審核專家：金濤

沈陽市紅十字會醫(yī)院血液科主任醫(yī)師

2月初，陜西血站發(fā)現(xiàn)了一例CisAB血型。與被稱為“熊貓血”的Rh陰性血相比，CisAB血型更為罕見，被稱為“黃金血”。CisAB 型血又叫順式 AB 型，是 AB 型血的一個(gè)稀有型，在人群中的發(fā)生頻率在 58 萬分之一至 17 萬分之一，其發(fā)生概率比俗稱熊貓血的 Rh 陰性血稀有數(shù)百倍。

事實(shí)上，我們熟知的ABO型只是血型系統(tǒng)中的一種，除此之外，血型系統(tǒng)還包含前面提到的Rh型以及MNS型、Kidd型、Kell、Kx型等。根據(jù)國際輸血協(xié)會統(tǒng)計(jì)，截至2022年9月，全世界共有43個(gè)公認(rèn)的血型系統(tǒng)、349種紅細(xì)胞抗原。

你了解血型嗎？

1900年，奧地利的科學(xué)家在研究因輸血死亡的患者尸體時(shí)，發(fā)現(xiàn)了紅細(xì)胞凝集的現(xiàn)象，由此發(fā)現(xiàn)了ABO血型。也正因如此，在很長一段時(shí)間里，人們都認(rèn)為血型是紅細(xì)胞上的抗原類型。

但是隨著研究的不斷深入，人們對血型的定義也逐漸擴(kuò)展至白細(xì)胞、血小板、血清蛋白等。例如，1956年人們檢測出血清免疫球蛋白同種異型Gm因子，1958年檢測出人類白細(xì)胞抗原HLA，1959年檢測出人類血小板抗原HPA，1960年檢測出人類中性粒細(xì)胞抗原HNA……但是在臨床上，由于ABO血型和Rh血型的免疫原性最強(qiáng)，因此輸血前通常只做ABO和Rh血型鑒定。

CisAB是什么血型？

CisAB血型是ABO血型的亞型，最早于1930年被發(fā)現(xiàn)。ABO基因變異后會形成ABO血型的亞型，比如A基因變異形成A1亞型和A2亞型等，CisAB就是一種AB亞型。

一般情況下，AB型的A基因和B基因分別由兩條染色體攜帶，我們稱之為反式AB型。但是CisAB型的A基因和B基因在同一條染色體上，為了與反式AB型區(qū)分，我們稱之為順式AB型。出現(xiàn)CisAB血型的原因有兩種：一種是基因交換，另一種是基因突變。CisAB血型被普通群眾感興趣的地方在于它不符合一般的血型遺傳規(guī)律，如果父母分別是o型和ab型，孩子可能是ab型或者o型，僅依靠血型來判定親子關(guān)系是不可靠的。

CisAB血型怎么鑒定？

一般情況下，人們在鑒定ABO血型時(shí)發(fā)現(xiàn)ABO亞型，然后再通過輔助試驗(yàn)確定是哪一種亞型。紅細(xì)胞凝集試驗(yàn)是一種經(jīng)典的鑒定ABO血型的方法，該試驗(yàn)包含正、反定型鑒定。正定型就是用抗A或抗B的血清來檢測紅細(xì)胞上有沒有對應(yīng)的A抗原或B抗原，反定型則是用標(biāo)準(zhǔn)A細(xì)胞或B細(xì)胞檢測血清中有沒有對應(yīng)的抗A抗體或抗B抗體。

通過正、反定型鑒定，有可能發(fā)現(xiàn)ABO亞型的抗體，也有可能出現(xiàn)定型結(jié)論不一致或是凝集強(qiáng)度較弱的情況。試驗(yàn)人員會從血清學(xué)反應(yīng)格局中發(fā)現(xiàn)異常，但無法通過血清反應(yīng)來確定cisab型血型，需要進(jìn)一步的血型基因檢查甚至血型基因測序來最終確診。

CisAB血型怎么輸血？

CisAB血型的患者按稀有血型的輸血規(guī)范，應(yīng)采用自身輸血、同型輸血或配合型輸血。這里的配合型輸血就是所謂的疑難配血通則：選用o型洗滌紅細(xì)胞、ab型血漿、ab型血小板。有條件就實(shí)施自體輸血程序，至于CisAB血型的同型輸血現(xiàn)實(shí)中幾乎無法實(shí)現(xiàn)。

既然CisAB型配血難度大，那么CisAB型的人可不可以定期儲存自己的血液，以備不時(shí)之需呢？答案是，很難。即使通過加入試劑或冷凍等方法，血液也不能無限期地保存下去，而且血液在保存過程中會難以避免地受到損傷。

為了最大限度地保存血液中的各種成分，延長“保質(zhì)期”，保留其生物功能，人們會分開保存血液中的成分，而血液的不同成分“保質(zhì)期”和保存條件都有所不同。例如，保存紅細(xì)胞可采用液態(tài)保存或冰凍保存，液態(tài)保存可將“保質(zhì)期”延長至12周；冰凍保存雖然可以保存10年，但制備復(fù)雜、成本高昂，而且保存過程會損傷紅細(xì)胞的細(xì)胞膜，影響其生理功能。

相比之下，白細(xì)胞的“保質(zhì)期”更短。離體后，在4℃條件下，白細(xì)胞只能保存5～8天，其中粒細(xì)胞保存1天后就會喪失功能，隨后是淋巴細(xì)胞，最后是單核細(xì)胞。目前，淋巴細(xì)胞已經(jīng)可以冷凍保存，但是粒細(xì)胞的保存方法還在試驗(yàn)階段。至于血小板，其性質(zhì)更加脆弱，離體后很快就會變形、損傷，導(dǎo)致輸血效果大打折扣。常溫狀態(tài)下，即使pH值環(huán)境等條件都適合，血小板也僅能保存3～7天；而冷凍保存血小板損失很大，止血效果只有新鮮血小板的55%左右。

CisAB型若要接受可能大量出血的手術(shù)，必須做好規(guī)劃，首先就是向醫(yī)生充分說明自己的情況。醫(yī)生將根據(jù)實(shí)際情況尋找、調(diào)配血液，或是通過一系列化驗(yàn)和檢查確認(rèn)患者滿足條件后，儲備患者的血液以進(jìn)行自體輸血。

目前來看，CisAB型的人輸血還存在一定困難，需要多加注意，避免受傷流血。2004年，中國稀有血型聯(lián)盟成立，為需要輸血的稀有血型患者提供志愿服務(wù)，給他們的生命加了一層安全保障。

相信隨著技術(shù)的進(jìn)步，科學(xué)家們一定會有更多突破，或是研究出能夠延長血液中各種成分“保質(zhì)期”的方法，或是制出可以替代人體血的“人造血”，徹底改變罕見血型者的輸血窘?jīng)r，讓我們拭目以待～