、手柄長的餐具或可移動的臂架等。

3.2?腸外營養(yǎng)(PN)?一般是指通過靜脈途徑給予適量氨基酸、脂肪、碳水化合物、電解質(zhì)、維生素和微量元素以達到營養(yǎng)治療的一種方法。PN不受消化系統(tǒng)功能的影響，為患者提供有效的營養(yǎng)支持，在改善患者的營養(yǎng)。提高生存率等方面都起著積極的作用。然而長時間應用PN，可以出現(xiàn)醫(yī)源性腸饑餓綜合征，表現(xiàn)為腸蠕動減慢，腸黏膜細胞群減少，黏膜萎縮，絨毛的高度、蛋白質(zhì)含量減少，胃腸黏膜屏障功能受到破壞，其結(jié)果可觸發(fā)全身炎性反應和多器官功能衰竭(MOF)，反過來MOF又可加重腸黏膜壞死和細菌移位。PN還會引起靜脈血栓、感染、代謝紊亂等并發(fā)癥。此外PN比腸內(nèi)營養(yǎng)費用高昂。

3.3?腸內(nèi)營養(yǎng)（EN)?主要經(jīng)鼻胃管、鼻空腸管、空腸造口等，安置2h后行鼻飼營養(yǎng)。EN符合生理、營養(yǎng)全面、促進消化道功能恢復、維持腸粘膜屏障、可減少代謝并發(fā)癥和多器官功能衰竭的發(fā)生、花費少等優(yōu)點，是MND患者營養(yǎng)支持的重要手段，在不影響疾病治療的情況下首選EN。

4.腸內(nèi)營養(yǎng)護理

4.1管飼時輸注量及速度應嚴格按照胃排空的情況確定。配方的選擇應根據(jù)患者的能量需求、耐受程度及全身疾病狀況的具體情況而定。每次管飼前要回抽胃殘留量，假如>100mL應該考慮不耐受。溫度為正常體溫，過冷及過熱都會刺激胃黏膜，引起患者的不適。每次管飼前后均用溫開水或生理鹽水30mL沖洗導管，保證導管暢通。每次喂食時抬高床頭使患者處于半臥位或坐位，喂食完畢后保持此姿勢30~60 min，以減少食物返流的發(fā)生。

4.2造瘺管周圍皮膚護理?。造瘺口形成后用碘伏消毒造瘺口并更換敷料，1次/d，定時觀察造瘺口的情況，注意有無紅、腫、熱、痛以及胃內(nèi)容物滲漏，保持造瘺口周圍皮膚清潔、干燥，防止感染。如傷口滲血，應局部壓迫止，出血較多時應及時行外科結(jié)扎止血。

4.3造瘺管的護理??導管通過內(nèi)墊和外墊固定，患者或家屬應記住導管固定處的刻度，防止移位和扭折。瘺管固定不宜過緊及過松，患者可根據(jù)自身的感覺，將外墊固定在合適的位置。固定過緊，會引起疼痛易造成胃壁腹壁缺血壞死，導致內(nèi)墊綜合征。過松，營養(yǎng)液因胃內(nèi)壓增大時返溢于皮膚，長期的刺激皮膚易引起感染糜爛不愈及瘺道形成。造瘺管保持清潔,每次鼻飼流質(zhì)前后用20-30mL溫開水或生理鹽水沖洗管腔，防止注入的營養(yǎng)物存積導管引起阻塞或腐敗。長期置管出現(xiàn)老化或滲漏者，一般半年至兩年需要從原位更換造瘺管。

5.未來營養(yǎng)代謝的發(fā)展趨勢

PN和EN聯(lián)合應用是未來主要的營養(yǎng)支持方式，但因EN的價格低且能給人體提供更多種類的營養(yǎng)物質(zhì)，因此營養(yǎng)支持方式將EN轉(zhuǎn)化。今后營養(yǎng)支持的目的不單是起營養(yǎng)作用，而且能達到明顯的藥物治療作用。

MND疾病各個階段的營養(yǎng)需求模型有待建立，以規(guī)范臨床營養(yǎng)支持治療。疾病早期的營養(yǎng)支持手段匱乏，疾病后期行經(jīng)皮內(nèi)鏡胃造瘺術(shù)（PEG）對改善營養(yǎng)狀況、提高存活期等有效。行PEG時肺功能中FVC較高者存活期更長，美國神經(jīng)病學協(xié)會發(fā)布的ALS治療指南中強調(diào)了呼吸支持和營養(yǎng)管理的地位。

6.小結(jié)

MND病因未明，病情進展較快，通過對患者實施系統(tǒng)化的整體護理，采取積極的干預措施，尤其是有效的營養(yǎng)支持及呼吸管理，同時加強心理護理、基礎(chǔ)護理及康復鍛煉，可有效地避免和減少各種并發(fā)癥的發(fā)生,從而減輕患者的痛苦，改善患者的生存質(zhì)量。