補體系統(tǒng)是先天免疫系統(tǒng)的一部分，在宿主防御、炎癥、組織再生等生理過程中發(fā)揮重要作用。 補體激活導致病原體調(diào)理作用并被吞噬細胞清除。 它還會引起吞噬細胞和巨噬細胞的趨化吸引。 此外，補體系統(tǒng)形成末端攻擊復合物 (MAC)，這是一種導致相應(yīng)病原體滲透裂解的膜通道。 雖然補體不具有適應(yīng)性，但它確實補充了適應(yīng)性免疫系統(tǒng)，并且還參與 B 和 T 細胞反應(yīng)調(diào)節(jié)。

激活補體系統(tǒng)

根據(jù)病原體的性質(zhì)，補體激活沿著三種不同的補體激活途徑展開：經(jīng)典途徑、凝集素途徑和旁路途徑。 這三者都匯聚到導致 MAC 形成的公共終端路徑。 此外，過敏毒素 C3a 和 C5a 會引起從化學吸引到細胞凋亡的多種生理反應(yīng)。 補體系統(tǒng)由 30 多種蛋白質(zhì)組成，這些蛋白質(zhì)要么以可溶性蛋白質(zhì)的形式存在于血液中，要么以膜相關(guān)蛋白的形式存在。 大多數(shù)以無活性的酶原形式存在，然后依次被切割和激活。 所有三種途徑的核心成分是成分 C3，它是血液中發(fā)現(xiàn)的最豐富的補體蛋白。 它的激活誘導激活產(chǎn)物 C3a、C3b 和 C5a 的形成，并最終誘導 MAC。 除了這三種已建立的途徑外，已經(jīng)表明激肽釋放酶、纖溶酶、凝血酶和因子 XIIa 等因子獨立于 C3 蛋白激活補體系統(tǒng)。

補體系統(tǒng)在疾病中的作用

包括補體系統(tǒng)在內(nèi)的先天免疫機制是高等生物抵御來自外部環(huán)境的感染因子的第一道防線。 這些基本機制的損害會導致多種疾病。

C3 和其他補體成分的缺乏會導致復發(fā)性細菌、病毒和真菌感染的出現(xiàn)。 MBL 在感染早期和炎癥控制中也起著重要的保護作用。 它的缺陷是人類免疫缺陷最常見的原因之一，在微生物感染以及類風濕性關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病中觀察到。

補體負責脂肪組織中的免疫炎癥反應(yīng)，這與肥胖的發(fā)展有關(guān)，可導致組織炎癥并最終導致胰島素抵抗。 通過缺乏 C1 抑制劑導致經(jīng)典補體途徑缺乏調(diào)節(jié)，導致發(fā)作性血管性水腫。 C1 抑制劑缺乏癥可以是遺傳性的或獲得性的，導致遺傳性或獲得性血管性水腫。 此外，經(jīng)典補體途徑的 C1q 蛋白缺乏可導致系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)展。