攝入的糖類除滿足供能外，大部分轉變?yōu)楦视腿ィ俨糠钟糜诤铣商窃?/p>

1、糖原的合成與分解

糖原的葡萄糖的多聚體，是動物體內糖的儲存形式，是機體能迅速動用的能量儲備。

糖原分子呈多分支狀，葡萄糖單元由α-1，4-糖苷鍵連接形成長鏈，約10個葡萄糖單元處形成分支，只有分支點形成α-1，6-糖苷鍵。糖原具有一個還原性末端和多個非還原性末端，葡萄糖的增減均發(fā)生在非還原性末端。糖原主要儲存在肝和骨骼肌，肝糖原是血糖的重要來源，而肌糖原（多）主要為肌收縮提供急需的能量。

?? 分支越多，溶解度越高。

? 糖原合成是將葡萄糖連接成多聚體

糖原合成：由葡萄糖合成糖原的過程。糖原合成時，葡萄糖先活化，再連接形成直鏈和支鏈。

發(fā)生在肝和骨骼肌的細胞質。

1）葡萄糖活化為尿苷二磷酸葡萄糖。

葡萄糖經(jīng)糖酵解生成G-6-P，然后變位生成G-1-P，后者再與UTP反應生成尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）和焦磷酸（PPi）。

?? 上述反應可逆，由UDPG焦磷酸化酶催化。但焦磷酸在體內迅速水解，故實際上反應向生成UDPG的方向進行。

UDPG可看作活性葡萄糖，充當葡萄糖供體。

2）糖原合成的起始需要引物。

不能以游離葡萄糖作為起始分子來接受UDPG的葡萄糖基，只能以糖原蛋白作為最初的葡萄糖基受體而起始合成糖原。糖原蛋白本質是蛋白酪氨酸-葡糖基轉移酶，可對自身糖基化，將葡糖基連接至自身酪氨酸，再由第一個結合至糖原蛋白的葡糖分子接受下一UDPG的葡糖基，直至形成與糖原蛋白相連接的八糖單位（糖原合成的初始引物）。

3）UDPG中的葡萄糖基連接形成直鏈和支鏈。

糖原引物繼續(xù)延伸由糖原合酶（關鍵酶）催化，UDPG的葡糖基轉移至引物的非還原性末端，形成α-1，4-糖苷鍵，反應不可逆。糖原合酶只能使糖鏈不斷延長，但不能形成分支。

糖鏈長度達11個葡糖時，分支酶從該糖鏈的非還原性末端將6~7個葡糖基轉移至鄰近糖鏈，以α-1，6-糖苷鍵連接，從而形成分支，也可水解α-1，4-糖苷鍵。

?? 分支的意義：增加糖原的水溶性，更重要的是增加非還原性末端數(shù)量，以便磷酸化酶迅速分解糖原。

4）糖原合成消耗的能量：

活化：葡萄糖——G-6-P，消耗1分子ATP；焦磷酸水解成2分子磷酸，消耗1分子ATP。共消耗2分子ATP。

延伸：糖原合酶催化時生成的UDP利用ATP重新生成UTP，只是高能磷酸鍵的轉移。

綜上，糖原合成每延長1個葡糖基，需消耗2分子ATP。

? 糖原分解是從非還原性末端進行磷酸解

糖原分解：糖原分解為G-1-P而被機體利用的過程。發(fā)生于細胞質，糖原分解不是糖原合成的逆反應。

?? 糖原先解聚，以G-1-P為主，也有少量游離葡萄糖。肝、肌糖原解聚過程一樣，但對G-6-P（G-1-P轉化）的后續(xù)利用完全不同。

1）糖原磷酸化酶（關鍵酶）分解α-1，4-糖苷鍵釋放出G-1-P。

此步雖是可逆反應，但實際上只能向著糖原分解方向進行。

糖原磷酸化酶只能作用于α-1，4-糖苷鍵，而對分支處的α-1，6-糖苷鍵無作用。

2）脫支酶分解α-1，6-糖苷鍵釋放出游離葡萄糖。

當糖鏈縮短至距分支點約4個葡糖基時，因空間位阻，糖原磷酸化酶不能再發(fā)揮作用。這時由葡聚糖轉移酶催化將3個葡糖基轉移至鄰近糖鏈末端，仍是α-1，4-糖苷鍵連接。分支處僅剩的1個葡糖基是α-1，6-糖苷鍵連接，在α-1，6-葡糖苷酶作用下水解成游離葡萄糖。

葡聚糖轉移酶和α-1，6-葡糖苷酶是同一種酶的兩種活性，統(tǒng)稱脫支酶。除去分支后，糖原磷酸化酶即可發(fā)揮作用。

脫支酶既可作用于α-1，4-糖苷鍵，還能作用于α-1，6-糖苷鍵。

3）肝能利用G-6-P生成葡萄糖而肌不能。

肝內存在葡糖-6-磷酸酶，可將G-6-P水解為葡萄糖釋放入血。而肌組織缺乏此酶，G-6-P只能進行糖酵解，為肌組織收縮供能。

注意！肌糖原的1分子葡萄糖基進行無氧氧化凈產(chǎn)生3分子ATP（繞過了葡萄糖磷酸化）。

?

2、糖原合成與分解的關鍵酶的調節(jié)：糖原磷酸化酶、糖原合酶的共價修飾調節(jié)

糖原合成與分解相互調控、相互制約。糖原合成旺盛時，糖原分解被抑制，反之亦然。

二者均有共價修飾和別構調節(jié)二種方式。且都以活性、無（低）活性二種形式存在，二種形式之間可通過磷酸化和去磷酸化而相互轉變。

磷酸化修飾：

1）磷酸化的糖原磷酸化酶是活性形式：糖原磷酸化酶有磷酸化（a型，有活性）和去磷酸化（b型，無活性）兩種形式。絲氨酸磷酸化

磷酸化酶b——磷酸化酶b激酶——磷酸化酶a

磷酸化酶a——磷蛋白磷酸酶-1——磷酸化酶b

2）去磷酸化的糖原合酶是活性形式：糖原合酶有磷酸化（b型，無活性）和去磷酸化（a型，有活性）兩種形式。去磷酸化由磷蛋白磷酸酶催化。磷酸化可由多種激酶催化：蛋白激酶A、磷酸化酶b激酶、糖原合酶激酶。

激素調節(jié)：

磷酸化修飾本質上是由激素引起的級聯(lián)放大反應的一環(huán)，具有快速放大效應。

肝糖原是胰高血糖素和胰島素；肌糖原是腎上腺素和胰島素。

1）肝糖原分解和肌糖原分解分別受胰高血糖素和腎上腺素調節(jié)。

肝糖原：

①活化腺苷酸環(huán)化酶，催化ATP生成cAMP。

②cAMP存在時，激活蛋白激酶A，但其活化時間較短，cAMP被降解，蛋白激酶A隨即失去活性。

③活化的PKA對磷酸化酶b激酶進行磷酸化，使之活化。磷酸化酶b激酶也有磷酸化（有活性）和去磷酸化（無活性）。PKA也能磷酸化糖原合酶，使之失活，最終抑制糖原合成。

④活化的磷酸化酶b激酶對糖原磷酸化酶進行磷酸化，使之活化，最終促進糖原分解。

肌糖原：類似于肝糖原。激素是腎上腺素。

2）糖原合成主要受胰島素調節(jié)。

胰島素激活磷蛋白磷酸酶-1，使糖原合酶去磷酸；抑制糖原合酶激酶，阻止對糖原合酶的磷酸化。

?? 磷蛋白磷酸酶底物有糖原合酶、糖原磷酸化酶、磷酸化酶b激酶。

磷蛋白磷酸酶的調節(jié)：可被磷蛋白磷酸酶抑制劑所抑制。磷蛋白磷酸酶抑制劑是胞內蛋白質，磷酸化形式是活性形式（由PKA催化）。

蛋白激酶A有直接調節(jié)酶（磷酸化糖原合酶、磷酸化酶b激酶直接阻止糖原合成、激活糖原分解）和間接調節(jié)抑制劑（磷酸化磷蛋白磷酸酶抑制劑，間接阻止糖原合酶、磷酸化酶b激酶和糖原磷酸化酶的去磷酸化，阻止糖原合成被激活和糖原分解被抑制）。

別構調節(jié)：

1）G-6-P別構激活糖原合酶。

2）肝糖原磷酸化酶主要受葡萄糖別構抑制。

血糖升高，葡萄糖結合肝糖原磷酸化酶a的別構部位，暴露磷酸化的14位絲氨酸，磷蛋白磷酸酶-1使之去磷酸化轉變?yōu)榱姿峄竍，抑制糖原分解。

果糖-1，6-二磷酸和果糖-1-磷酸也可別構抑制肝糖原磷酸化酶。

3）肌糖原分解主要受能量和Ca2+的別構調節(jié)。

糖原磷酸化酶

別構激活劑：AMP

別構抑制劑：ATP、G-6-P

Ca2+別構激活磷酸化酶b激酶，促進肌糖原分解。

ü? 缺乏肝糖原磷酸化酶，嬰兒仍可生長，肝糖原沉積致使肝大，但無嚴重后果。

若缺乏葡糖-6-磷酸酶，不能及時補充血糖，后果嚴重。